Синдром Лютембахера

Синдром Лютембахера

Болезнь человека

Синдро́м Лютемба́хера (СЛ) — это редкое клиническое состояние, характеризующееся сочетанием дефекта межпредсердной перегородки и приобретённого митрального стеноза, чаще всего ревматического происхождения. Дефект перегородки также может быть ятрогенным, возникшим после транссептальной пункции во время митральной вальвулопластики. Как правило, диаметр дефекта превышает 1,5 см, что вызывает сброс крови слева направо, прогрессирующую лёгочную гипертензию и развитие синдрома Эйзенменгера. Описана также обратная форма синдрома с преобладающим право-левым сбросом крови на фоне дефекта межпредсердной перегородки и тяжёлого трикуспидального стеноза. Некоторые авторы полагают, что в синдром может входить любое поражение митрального клапана. В современном понимании СЛ представляет собой любое сочетание дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза, независимо от их происхождения.

История

СЛ был впервые описан анатомом Иоганном Фридрихом Меккелем в письме 1750 года. Корвизар позднее, в 1811 году, описал сочетание дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза. Однако первое подробное описание этих двух пороков было представлено французским врачом Рене Лютембахером в 1916 году, в честь которого синдром и получил своё название. В своём первом случае он описал синдром у 61-летней женщины.

Этиология

СЛ представляет собой сочетание дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза. Оба компонента могут иметь как врождённое, так и приобретённое происхождение. Дефект межпредсердной перегородки чаще бывает врождённым, но может возникать ятрогенно после кардиохирургических вмешательств. Митральный стеноз в большинстве случаев имеет приобретённый характер и обусловлен ревматической болезнью сердца. Врождённый митральный стеноз встречается крайне редко.

Патогенез

Гемодинамические эффекты СЛ являются результатом взаимодействия между дефектом межпредсердной перегородки и митральным стенозом. Особенности гемодинамики и естественное течение заболевания зависят от размера дефекта, тяжести стеноза, податливости правого желудочка и степени лёгочного сосудистого сопротивления. При выраженном митральном стенозе и нерестриктивном дефекте межпредсердной перегородки левое предсердие находит дополнительный путь разгрузки через межпредсердную перегородку. Это предотвращает значительный рост давления в левом предсердии, несмотря на тяжесть стеноза, и замедляет развитие лёгочной венозной гипертензии. Однако это приводит к усилению сброса крови слева направо, прогрессирующему расширению правых отделов сердца и увеличению лёгочного кровотока. В отсутствие лечения лёгочное сосудистое сопротивление продолжает нарастать, что в конечном итоге приводит к правожелудочковой недостаточности. Лёгочная гипертензия при этом синдроме обычно имеет гиперкинетический характер вследствие увеличенного сброса крови, в отличие от изолированного митрального стеноза, где она развивается из-за прямой передачи давления, реактивного спазма сосудов и облитерирующих изменений в лёгочных артериолах. При этом происходит уменьшение наполнения левого желудочка и ударного объёма. В случае рестриктивного дефекта межпредсердной перегородки сброс крови будет менее выраженным, и течение заболевания будет соответствовать изолированному митральному стенозу.

Эпидемиология

Эпидемиологические данные о СЛ ограничены, и его распространённость в целом неизвестна. Согласно современным представлениям, это состояние может встречаться чаще в регионах с высокой распространённостью ревматической болезни (например, Юго-Восточная Азия). Врождённый митральный стеноз является крайне редкой патологией, составляя лишь 0,6 % всех врождённых пороков сердца. Среди пациентов с дефектом межпредсердной перегородки митральный стеноз встречается в 4 % случаев, тогда как распространённость дефекта перегородки среди пациентов со стенозом составляет 0,6—0,7 %. По некоторым данным, общая распространённость СЛ составляет 0,001 на миллион населения, при этом на ятрогенную форму приходится 11—12 % случаев. Синдром чаще встречается у молодых женщин.

