Кардиомегалия

Кардиомегалия (КМ) — увеличение сердца.

Определяется как увеличение поперечного диаметра сердечного силуэта, который равен или превышает 50% поперечного диаметра грудной клетки при проведении рентгенографии в прямой проекции или компьютерной томографии. Кардиомегалия часто является проявлением другого патологического процесса и может встречаться при различных формах первичных или приобретенных кардиомиопатий .

Этиология

К этиологическим причинам развития кардиомегалии относятся:

1. Ишемическая болезнь сердца.
2. Гипертоническая болезнь.
3. Заболевания клапанов сердца, включая стеноз или регургитацию аортального, митрального, легочного или трёхстворчатого клапанов, а также подострый бактериальный эндокардит.
4. Врожденные пороки сердца, включая дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетрада Фалло, аномалию Эбштейна и коарктацию аорты.
5. Заболевания лёгких, такие как первичное легочное гипертензия, хроническая обструктивная болезнь лёгких, синдром гиповентиляции при ожирении и легочная эмболия с кор-пульмонале.
6. Инфекционный миокардит, вторичный к вирусной инфекции (наиболее распространённой), ВИЧ, болезни Шагаса.
7. Кардиомиопатия, вызванная токсинами (алкоголь, кокаин, химиотерапевтические препараты, такие как доксорубицин, циклофосфамид, трастузумаб, и радиация).
8. Автоиммунная кардиомиопатия, включая эозинофильный миокардит, идиопатический гигантоклеточный миокардит и коллагенозы.
9. Аритмии, включая фибрилляцию и трепетание предсердий, приводящие к кардиомиопатии, вызванной тахикардией, аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка с фибро-жировой заменой.
10. Системные заболевания, приводящие к состоянию повышенного сердечного выброса, включая анемию, гипертиреоз, дефицит витамина B1 ("бери-бери") и артериовенозные свищи.
11. Физиологические состояния, включая стрессовую кардиомиопатию, кардиомегалию, вызванную физической нагрузкой или "атлетическим" сердцем, и беременность.
12. Семейная кардиомиопатия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
13. Идиопатическая кардиомиопатия .

Патогенез

Развитие кардиальной ремоделирования и гипертрофии является сложным процессом, включающим как генетические, так и негентетические компоненты. Наиболее критические патофизиологические изменения, ведущие к кардиомегалии, включают дилатационную гипертрофию, фиброз и контрактильную дисфункцию. Контрактильная дисфункция и аномальное ремоделирование миокарда могут привести к гипертрофической или дилатационной кардиомиопатии. Механическое растяжение, циркулирующие нейрогормоны и оксидативный стресс являются значительными стимуляторами для передачи сигналов воспалительных цитокинов и MAP-киназы в кардиомиоцитах. Передача сигналов приводит к изменениям в структурных белках и белках, регулирующих экситацию и сокращение. Мутации при дилатационной кардиомиопатии приводят к снижению силы сокращения саркомера и уменьшению его содержания. Мутации при гипертрофической кардиомиопатии приводят к молекулярному фенотипу гипердинамической контрактильности, плохой релаксации и увеличенному потреблению энергии.

Патофизиологические механизмы могут варьироваться в зависимости от основной причины кардиомиопатии. Например, при диабетической кардиомиопатии усиливается метаболизм жирных кислот, подавляется окисление глюкозы и изменяется внутриклеточная сигнализация, что приводит к нарушению нескольких этапов неэффективного производства энергии, экситации-сокращения и повышенному потенциалу для ишемического/реперфузионного повреждения. При алкогольной кардиомиопатии клеточная смерть из-за апоптоза в конечном итоге приводит к изменениям в различных аспектах функции миоцитов. При митохондриальной кардиомиопатии несколько биохимических путей, связанных с митохондриями, нарушают окислительное фосфорилирование. Перипартумная кардиомиопатия ассоциируется с генетическими изменениями, ангиогенной дисбалансом, оксидативным стрессом и продукцией фрагмента пролактина. При гипертрофической кардиомиопатии гипертрофия желудочков приводит к динамическому градиенту давления в области выходного тракта левого желудочка, что связано с дальнейшим сужением во время систолы. В течение этого сердечного цикла митральный клапан притягивается к перегородке несколькими предложенными механизмами: сокращением сосочковых мышц, аномальным положением в выходном тракте и низким давлением, возникающим при высокоскоростном выбросе крови через суженный выходной тракт (эффект Вентури).

