Агенезия шейки матки
Агенезия шейки матки
Агенезия (аплазия) шейки матки — это редкая аномалия развития женской репродуктивной системы, которое характеризуется полным отсутствием шейки матки. Аномалия развивается из-за нарушения слияния парамезонефральных протоков в эмбриональном периоде развития. Некоторые исследователи ставят агенезию в один ряд с дисгенезией (недоразвитием) шейки матки, так как обе аномалии проявляются одинаково, а различаются только строением[1][2].
Этиология[править]
Причины аномалии неизвестны, но учёные предполагают, что нарушения развития репродуктивной системы связаны с мутациями HOXA13 и HOXA10, HNF1B, WNT4, WNT7A и с тератогенными лекарствами (например, диэтилстилбестрол и талидомид)[2].
Эпидемиология[править]
Агенезия и дисгенезия шейки матки встречается у 1 из 80 000—100 000 живорожденных девочек, примерно в половине случаев сочетается с агенезией влагалища[3][4] и встречается в составе синдрома Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера[5][6]. Только 40 случаев агенезии шейки матки были описаны в XX веке[7].
Патогенез[править]
В конце третьего месяца беременности из парамезонефральных протоков формируются женские половые органы. Под воздействием неблагоприятных факторов слияние нарушается и может привести к различным аномалиям, в том числе к агенезии шейки матки[4].
Патоморфология[править]
У больных агенезией отсутствует шейка матки и цервикальный канал, присутствует влагалище, матка и её придатки. У больных дисгенезией присутствует недоразвитая шейки матки без цервикального канала.
Классификация[править]
- Агенезия 1 типа — шейка матки отсутствует.
- Дисгенезия 2 типа — шейка матки сформирована, но отсутствует цервикальный канал.
- Дисгенезия 3 типа — шейка матки представлена фиброзным тяжем.
- Дисгенезия 4 типа — шейка матки разделена на фрагменты (рис. 1)[1].Файл:Дисгенезия шейки матки.pngРисунок 1. Аномалии шейки матки: (1) Агенезия шейки матки, (2) дисгенезия 2 типа, (3.1-3.3) дисгенезия 3 типа, (4.1-4.2) дисгенезия 4 типа
Диагностика[править]
Агенезия и дисгенезия шейки матки проявляются во время полового созревания. Подозрение возникает, когда у девушек обнаруживается первичная аменорея, бесплодие и сильные циклические боли в животе, нарушающие трудоспособность. При наличии влагалища сексуальная функция женщины не нарушается. В случаях с сопутствующей агенезии влагалища половой акт невозможен[4].
Обследование включает гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию. Диагноз можно поставить на основании гинекологического осмотра, а методы визуализации (магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование) дают подробную картину и позволяют уточнить тип аномалии развития. Двухмерное ультразвуковое исследование показало чувствительность 67,3 % и специфичность 98,1 %, трёхмерное — 98,3 и 99,4 % соответственно. Для обследования пациенток с аплазией влагалища используют трансректальное ультразвуковое исследование[4].
Дифференциальная диагностика[править]
- Неперфорированная девственная плева
- Поперечная перегородка влагалища[4]
Осложнения[править]
- Эндометриоз
- Бесплодие
- Гематометра
- Тазовые спайки[4]
Лечение[править]
Лечение преследует 3 цели: облегчение симптомов, нормализация половой функции и сохранение фертильности. Прием оральных контрацептивов помогает контролировать симптомы и препятствует развитию эндометриоза, в том числе у подростков. Альтернативой для взрослых женщин может быть приём гонадолиберина. При сочетании с агенезией влагалища используют расширители Франка. Непрерывность половых путей восстанавливают реконструктивными хирургическими методами (цервикопластика, наложение маточно-влагалищного анастомоза), если пациентка желает сохранить репродуктивную функцию. В противном случае или при наличии осложнений выполняют гистерэктомию[4][7][8].
Прогноз[править]
После реконструктивных операций и нормальной функции эндометрия возможна беременность естественным путём или методом экстракорпорального оплодотворения и переноса эмбриона[6]. Однако после операций есть риск восходящей инфекции, сепсиса и рецидивирующей обструкции половых путей. Исследование с участием 18 пациенток, которым был наложен открытый маточно-влагалищный анастомоз, показало, что только 22 % из них нуждались в повторном хирургическом вмешательстве. Четыре женщины смогли забеременеть, не прибегая к репродуктивным технологиям[3].
Профилактика[править]
Не разработана.
Примечания[править]
- ↑ 1,0 1,1 Ursula Catena, Ilaria Romito, Maria Cristina Moruzzi, Ilaria De Blasis, Antonia Carla Testa, Giovanni Scambia Successful Conservative Treatment in a Rare Case of Type 2 Congenital Cervical Dysgenesis: Case Report and Systematic Literature Review англ. // Obstetrics and Gynecology Research. — 2020. — В. 02. — Vol. 03. — ISSN 2637-4560. — DOI:10.26502/ogr036
- ↑ 2,0 2,1 L.V. Adamyan, E.V. Sibirskaya, L.G. Pivazyan, Y.D. Davydova, V.A. Tarlakyan Developmental anomalies of the female genital tract from classifications to diagnosis: current issue state // Russian Journal of Woman and Child Health. — 2023. — В. 4. — Vol. 6. — С. 425–432. — ISSN 2618-8430. — DOI:10.32364/2618-8430-2023-6-4-16
- ↑ 3,0 3,1 Писклаков Андрей Валерьевич, Баринов Сергей Владимирович, Павленко Наталья Ивановна Возможности сохранения перспектив репродукции у девочек-подростков при дисгенезии шейки матки // Репродуктивное здоровье детей и подростков. — 2016. — № 1 (66).
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 Themistoklis Mikos, Stephan Gordts, Grigoris F. Grimbizis Current knowledge about the management of congenital cervical malformations: a literature review // Fertility and Sterility. — 2020-04. — В. 4. — Vol. 113. — С. 723–732. — ISSN 0015-0282. — DOI:10.1016/j.fertnstert.2020.02.006
- ↑ Адамян Лейла Владимировна, Сибирская Елена Викторовна, Пивазян Лаура Горовна, Давыдова Юлия Денисовна, Тарлакян Вероника Артуровна Пороки развития половых органов у девочек от классификаций до диагностики: современное состояние вопроса // РМЖ. Мать и дитя. — 2023. — № 4. — DOI:10.32364/2618-8430-2023-6-4-16
- ↑ 6,0 6,1 Ш.К. Карибаева, Э.Е. Мухаметова, А.С. Байболат, А.Ю. Храмцова Аномалии развития женских половых органов в практике репродуктолога рус. // Репродуктивная медицина. — 2023-10-01. — В. 3(56). — С. 40–49. — ISSN 2960-1665. — DOI:10.37800/rm.3.2023.40-49
- ↑ 7,0 7,1 Phillip A. Romanski, Pietro Bortoletto, Samantha M. Pfeifer Cervical agenesis: surgical preservation of reproductive potential in spite of anatomic variation // Fertility and Sterility. — 2022-09. — В. 3. — Vol. 118. — С. 596–597. — ISSN 0015-0282. — DOI:10.1016/j.fertnstert.2022.07.004
- ↑ Soumaya Kraiem, Olfa Zoukar, Asma Hnayin, Ahmed Zouari, Raja Faleh, Anis Haddad Complete cervical agenesis: successful surgical treatment: one case report (English) // Pan African Medical Journal. — 2020. — В. 211. — Vol. 36. — ISSN 1937-8688. — DOI:10.11604/pamj.2020.36.211.24408
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Агенезия шейки матки», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|