Диагностика

Клиническая картина

Наиболее частыми симптомами являются повышенная утомляемость, непереносимость физических нагрузок и сердцебиение. Утомляемость и снижение толерантности к нагрузкам обусловлены уменьшением системного кровотока вследствие митрального стеноза и сброса крови через дефект перегородки в диастоле, что снижает наполнение левого желудочка. Митральный стеноз и повышенное давление в левом предсердии из-за усиленного сброса крови приводят к дилатации предсердий. Это предрасполагает к развитию предсердных аритмий, чаще всего мерцательной аритмии, с чем и связано появлением чувства учащённого сердцебиения. У пациентов с нерестриктивным дефектом межпредсердной перегородки признаки лёгочного застоя появляются на поздних стадиях заболевания. При умеренном и тяжёлом митральном стенозе в клинической картине преобладают симптомы перегрузки правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. Пациенты с рестриктивным дефектом и выраженным стенозом обращаются за помощью значительно раньше, обычно с симптомами лёгочного застоя.

При физикальном обследовании пациентов с СЛ выявляются признаки, связанные с сочетанием дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза:

• артериальный пульс обычно малого наполнения и регулярный из-за снижения ударного объёма левого желудочка. При наличии мерцательной аритмии пульс становится нерегулярным;
• яремные вены: при нерестриктивном дефекте оба предсердия функционируют как единая камера, поэтому давление и контур левого предсердия передаются на правое предсердие и внутреннюю яремную вену. У пациентов наблюдается повышенное давление в яремных венах даже без правожелудочковой недостаточности;
• осмотр прекардиальной области: выявляется парастернальный подъём из-за гипертрофии правого желудочка и усиления лёгочного импульса. Верхушечный толчок левого желудочка обычно не пальпируется ввиду его недостаточного наполнения. Диастолическое дрожание при митральном стенозе встречается редко при сниженной скорости кровотока;
• аускультация сердца: выслушивается громкий первый тон и диастолический шум митрального стеноза. Наблюдается фиксированное расщепление второго тона из-за позднего закрытия клапана лёгочной артерии и раннего закрытия аортального клапана. При нерестриктивном дефекте и лёгком стенозе аускультативная картина напоминает изолированный дефект. Могут выслушиваться правожелудочковые третий и четвёртый тоны. Систолические шумы могут возникать из-за увеличенного кровотока через клапан лёгочной артерии, трикуспидальной регургитации или смещения трикуспидального клапана. Диастолические шумы возникают из-за увеличенного кровотока через трёхстворчатый клапан или митрального стеноза. При рестриктивном дефекте и тяжёлом стенозе может выслушиваться непрерывный шум из-за постоянного сброса крови через небольшой дефект;
• Также часто наблюдаются признаки правожелудочковой недостаточности: периферические отеки, гепатомегалия и асцит.

Инструментальная диагностика

Рентгенография грудной клетки: у пациентов с СЛ и малым или рестриктивным дефектом межпредсердной перегородки рентгенологическая картина соответствует изолированному митральному стенозу. Она характеризуется значительным увеличением левого предсердия и признаками венозного лёгочного застоя. При наличии нерестриктивного дефекта и митрального стеноза рентгенограмма показывает выраженное расширение лёгочной артерии и усиление лёгочного рисунка (лёгочное полнокровие). Благодаря декомпрессии левого предсердия через большой дефект, его увеличение оказывается незначительным. Другими характерными признаками являются увеличение правого предсердия и правого желудочка, которые наблюдаются при развитии лёгочной гипертензии. В более поздних стадиях заболевания у пациентов может также обнаруживаться кальцификация митрального клапана.

