Гипофизит
Гипофизит — редкое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением гипофиза и его ножки. Патология возникает под воздействием новообразований, инфильтрации гипофиза, аутоиммунных факторов, перенесённого инфекционного заболевания или других неустановленных причин[1]. Приводит к увеличениею размера гипофиза и развитию синдрома сдавления окружающих структур[2].
Классификация[править]
Наименование и код в МКБ-10 — E23 «Гипофункция и другие нарушения гипофиза»[3].
МКБ-11: «Гипофункция и другие уточненные заболевания гипофиза», код — 5А61[4].
Выделяют два вида морфологической классификации гипофизита:
- первичный (аутоиммунный)[1]: лимфоцитарный, гранулематозный, ксантоматозный, некротизирующий, IgG4-ассоциированный[2];
- вторичный, возникающий из локализованных очагов, в результате системных заболеваний[1] или под воздействием иммунотерапии[2][5].
В соответствии с особенностями анатомии гипофиза и степенью охвата воспалительным процессом различают следующие виды:
- аденогипофизит — поражение передней доли гипофиза;
- инфундибулонейрогипофизит — поражение воронки и задней доли гипофиза;
- пангипофизит — поражение всего гипофиза[6].
Этиология[править]
Полифакторность развития[2] гипофизита не позволяет выделить причину точную развития данного заболевания. Вторичный форма может возникать в связи с образованием гранулём, кист, аденом или системными нарушениями (саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом)[1], применения иммуномодулирующей терапии[5].
Независимо от этиологии, пациенты сталкиваются с разнообразными клиническими проявлениями, обусловленными воспалительным процессом в гипофизе, способствующим развитию полного либо частичного дефицита гормонов гипофиза, а также компрессии области турецкого седла и окружающих анатомических структур[2].
Патогенез[править]
Механизмы развития гипофизита изучены недостаточно. Под термином «гипофизит» подразумевается группа патологических состояний, сопровождающихся воспалительными процессами в гипофизе. Первоочередными причинами проявления гипофизита выступают недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) и тиреотропного гормона (ТТГ)[2].
Эпидемиология[править]
Гипофизит составляет 0,24-0,88 % от всех заболеваний гипофиза[6]. Диагноз встречается с частотой 1 случай на каждые 9 миллионов человек[2]. У женщин преимущественно происходит поражение передней доли гипофиза, у мужчин и детей — поражение воронки и задней доли гипофиза[6].
Лимфоцитарный гипофизит — наиболее частый гистологический вариант, составляет 68 %. Женщины и мужчины болеют в соотношении 3:1, как правило, в четвертом десятилетии жизни. У многих женщин диагностируется на последнем месяце беременности и в послеродовом периоде (примерно через 2 месяца после родов)[6].
Гранулематозный гипофизит — встречается редко, составляет 20 %, мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении[6].
Ксантоматозный гипофизит — диагностируется крайне редко (3 % случаев). Чаще регистрируется у женщин (3:1)[6].
Некротический гипофизит — диагностирован у 4 пациентов в возрасте 12, 20, 33 и 39 лет, при этом только три случая были подтверждены гистологически. Наблюдался преимущественно у мужчин (1:3)[6].
IgG4-ассоциированный гипофизит часто развивается в результате системных нарушений, но иногда выступает самостоятельным заболеванием. Чаще диагностируется у пожилых мужчин[6].
Диагностика[править]
Гипофизит представляет собой недостаточно изученное заболевание с множеством факторов риска, затрудняющее диагностику из-за многообразия неспецифичных симптомов, результатов анализа гормонов и неоднозначных выводов магнитно-резонансной томографии[6]. Диагностика осложняется схожестью проявлений некоторых опухолей гипофиза, включая часто встречаемые аденомы гипофиза[7] и редкие метастатические поражения[1].
Клиническая картина[править]
Клинические проявления чаще неспецифические: головная боль (около 50 % при первичном гипофизите[6]), нарушения со стороны органов зрения (дефекты поля зрения от 10 % до 50 %[2]), нервной системы, признаки недостаточности функции гипофиза и несахарный диабет[1].
В зависимости от степени вовлечения в воспалительный процесс гипофиза проявлением заболевания является нарушение его функций. В 65 % случаев происходит поражение аденогипофиза, что приводит к парциальному или тотальному гипопитуитаризму. Клинические признаки вовлечения переднего и заднего отделов гипофиза сосуществуют при пангипофизите, его частота составляет 25 %[6]. Возможно нарушение секреции ТТГ, гонадотропинов, гормона роста. Компрессия стебля гипофиза может привести к гиперпролактинемии. Редко в патологический процесс вовлекается задняя доля гипофиза[6].
Лабораторные исследования[править]
При первичном гипофизите с целью выявления антител к гипофизу используют иммуноферментный анализ, радиолигандный анализ, иммуноблоттинг и иммунофлюоресценцию. Биопсия гипофиза с последующим гистологическим исследованием пунктата считается оптимальным методом подтверждения диагноза гипофизита, но ввиду своей инвазивности используется ограниченно[6].
Инструментальные исследования[править]
МРТ является наиболее доступным методом для диагностики гипофизита[6]. При проведении магнитно-резонансной томографии с контрастированием отмечают следующие признаки[1]:
- симметричное или асимметричное увеличение размеров гипофиза;
- гомогенный или гетерогенный характер накопления контрастного вещества;
- утолщение ножки гипофиза;
- супраселлярное и/или параселлярное разрастание аденомы гипофиза;
- отсутствие типичного гиперинтенсивного сигнала в области задней доли гипофиза на T1-взвешенных изображениях;
- возможное наличие «дурального хвоста»;
- гиперинтенсивный сигнал в параселлярной области на T2-взвешенных изображениях.
