Синдром Эйзенменгера

Материал из Циклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Синдром Эйзенменгера

Болезнь человека





Синдром Э́йзенменгера — это синдром, возникающий из-за врождённого порока сердца и приводящих к образованию анатомических шунтов. Из-за анатомических аномалий, присутствующих с рождения, происходит сброс крови слева направо, что приводит к тяжёлой лёгочной артериальной гипертензии и повышение сосудистого сопротивления. В конечном итоге из-за увеличенного лёгочного сосудистого сопротивления лево-правый шунт превращается в право-левый, что приводит к выраженной гипоксемии и цианозу [1].

История[править]

В 1897 году австрийский кардиолог Виктор Эйзенменгер впервые описал пациента с дефектом межжелудочковой перегородки и симптомами лёгочной гипертензии. В его наблюдениях фигурировал больной, страдавший с детства от цианоза и одышки, который скончался в возрасте 32 лет от кровохарканья. Позже, в 1965 году, термин "синдром Эйзенменгера" был введён Полом Вудом. Сегодня это понятие применяется ко всем случаям крупных внутрисердечных шунтов с право-левым сбросом крови, сопровождающихся развитием лёгочной артериальной гипертензии [2].

Классификация[править]

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов по диагностике и лечению лёгочной гипертензии 2015 года и российским клиническим рекомендациям 2016 года, СЭ относится к группе синдромов лёгочной артериальной гипертензии, возникающих на фоне врождённого порока сердца [2].

Этиология[править]

СЭ может развиться при любом врождённом пороке сердца, приводящем к лёгочной артериальной гипертензии. Наиболее часто СЭ наблюдается при дефектах межпредсердной перегородки, дефектах межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярных септальных дефектах, тетраде Фалло и открытом артериальном протоке, однако может встречаться и при других пороках сердца [1].

Патогенез[править]

Со временем любой дефект, вызывающий лево-правый сброс крови, приводит к усилению лёгочного кровотока и в конечном итоге к необратимому повреждению сосудов. При врождённых пороках сердца в пренатальном периоде системно-лёгочные шунты обычно не представляют опасности, поскольку высокое сопротивление лёгочных сосудов у плода ограничивает сброс крови слева направо. После рождения сопротивление лёгочных сосудов в норме снижается, а податливость правого желудочка увеличивается, что приводит к лево-правому шунтированию и усилению лёгочного кровотока [3].

Постоянно повышенный лёгочный кровоток вызывает прогрессирующие структурные перестройки и гистологические изменения в лёгочных сосудах. Эти изменения обусловлены повышением активности эндотелина-1, увеличением выработки тромбоксана, активацией тромбоцитов, а также продукцией эластазы и факторов роста эндотелия сосудов. С годами сопротивление лёгочных сосудов возрастает, и в камерах сердца или магистральных артериях развивается право-левый сброс [3].

При СЭ развивается вторичный эритроцитоз, который представляет собой компенсаторную реакцию организма, развивающуюся в ответ на хроническую гипоксемию. Этот физиологический механизм направлен на улучшение кислородтранспортной функции крови за счёт повышения её кислородной ёмкости, что в способствует лучшему обеспечению тканей кислородом [4].

Хронической гипоксемия, снижение почечной перфузии из-за уменьшенного сердечного выброса, а также повышение вязкости крови могут приводить к почечному повреждению. Дополнительным повреждающим фактором выступает воздействие циркулирующих факторов роста [4].

При гистологическом исследовании сосудов при СЭ наблюдаются изменения, характерные для других форм лёгочной гипертензии. Выявляются усиленная пролиферация гладкомышечных клеток сосудистой стенки, признаки пневмофиброза и уменьшение просвета сосудов вследствие клеточной пролиферации в сосудистых стенках [1].

Эпидемиология[править]

СЭ обычно развивается в препубертатном периоде, но может впервые проявиться в подростковом или раннем взрослом возрасте. Распространённость СЭ сложно точно оценить, но, по данным исследований, примерно у 8% пациентов с врождёнными пороками сердца формируется данный синдром. В развитых странах распространённость снижается благодаря своевременной диагностике и хирургической коррекции врождённых пороков сердца. В развивающихся странах пациенты чаще обращаются за помощью на поздних стадиях СЭ из-за отсутствия коррекции врождённых пороков сердца[3].