Электрокардиографические проявления при СЛ варьируют в зависимости от типа дефекта межпредсердной перегородки. При рестриктивном дефекте картина соответствует изолированному митральному стенозу, тогда как при нерестриктивном дефекте преобладают признаки, характерные для дефекта межпредсердной перегородки:

• нарушения ритма: наиболее часто встречается мерцательная аритмия, хотя в некоторых случаях может сохраняться синусовый ритм;
• изменения морфологии P-зубца: может наблюдаться высокий, широкий или двугорбый зубец P во II отведении, а также глубокая отрицательная фаза в отведении V1, что свидетельствует о биатриальном увеличении предсердий. При рестриктивном дефекте с выраженным митральным стенозом могут отмечаться изолированные признаки увеличения левого предсердия;
• изменения комплекса QRS: характерны полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, а также признаки гипертрофии правого желудочка. В ряде случаев наблюдается отклонение электрической оси сердца вправо.

Трансторакальная эхокардиография выявляет ключевые морфологические изменения: увеличение левого предсердия, расширение правых отделов сердца, дефект межпредсердной перегородки, расширение лёгочной артерии и структурные изменения митрального клапана.

Катетеризация правых отделов сердца при СЛ применяется для определения лёгочного сосудистого сопротивления, выявления обратимого компонента лёгочной гипертензии, а также для оценки состояния коронарных артерий у пациентов высокого риска.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика СЛ проводится с другими пороками сердца и септическим эндокардитом.

Осложнения

Основным осложнением является развитие синдрома Эйземенгера.

Лечение

Традиционно золотым стандартом лечения являлась открытая операция на сердце. Однако с развитием чрескожных интервенционных технологий, оборудования и накоплением опыта предпочтительным методом лечения стало чрескожная транскатетерное лечения, включающая баллонную митральную вальвулопластику для коррекции стеноза и последующее закрытие дефекта. Открытая операция применяется преимущественно при больших дефектах межпредсердной перегородки, не подходящих для чрескожного закрытия, или при митральном стенозе, не подходящего для баллонной вальвулопластики.

Для лечения пациентов с лёгочной гипертензией рекомендуются вазодилататоры, которые улучшают симптомы, прогноз, повышают переносимость физических нагрузок и качество жизни. Симптоматическая терапия включает назначение диуретиков для облегчения проявлений правожелудочковой недостаточности или венозного застоя в лёгких. Для контроля частоты сердечных сокращений при мерцательной аритмии применяются бета-блокаторы и антагонисты кальция.

Прогноз

На прогноз при СЛ влияют многочисленные факторы, например, лёгочное сосудистое сопротивление, податливость правого желудочка, размер дефекта межпредсердной перегородки и степень митрального стеноза. Развитие вторичной лёгочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности обычно ассоциировано с неблагоприятным прогнозом. Сочетание митрального стеноза и увеличенного сброса крови повышает давление в левом предсердии, вызывая его дилатацию. Расширение предсердия предрасполагает к развитию нарушений ритма.

Профилактика

Не разработана.

Диспансерное наблюдение

Не разработано.

Литература

• Yang M., Zhang L., Tang H., Liu L., Wu J. Surgical Treatment of Lutembacher Syndrome with a Huge Right Atrium: A Case Report англ. // Heart Surgery Forum. — 2021. — том 24. — № 2. — С. E359-E362. — DOI:10.1532/hsf.3641
• Johny D., Subramanyam K., Bhandary R.M., Rao A. Non-surgical treatment of Lutembacher syndrome: combined percutaneous transcatheter therapy англ. // BMJ Case Reports. — 2022. — том 15. — № 5. — С. e247984. — DOI:10.1136/bcr-2021-247984
• Aminde L.N., Dzudie A., Takah N.F., Ngu K.B., Sliwa K., Kengne A.P. Current diagnostic and treatment strategies for Lutembacher syndrome: the pivotal role of echocardiography англ. // Cardiovascular Diagnosis and Therapy. — 2015. — том 5. — № 2. — С. 122—132. — DOI:10.3978/j.issn.2223-3652.2015.03.07

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Синдром Лютембахера», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Синдром_Лютембахера» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».