В некоторых случаях обнаружение данных признаков возможно только при сравнении с результатами предыдущих визуализационных исследований[1].
Дифференцильная диагностика[править]
Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:
- аденогипофизит;
- инфундибулонейрогипофизит[1].
При подозрении на аутоиммунный гипофизит следует исключить:
- гранулематозный васкулит;
- саркоидоз;
- гистиоцитоз из клеток Лангерганса[1].
Осложнения[править]
Гипофизит часто становится причиной развития гипопитуитаризма, механизм возникновения которого остается недостаточно исследованным. Он представляет собой состояние, нуждающееся в своевременной заместительной терапии, поскольку нарушение функций эндокринной системы, особенно недостаточность коры надпочечников, негативно сказывается на качестве жизни больного и повышает вероятность неблагоприятных исходов в условиях стресса[2].
Лечение[править]
До настоящего времени нет общепринятых руководств по ведению таких пациентов, а также конкретных предписаний касательно дозировок глюкокортикостероидов и сроков терапевтического воздействия[6]. Лечение пациентов с гипофизитом преимущественно базируется на компенсации дефицита гормонов гипофиза. Тем не менее, в редких ситуациях, когда появляются симптомы сдавления окружающих структур и имеется угроза утраты зрения, прибегают к назначению больших доз глюкокортикоидных препаратов и цитостатиков, что зачастую обеспечивает быстрое улучшение состояния, хотя повторные обострения болезни также встречаются достаточно часто[2]. Иммуносупрессивная терапия и лучевая терапия бывают необходимы в резистентных случаях[7].
Операция показана в случаях ухудшения зрения (снижение поля зрения и ухудшение остроты зрения), поражениями черепно-мозговых нервов, а также при неэффективности консервативного лечения медикаментами. Цель хирургического вмешательства состоит в устранении компрессии на структуры хиазмально-селлярной области[6].
Прогноз[править]
Положительный эффект наблюдается у 15-41 % больных после иммуносупрессивной глюкокортикоидной терапии и у 42-64 % вследствие приёма иммуномодулирующих препаратов. У 38 % пациентов после проведенной терапии возникает рецидив[6]. После хирургического вмешательства частота рецидивов составляет около 25 %. При этом функция гипофиза стала лучше у 8 %[6][8].
Диспансерное наблюдение[править]
В настоящее время отсутствуют единые стандарты лечения пациентов с гипофизитом. В остром периоде заболевания необходимо регулярно контролировать функцию гипофиза и эффективность гормональной заместительной терапии каждый месяц. Повторное магнитно-резонансное исследование гипофиза показано спустя три месяца после установления диагноза, впоследствии оно проводится каждые шесть месяцев. Если гипофизит развился на фоне приема иммуномодулирующих препаратов и сопровождается неврологической симптоматикой, МРТ гипофиза следует повторять ежемесячно. В хроническом течении болезни повторное обследование методом МРТ рекомендуется при возникновении признаков рецидива патологии[6].
Профилактика[править]
Вследствие неясной этиологии заболевания, профилактика первичного гипофизита не проводится.
Примечание[править]
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Гипофизит», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 1,9 Суровцев Е. Н., Зельтер П. М., Капишников А. В., Пышкина Ю. С. Аутоиммунный гипофизит: случай наблюдения в период пандемии COVID-19 // Digital Diagnostics. — 2025. — том 6. — № 1. — С. 178—186. — DOI:10.17816/DD634533
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 2,9 Мохорт Т. В., Лихорад Н. М., Даниленко Д. А. и др. Гипофизит с проявлениями гипопитуитаризма у пациента с ВИЧ-инфекцией и раком предстательной железы: клинический случай // Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. — 2024. — том 14. — № 4. — С. 601–608. — DOI:10.34883/PI.2024.14.4.047
- ↑ МКБ-10.. Проверено 10 октября 2025.
- ↑ МКБ-11.. Проверено 10 октября 2025.
- ↑ 5,0 5,1 Kluczyński Ł., Gilis-Januszewska A., Rogoziński D. и др. Hypophysitis - new insights into diagnosis and treatment // Endokrynol Pol. — 2019. — том 70. — № 3. — С. 260—269. — DOI:10.5603/EP.a2019.0015
- ↑ 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 6,11 6,12 6,13 6,14 6,15 6,16 6,17 6,18 Воронцов А. В., Бабаева Д. М., Владимирова В. П. и др. Клинико-рентгенологическая диагностика гипофизита: обзор литературы и собственные наблюдения // Проблемы Эндокринологии. — 2022. — том 68. — № 2. — С. 16—33. — DOI:10.14341/probl12777
- ↑ 7,0 7,1 Chatterjee S., Chatterjee S., Bhartiya S. Hypophysitis - A Review of Fourteen Cases // Neurol India. — 2024. — том 71. — № 1. — С. 119—121. — DOI:10.4103/0028-3886.370481
- ↑ Митрофанова Л. Б., Коновалов П. В., Рязанов П. А. и др. Первичный и вторичный гипофизит. Клинико-морфологическое исследование. // Архив патологии. — 2016. — том 78. — № 6. — С. 43‑51. — DOI:10.17116/patol201678643-51