Гемангиома орбиты

Материал из Циклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Гемангиома орбиты

Болезнь человека






Гемангиома орбиты — доброкачественная врождённая или приобретённая сосудистая опухоль. В большинстве случаев представлена кавернозной гемангиомой. Для гемангиом характерен медленный рост. Несмотря на доброкачественный характер, гемангиомы приводят к существенным функциональным и косметическим дефектам: экзофтальм, диплопия, косоглазие, застойный диск зрительного нерва, атрофия зрительного нерва.

Этиология[править]

Причины капиллярных гемангиом изучены плохо, но есть несколько гипотез. Наиболее вероятная причина — гипоксический стресс, повышающий выработку GLUT 1 и VEGF, что приводит к мобилизации клеток-предшественников эндотелия. Другие гипотезы заключается в том, что опухоли образуются из плацентарных трофобластов, из существующих сосудов или из эндотелиоцитов и перицитов[1].

Кавернозная гемангиома — порок развития сосудов. Её относят к гамартомам — опухолеподобным образованиям, возникающим в результате нарушения эмбрионального развития тканей[2].

Эпидемиология[править]

Кавернозная гемангиома составляет 4 % всех опухолей орбиты[2] и 70-80 % сосудистых опухолей. Возраст больных 12-65 лет. Женщины страдают в 2,5 раза чаще[3][4].

Капиллярная гемангиома — самая частая врождённая опухоль орбиты у детей. Она поражает около 5 % детей в возрасте до 1 года[5]. Проявляется в первые месяцы жизни и может спонтанно регрессировать[3].

Рацемозная гемангиома — врождённая опухоль из сформированных сосудов кожи или подкожной жировой клетчатки, прорастающая в орбитальную клетчатку. Проявляется на первом году жизни[3].

Патоморфология[править]

Кавернозная гемангиома: гистологическое строение.

Кавернозная гемангиома характеризуется медленным ростом. Однако растущая опухоль давит на глазное яблоко сзади и постепенно смещает его, а также сдавливает глазодвигательные мышцы и зрительный нерв[3]. Гистологически это инкапсулированная узловая масса, состоящая из расширенных, кавернозных сосудистых пространств, разделённых соединительнотканной стромой[6].

Капиллярная гемангиома локализуется в коже лица, в верхне-внутреннем отделе орбиты и сдавливает глазное яблоко сзади и сбоку[3]. Поверхностные образования красные и приподнятые над окружающей кожей, глубокие имеют тёмно-синюю окраску. Гистологически в начале заболевания гемангиомы содержат скопления эндотелиальных клеток и небольшие сосудистые просветы. Развитые опухоли состоят из хорошо уплощённых, выстланных эндотелием капиллярных каналов и имеют дольчатое строение. Старые образования фиброзируются и гиалинизируются, просвет капилляров сужается[5].

Рацемозная гемангиома растёт в толще век или мягких тканей надбровной и височной областей, прорастает в орбиту, смещает глазное яблоко кпереди, книзу и кнутри[3].

Классификация[править]

  • Кавернозная гемангиома (орбитальная кавернозная венозная мальформация)
  • Капиллярная гемангиома (инфантильная гемангиома, ювенильная гемангиома, клубничный невус[5]):
    • простая,
    • ювенильная,
    • гипертрофическая.
  • Рацемозная гемангиома:
    • венозная,
    • артериальная,
    • смешанная[3].

Диагностика[править]

Клиническая картина зависит от локализации опухоли. При расположении за глазным яблоком постепенно нарастает экзофтальм, затрудняется репозиция глазного яблока, нарастают нарушения зрения.

Кавернозная гемангиома[править]

Больные жалуются на снижение остроты зрения, уменьшение близорукости или развитие дальнозоркости, кровоизлияния под конъюнктиву и кожу век, отёки век, складчатость на глазном дне и дистрофические изменения макулы. При глубоком расположении возможна боль, застойный диск зрительного нерва и атрофия зрительного нерва. Если опухоль расположена ближе к стенкам орбиты, то развивается экзофтальм со смещением в сторону и ограничением подвижности глазного яблока[3][7].

Капиллярная гемангиома[править]

Проявляется припухлостью с голубоватым или тёмно-синим оттенком, экзофтальмом со смещением в стороны, рецидивирующими подкожными и субконъюнктивальными кровоизлияниями, астигматизмом, амблиопией, косоглазием, атрофией зрительного нерва[3]. Проявляется гемангиома в течение первых 6 месяцев жизни, может увеличиваться и/или менять цвет при плаче; а кожное поражение бледнеть при надавливании. Капиллярные гемангиомы не пульсируют.

Рацемозная гемангиома[править]

Венозный тип проявляется медленно прогрессирующим экзофтальмом, расширением вен орбиты и массивными жизнеугрожающими кровотечениями. Артериальный тип проявляется пульсирующим экзофтальмом, разрушает костные стенки орбиты, прорастает в полость черепа, вызывает тяжёлые и необратимые нарушения зрения[3].

Дополнительные методы исследования: ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, сцинтиграфия[4].