Клиническая картина

У многих пациентов с кардиомегалией симптомы отсутствуют, и наличие симптомов само по себе не является ни чувствительным, ни специфичным для постановки диагноза. Диагностика кардиомегалии основана на визуализационных методах, а анамнез полезен только для определения причины симптомов сердечной недостаточности, что приводит к системной конгестии и нарушению перфузии органов. Подробный анамнез должен выявить наличие или отсутствие следующих симптомов:

• Одышка при физической нагрузке или в покое, ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка.
• Перефирические отеки и вздутие живота.
• Усталость и низкая переносимость физических нагрузок.
• Учащенное сердцебиение, головокружение или обмороки.
• Ангина.
• Анорексия, тошнота и раннее насыщение.
• Семейный анамнез кардиомиопатии.
• Недавняя беременность/роды.
• Сопутствующие заболевания, такие как гипертония и сахарный диабет.

Стоит отметить, что функция сердца может быть адекватной в состоянии покоя и становится недостаточной при физической нагрузке. Поэтому не редкость, когда пациенты остаются бессимптомными в покое и испытывают симптомы только при физической активности. Нью-Йоркская ассоциация сердца классифицирует степень тяжести заболевания на основе симптомов, где I класс — бессимптомный при обычной физической активности, а IV класс указывает на наличие симптомов в покое. Возможно, наиболее специфичным признаком кардиомегалии является смещенный максимальный импульс (PMI). При предсердном обследовании выявляется смещенный PMI, обычно ниже 5-го межреберья, латерально к среднеклавикулярной линии и ощутимый на двух межреберьях. Устойчивый PMI является признаком тяжелой гипертрофии левого желудочка. Устойчивый и продолжительный левый парастернальный подъем указывает на гипертрофию правого желудочка. Другим физическим признаком, наблюдаемым при кардиомегалии, является холосистолический шум регургитации митрального или трёхстворчатого клапанов, возникающий в результате дилатации митрального кольца и смещения сосочковых мышц с аномальным ремоделированием миокарда. Другие физикальные находки могут зависеть от наличия или отсутствия декомпенсированной сердечной недостаточности. В таких случаях подробное физикальное обследование может выявить следующие аномалии:

• Синусовая тахикардия, возникающая в результате повышенной симпатической активности.
• Уменьшение пульсового давления, отражающее снижение ударного объема.
• Различные степени респираторного дистресса в зависимости от тяжести заболевания.
• Холодные, цианозные конечности в результате периферической вазоконстрикции.
• Увеличение яремных вен или положительный абдоминально-ягодичный рефлекс, указывающий на повышенное давление в правых отделах сердца.
• Асцит, гепатомегалия и периферические отеки, возникающие из-за повышения давления в печеночных венах и системных венах.
• Пульмональные хрипы, возникающие в результате повышения давления в левых отделах сердца и трансудации жидкости в альвеолы.
• Шум третьего тона (S3) в раннюю диастолу, возникающий из-за перегрузки объема и систолической дисфункции; шум четвертого тона (S4) в позднюю диастолу, возникающий из-за диастолической дисфункции.

