Невус хориоидеи

Невус хориоидеи

Болезнь человека

Не́вус хориоиде́и — доброкачественное образование хориоидеи, состоящее из меланоцитов.

Самая частая внутриглазная доброкачественная опухоль. Распространённость 6-6,5 %. В 1,5 раза чаще обнаруживают у женщин. Образование врождённое, но выявляют в среднем в 56 лет (18-84 года). Риск трансформации в меланому 0,78-7 %. Невусы не требуют лечения, если не осложняются хориоидальной неоваскуляризацией. Профилактика не разработана.

История

С 1930-х годов исследователи — H. Вагенер (1930), A. Риз (1957), У. Грин (1985) и E. Альберс (1997) — считали невус хориоидеи доброкачественной меланомой. Позже стало очевидно, что меланома не может быть доброкачественной. С конца 1990-х годов нетипичные невусы, занимающие промежуточное место между невусом и меланомой, стали называть «прогрессирующий невус» или «подозрительный невус».

Классификация

По течению:

• стационарный,
• прогрессирующий.

По форме:

• галоневус,
• гигантский невус.

Этиология

Неизвестна.

Патогенез

Опухоли сосудистой оболочки обычно развиваются из элементов нервного гребня или второй пигментной системы глаза. Наибольшее количество меланоцитов сосредоточено в центральном отделе хориоидеи. Невус — это скопление меланоцитов с различной степенью пигментации. В начальных стадиях скопление связано с поверхностными слоями хориоидеи, позднее он распространяется в другие слои и выравнивает хориокапиллярный слой. Невус имеет форму линзы (чёткие границы и максимальная толщина в центре), не содержит сосудов, а сосуды хориоидеи в зоне невуса имеют щелевидную форму. Невусы обычно состоят из одного вида клеток — веретенообразных (чаще) или полигональных с дендритическими или короткими утолщёнными отростками. По строению клетки похожи на нормальные меланоциты хориоидеи — цитоплазма хорошо выражена, ядро небольшого размера, содержание меланиновых гранул варьирует. Крупные невусы приводят к дистрофии мембраны Бруха и пигментного эпителия сетчатки — образуются друзы, нарушаются межклеточные связи.

Эпидемиология

Большинство невусов врождённые, а с возрастом они приобретают более выраженную пигментацию. В клинических исследованиях показана распространённость среди взрослых 6-6,5 %, по результатам аутопсии — 6,5 % глаз. Невусы хориоидеи выявляют в возрасте 18-84 лет (средний возраст 56 лет), в 1,5 раза чаще у женщин. Около 89 % невусов расположены в заднем полюсе глаза, 11 % — в области экватора. Распространённость в Соединённых Штатах Америки 5 %: среди европейцев — 5,6 %, среди латиноамериканцев — 2,7 %, среди афроамериканцев — 0,6 %, среди азиатов 1,8-2,9 %.

Диагностика

Клиническая картина

Невусы хориоидеи не вызывают симптомов и обнаруживаются случайно во время осмотра глазного дна.

Лабораторные исследования

Молекулярно-генетическое тестирование используют для прогноза трансформации невуса в меланому.

Инструментальные исследования

Офтальмоскопия. Стационарные невусы выглядят как плоские круглые или овальные пигментированные участки глазного дна. Они равномерно окрашены в светло-серый или серо-аспидный цвет. Граница может быть чёткой, размытой или перистой. Размер 0,5-5 диаметров диска зрительного нерва. Могут быть множественными и сочетаться с невусами радужной оболочки. Прогрессирующие невусы сопровождаются дистрофией мембраны Бруха и пигментного эпителия сетчатки — появляются друзы, отслойка пигментного и нейроэпителия, субретинальный экссудат. Невус может быть окружён желтоватым ореолом. На поверхности может появляться оранжевый пигмент. Окраска неравномерная. Признаки прогрессирования: увеличение размеров, размытые контуры, изменение окраски, увеличение количества друз, появление экссудата, кровоизлияния. Невусы могут иметь непигментированные области или быть в основном непигментированными и казаться желтоватыми.

Галоневус хориоидеи — пигментированный невус с коричневым центром и жёлтым ореолом. Составляет 5 % всех хориоидальных невусов. Связан с повышенным риском кожной меланомы, но сам галоневус несёт низкий риск малигнизации. Возможен «обратный галоневус» — с жёлтым центром и коричневой пигментацией по краю.

Гигантский невус хориоидеи — невус диаметром более 10 мм. Составляет 8 % хориоидальных невусов. Малигнизируется в 18 % случаев в течение 10 лет.

Оптическая когерентная томография. На сканах видна гиперрефлективность на уровне хориокапилляров, профиль хориоидеи ровный или веретенообразный, эффект тени подлежащих структур. Возможна отслойка нейроэпителия или пигментного эпителия сетчатки, интраретинальный или субретинальный экссудат, дезорганизация пигментного эпителия сетчатки. В ангиорежиме нет деформации сосудистой сети, скорость кровотока не отличается от второго глаза. Большинство невусов плоские, но могут возвышаться до 0,33 мм.

Флуоресцентная ангиография. Во всех фазах исследования невус проявляется диффузной гипофлуоресценцией с чёткой границей. Сосуды хориоидеи в зоне невуса размыты. Прогрессирующий невус с отслойкой нейроэпителия и отложениями на пигментном эпителии в поздние фазы исследования проявляется очагами гипо- и гиперфлуоресценции.

Ультразвуковое исследование. Плоские невусы сложно обнаружить, но исследование помогает исключить патологический кровоток в образовании и вести динамическое наблюдение.

Дифференциальная диагностика

• Гемангиома хориоидеи
• Меланома хориоидеи
• Метастатическая опухоль хориоидеи

Осложнения

• Хориоидальная неоваскуляризация

• Меланома хориоидеи

Лечение

Большинство невусов не требуют лечения. Невусы, осложнившиеся хориоидальной неоваскуляризацией, лечат с помощью интравитреальных инъекций анти-VEGF, лазерной фотокоагуляции, транспупиллярной термотерапии и фотодинамической терапии.

Прогноз

В год примерно 1 из 9000 невусов трансформируется в меланому. Риск малигнизации составляет 0,78-7 %. Невусы диаметром 5 мм и толщиной 1,5 мм малигнизируются в течение 1 года у 2 %, в течение 5 лет — у 9 %, в течение 10 лет — у 13 % пациентов. Острота зрения снижается у 26 % пациентов с субфовеолярными и у 2 % с экстрафовеолярными невусами в течение 15 лет. Факторы, предсказывающие остроту зрения 0,1 или хуже в течение 5 лет: субфовеолярное расположение, оранжевый пигмент, отслоение пигментного эпителия сетчатки над невусом и фовеолярный отёк. У 1 % пациентов с экстрафовеолярными и у 2,4 % с субфовеолярными невусами развиваются значимые дефекты поля зрения. Фотодинамическая терапия помогает улучшить зрение в 53 %, терапия анти-VEGF — в 66 % случаев хориоидальной неоваскуляризации.

Диспансерное наблюдение

Частоту осмотров подбирают индивидуально.

Профилактика

Не разработана.

Примечания

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Невус хориоидеи», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Невус_хориоидеи» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».