Дифференциальная диагностика[править]

Осложнения[править]

Лечение[править]

Кавернозные гемангиомы лечат хирургически — выполняют орбитотомию транскутанным, трансконъюнктивальным или костно-пластическим доступом в зависимости от локализации опухоли. Показания: размер опухоли 1 см3 и более, замедление кровотока и повышение индексов периферического сопротивления в центральной артерии сетчатки, в задних коротких цилиарных артериях и в центральной вене сетчатки[7]. Латеральную орбитотомию часто используют при опухолях, расположенных между глазодвигательными мышцами. Доступ через конъюнктиву или складку верхнего века используют при небольших новообразованиях, расположенных медиально и книзу от зрительного нерва или у вершины орбиты. Надглазничный доступ через разрез кожи в области брови показан при опухолях, локализующихся кверху от зрительного нерва. При больших опухолях вершины орбиты предпочтителен транскраниальный доступ, однако он сопряжён с большой вероятностью тяжёлых осложнений[2][6].

Капиллярные гемангиомы спонтанно регрессируют: 40 % исчезают к 4 годам, 80 % — к 8 годам. Показания к лечению: риск амблиопии, компрессия зрительного нерва, экспозиционная кератопатия, косметический дефект, инфицирование и некроз. Лечение: пероральный приём пропранолола, лазерная фотокоагуляция, лучевая терапия, эмболизация, хирургическое иссечение[5].

Рацемозные гемангиомы лечат эмболизацией, склеротерапией, хирургическим иссечением или комбинацией этих методов[8].

Прогноз[править]

После удаления больших гемангиом положение глаз остаётся асимметричным (экзофтальм сменяется энофтальмом), а подвижность глазного яблока ограниченной из-за атрофии орбитальной клетчатки и повреждения мышц. У больных малыми гемангиомами объём клетчатки уменьшается незначительно, поэтому послеоперационный энофтальм составит примерно 0,5 мм и не будет заметен. После удаления средних и больших гемангиом энофтальм составит примерно 1,5 и 3,5 мм, соответственно[9].

Любая орбитотомия сопряжена с риском осложнений. Наиболее высокая частота потери зрения отмечается после удаления больших новообразований орбиты. Подвижность глазного яблока может пострадать вследствие повреждения экстраокулярных мышц и/или нервов[2].

Диспансерное наблюдение[править]

Частоту осмотров выбирают в зависимости от скорости нарастания симптомов так, чтобы не допустить необратимых нарушений зрения. После удаления опухоли пациентов осматривают через 1 месяц, а затем наблюдают каждые 12 месяцев на предмет рецидивов[6].

Профилактика[править]

Не разработана.

Примечания[править]

  1. ↑ Amal Chamli, Payal Aggarwal, Radia T. Jamil, Noureddine Litaiem Hemangioma англ.. — 2023-06-12.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Груша Я. О., Исмаилова Д. С., Эксаренко О. В., и др. Гигантская кавернозная гемангиома орбиты (случай из практики) // Вестник офтальмологии. — 2014. — Vol. 130. — № 2. — С. 44—49.
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 3,8 3,9 Чечин А. А., Янченко Т. В. Новообразования орбиты // Проблемы медицины и биологии: Научные литературные обзоры и статьи : материалы Международной научно-практической конференции молодых ученых и студентов. Кемерово, 24-26 апреля 2024 г.. — С. 294—302.
  4. ↑ 4,0 4,1 Алтынбаева Лиана Римовна, Серёжин Игорь Николаевич, Акчурина Розалия Анваровна Дифференциальная диагностика гемангиом и других объёмных образований орбиты // Казанский медицинский журнал. — 2015. — № 3.
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 Capillary Hemangioma - EyeWiki англ.. eyewiki.org. Проверено 30 сентября 2024.
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 Orbital Cavernous Venous Malformation (Cavernous Hemangioma) - EyeWiki англ.. eyewiki.org. Проверено 30 сентября 2024.
  7. ↑ 7,0 7,1 Саакян С. В., Гусев Г. А., Мякошина Е. Б., Алиханова В. Р. Кавернозная гемангиома орбиты малых размеров: диагностика и тактика ведения // Голова и шея. — 2019. — № 2. — С. 18—27.
  8. ↑ Nur Nadia Ahmad Tarmizi, Mae-Lynn Catherine Bastion, Roslin Azni Abdul Aziz, Norshamsiah Md Din, Safinaz Mohd Khialdin Retinal Racemose Hemangioma With Optic Neuropathy in a Child // Cureus. — 2021-08-31. — ISSN 2168-8184. — DOI:10.7759/cureus.17620
  9. ↑ O. Yu. Yatsenko Cavernous Hemangioma of the Orbit and Its Impact on Orbital Fat // Ophthalmology in Russia. — 2017-01-01. — В. 1. — Vol. 14. — С. 53–58. — ISSN 2500-0845. — DOI:10.18008/1816-5095-2017-1-53-58
Рувики

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Гемангиома орбиты», расположенная по адресу:

—«https://ru.ruwiki.ru/wiki/Гемангиома_орбиты»

Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий.

Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».

Источник — http://cyclowiki.org/w/index.php?title=Гемангиома_орбиты&oldid=2209765