Диагностика

Диагностика кардиомегалии в первую очередь осуществляется с помощью визуализирующих методов, позволяющих оценить размер и функцию сердца. Диагностическое тестирование включает следующее:

1. Рентгенография грудной клетки: Увеличенная сердечная силуэт с кардиоторакальным соотношением более 50% указывает на кардиомегалию. Также возможно дальнейшее уточнение увеличения конкретных камер сердца. Увеличение правого желудочка (ПЖ) приводит к смещению верхнего края левого верхушечного края, тогда как увеличение левого желудочка (ЛЖ) вызывает левостороннее смещение левого границы сердца. Увеличение правого предсердия (ПП) увеличивает выпуклость правого границы сердца. Увеличение левого предсердия и его расширение вправо приводит к появлению знака "двойной плотности". В случаях сердечной недостаточности также могут наблюдаться централизация легочных сосудов, линии Керли B, легочный отек и плевральные выпоты.
2. Трансторакальная эхокардиография: Позволяет оценить размер левого и правого желудочков, предсердий и систолическую/диастолическую функцию. Также можно оценить структуру и функцию клапанов, а также выявить изменения движения стенок, указывающие на ишемию.
3. Кардиальная МРТ: Является перспективным диагностическим методом для точной оценки массы, размера и функции левого и правого желудочков. Она также может характеризовать ишемические и неишемические причины, такие как миокардит.
4. Электрокардиограмма (ЭКГ): Может выявить неспецифические изменения, включая гипертрофию левого/правого желудочка, низкое напряжение QRS при фиброзе/дилатационной кардиомиопатии, нарушения проводимости, аритмии, преждевременные желудочковые комплексы (ПЖК), изменения сегмента ST-T и Q-волны, свидетельствующие о предыдущем инфаркте миокарда.
5. Серумные уровни мозгового натрийуретического пептида (pro-BNP), тропонина I и T, тесты на функцию почек и печени: Полезны в контексте сердечной недостаточности.
6. Стресс-тест или коронарная ангиограмма: Для оценки коронарной болезни сердца.

Несмотря на стандартные исследования, этиология кардиомегалии часто остается неясной. В таких случаях могут быть предприняты дополнительные тесты для определения основной причины.

Лечение

Лечение

Лечение легкой кардиомегалии сосредоточено на лечении основного заболевания. Стандартные рекомендации по лечению сердечной недостаточности также применимы к умеренной и тяжелой кардиомегалии, ассоциированной с сердечной недостаточностью.

Пациенты с риском развития кардиомиопатии получают пользу от модификации факторов риска, таких как прекращение курения, ограничение потребления алкоголя, снижение веса, физическая активность и здоровое питание. Рекомендуется также лечить сопутствующие факторы риска, такие как гипертензия, дислипидемия и диабет. Другие сопутствующие заболевания, включая обструктивное апноэ сна, аритмии, анемию и заболевания щитовидной железы, также требуют лечения.

Пациенты с ранней кардиомиопатией, которые не имеют симптомов, управляются путем модификации факторов риска и добавления ингибитора ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или блока АТ1-рецепторов (если непереносимость АПФ) и бета-блокатора, если имеется история инфаркта миокарда или сниженная фракция выброса.

Пациенты с кардиомиопатией и симптомами сердечной недостаточности лечатся диуретиками и ограничением соли, дополнительно к вышеуказанным терапиям. Все такие пациенты должны получать ингибитор АПФ или блокатор АТ1 (если непереносимость АПФ) и бета-блокатор при сниженной фракции выброса. ARNI (блокатор АТ1 плюс ингибитор нейрипилина) иногда используется вместо АПФ/АРБ для снижения госпитализаций при сердечной недостаточности и смертности. Для пациентов с умеренными и тяжелыми симптомами и сниженной фракцией выброса добавление антагонистов альдостерона дополнительно снижает смертность. Комбинация гидралазина и нитратов, добавленная к ингибитору АПФ, бета-блокатору и диуретикам, улучшает результаты лечения у чернокожих пациентов. Дигоксин добавляется некоторым пациентам для снижения частоты госпитализаций по поводу сердечной недостаточности, однако не влияет на результаты лечения. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) устанавливается у пациентов с фракцией выброса 35% или менее для снижения смертности от внезапной сердечной смерти. Кардиоресинхронизация выполняется с ИКД или без него у пациентов с фракцией выброса 35% или менее и умеренными или тяжелыми симптомами с доказательствами блокады левой ножки.