Диагностика[править]

Клиническая картина

Наиболее типичным проявлением СЭ является одышка при физической нагрузке. Среди других симптомов могут наблюдаться отеки, синкопальные состояния и кровохарканье. Вследствие увеличения объёма эритроцитов при хронической гипоксемии у пациентов также могут возникать головокружение, головные боли, нарушения зрения и инсульты [1].

Кожные проявления при СЭ могут включать полнокровие кожных покровов,сетчатое ливедо , выраженный акроцианоз, экхимозы и ишемические изъязвления кожи. При осмотре живота могут выявляться асцит и болезненность в правом подреберье, обусловленные застойными явлениями в печени и патологией желчного пузыря [1].

При физикальном обследовании пациентов с СЭ обнаруживаются стойкий центральный цианоз и выраженное утолщение концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек". Признаки правожелудочковой недостаточности. При пальпации грудной клетки часто определяется усиленная пульсация в прекардиальной области (так называемый "сердечный толчок"), синхронная с сердечными сокращениями [5].

При аускультации сердца определяются следующие изменения: в нижних отделах левого края грудины может выслушиваться голосистолический шум, характерный для трикуспидальной недостаточности. Вдоль левого края грудины нередко определяется ранний диастолический шум лёгочной регургитации, имеющий убывающий характер и высокую тональность. Типичным аускультативным признаком является громкий одиночный II тон сердца, а также часто выявляемый лёгочный компонент II тона в виде щелчка выброса. Эти звуковые феномены отражают существенные гемодинамические нарушения, характерные для данной патологии [5].

Инструментальная диагностика

Рентгенограмма органов грудной клетки обычно показывает выступающие центральные лёгочные сосуды, сокращение периферических лёгочных сосудов и расширение правых отделов сердца [5].

Трансторакальная эхокардиография позволяет выявить особенности структурного дефекта сердца, ответственного за шунтирование крови. Этот метод также помогает идентифицировать сопутствующие структурные аномалии. Цветное допплеровское картирование определяет направление внутрисердечного кровотока. Чреспищеводная эхокардиография особенно эффективна для визуализации предсердий и лёгочные вен [3].

Характерные изменения на электрокардиограмме включают: признаки гипертрофии правых отделов сердца (наряду с отклонениями, связанными с исходным пороком), отклонение электрической оси сердца вправо, высокий монофазный зубец R в отведении V1 и глубокий зубец S в отведении V6, возможны изменения сегмента ST и зубца T. Также часто выявляется увеличенная амплитуда зубца P в правых грудных отведениях. При развитии сердечной недостаточности могут регистрироваться предсердные или желудочковые аритмии. Для дефектов атриовентрикулярной перегородки типично наличие атриовентрикулярной блокады I степени [3].

Пульсоксиметрия выявляет цианоз и снижение сатурации кислорода [3]

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови: характерны эритроцитоз, повышенный гематокрит и концентрация гемоглобина [3].

Биохимические анализ крови : характерно повышение концентрации конъюгированного билирубина, увеличение концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина, снижение концентрации ферритина и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки [3].

Общий анализ мочи: характерна протеинурия [3].

Анализ газов артериальной крови: характерно снижение парциального давления углекислого газа в покое и парциального давления кислорода, возможен смешанный респираторно-метаболический ацидоз [3].

Дифференциальная диагностика[править]

Дифференциальная диагностика СЭ проводится со следующими заболеваниями [1]:

Осложнения[править]

К возможным осложнениям относятся [1]:

Лечение[править]

В современной терапии СЭ применяются три основные группы препаратов: аналоги простациклина (трепростинил, эпопростенол), антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан) и ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил). Клинические наблюдения подтверждают, что эти лекарственные средства способствуют улучшению переносимости физической нагрузки, что объективно проявляется в положительной динамике при выполнении 6-минутного теста ходьбы, а также приводят к снижению концентрации NT-proBNP - важного биомаркера сердечной недостаточности [5].