Пациенты с рефрактерной сердечной недостаточностью должны получать оптимальное медикаментозное лечение. Также пациентам, подходящим для этого, может быть предложена кардиальная трансплантация и мостовая терапия, такая как устройства вспомогательной вентиляции.

Особое внимание следует уделить тому, что ни одно фармакологическое средство не показало преимуществ при сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса. Основным направлением лечения является контроль за сопутствующими заболеваниями, такими как гипертензия, частота сердечных сокращений у пациентов с мерцательной аритмией, ишемия с помощью медикаментов или коронарного вмешательства и диуретики для снижения избыточной жидкости. Пациенты с асимптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией могут безопасно находиться под наблюдением. Пациенты с симптомами сердечной недостаточности и обструкцией выхода из левого желудочка могут получать пользу от негативных инотропов, таких как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов или дипиридамол. Вазодилататоры и диуретики следует избегать у таких пациентов. Некоторые новые стратегии лечения изучаются с помощью недавних данных, поддерживающих добавление эндогенных антиоксидантов для лечения диабетической кардиомиопатии. Эти стратегии включают генную терапию, нацеленную на сигнальный путь фосфатидилинозитид-3-киназы и дисрегуляцию miRNA. Будущая стратегия может быть направлена на воздействие на окислительный стресс и сигнальные пути защитных белков для борьбы с постоянно растущей заболеваемостью сердечной недостаточностью у пациентов с диабетом.

Осложнения

Осложнения

Кардиомегалия может быть следствием различных основных заболеваний, что приводит к различным осложнениям. Ниже приведены некоторые важные осложнения, которые следует учитывать:

1. Декомпенсированная сердечная недостаточность — состояние, при котором сердце не может эффективно перекачивать кровь, что приводит к системным проявлениям и увеличению нагрузки на сердце.
2. Внезапная сердечная смерть и злокачественные желудочковые аритмии — острые нарушения ритма сердца могут возникать из-за структурных изменений в миокарде, что увеличивает риск серьезных сердечно-сосудистых событий.
3. Тромбоэмболия вторичной по отношению к тромбообразованию на стенках сердца — наличие тромбообразований в полостях сердца может привести к эмболии, что в свою очередь вызывает окклюзии сосудов и потенциально опасные для жизни ситуации, такие как инсульты или инфаркты.

Эти осложнения подчеркивают важность своевременного диагноза и адекватного лечения кардиомегалии и ее основных причин.

Прогноз

Несмотря на появление новых терапий, смертность среди пациентов с симптоматической сердечной недостаточностью остается высокой. Примерно 1-летняя смертность составляет 30%, а 5-летняя — 50%. Тяжесть симптомов, пожилой возраст и госпитализация по поводу сердечной недостаточности являются значительными предикторами смертности при сердечной недостаточности. В целом, прогноз для пациентов с дилатационной кардиомиопатией настораживающий. Большинство пациентов в конечном итоге сталкиваются с хронической сердечной недостаточностью. Многие из них становятся кандидатами на трансплантацию сердца или использование вспомогательных устройств, что также увеличивает заболеваемость. Почти 50% пациентов погибают в течение 5 лет.

Смертность среди пациентов с гипертрофической кардиомиопатией составляет от 1% до 4%, но эти показатели значительно улучшились за последние 20 лет. Несмотря на то что большинство пациентов не имеют симптомов, первым клиническим проявлением часто становится внезапная смерть от злокачественных аритмий. Наивысшая смертность наблюдается среди молодежи.

Примечания

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Кардиомегалия», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Кардиомегалия» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».