В отдельных клинических случаях интенсивная терапия вазодилататорами позволяет добиться принципиального изменения гемодинамики - восстановления лево-правого направления шунтирования крови. Это создаёт условия для проведения радикального хирургического вмешательства по коррекции врождённого порока сердца, сопровождающегося значительным снижением среднего давления в лёгочной артерии [5]

Антикоагулянтная терапия при СЭ остаётся предметом дискуссий, поскольку необходимо тщательно взвешивать риск тромбоэмболических осложнений против потенциальной опасности кровотечений [5].

При уже сформировавшемся СЭ хирургическое закрытие дефектов перегородок категорически противопоказано. Это объясняется тем, что существующий шунт выполняет важную компенсаторную функцию - он действует как "разгрузочный клапан", который, несмотря на вызываемую гипоксемию, снижает нагрузку на правый желудочек и увеличивает наполнение левого желудочка. Такая перестройка гемодинамики обеспечивает более стабильное кровообращение и поддерживает достаточный сердечный выброс. Искусственное устранение этого компенсаторного механизма может привести к резкому ухудшению состояния пациента и значительному сокращению продолжительности жизни [4].

Прогноз[править]

Пациенты с СЭ имеют сниженную продолжительность жизни, при этом наиболее высокая смертность наблюдается в возрасте 30-40 лет. Согласно результатам исследований, пятилетняя выживаемость среди пациентов с СЭ составила 60,3% в группе пациентов без лечения и 83,0% среди больных, получавших лекарственную терапию. Основными причинами летального исхода являются: сердечная недостаточность, кровотечения, осложнения беременности и инсульты [1][6].

Беременность у пациенток с СЭ сопряжена с крайне высоким риском жизнеугрожающих осложнений для матери и плода, что делает её абсолютно противопоказанной. Статистические данные демонстрируют высокие показатели материнской (достигающие 30-50%) и перинатальной (около 30% случаев) смертности [4].

Диспансерное наблюдение[править]

Пациенты с СЭ должны наблюдаться мультидисциплинарной командой, состоящей из кардиолога, пульмонолога и кардиохирурга [1].

Согласно Евразийским клиническим рекомендациям по диагностике и лечению лёгочной гипертензии, пациенты должны проходить периодические контрольные обследования [7]:

  • каждые 3-6 месяцев: клинический осмотр, электрокардиография, тест 6-минутной ходьбы с оценкой индекса одышки по Боргу, лабораторные анализы ( общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма);
  • каждый 6-12 месяцев: клинический осмотр, электрокардиография, тест 6-минутной ходьбы с оценкой индекса одышки по Боргу, лабораторные анализы ( общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, газовый состав крови), кардиопульмональный нагрузочный тест, эхокардиография.

Профилактика[править]

Своевременное хирургическое лечение врождённых пороков сердца позволяет предотвратить развитие СЭ [4].

Пациенты с СЭ подвержены повышенному риску развития инфекционных осложнений, среди которых особую опасность представляют инфекционный эндокардит и тяжёлые пневмонии. В связи с этим всем больным рекомендуется проведение профилактической вакцинация против гриппа, пневмококковой и коронавирусной инфекций, а также антибиотикопрофилактика перед выполнением стоматологических вмешательств высокого риска [4]

Примечания[править]

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 Basit H., Wallen T.J., Sergent B.N. Eisenmenger Syndrome англ. // StatPearls [Internet]. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025.
  2. ↑ 2,0 2,1 Грацианская С.Е., Валиева З.С., Зорин А.В., Мартынюк Т.В. Клинико-функциональный и гемодинамический профиль пациентов с синдромом Эйзенменгера в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии, особенности выбора стартовой специфической терапии рус. // Системные гипертензии. — 2019. — Vol. 16. — № 3. — С. 29-35. — ISSN 2075-082X. — DOI:10.26442/2075082X.2019.3.190446
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 3,8 3,9 Jorge L. Penalver Eisenmenger Syndrome (англ). Medscape (Apr 15, 2019).
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 Шмальц А.А., Черногривов И.Е. Неспецифическая терапия синдрома Эйзенменгера рус. // Евразийский Кардиологический Журнал. — 2024. — № 2. — С. 122-131. — ISSN 2225-1685. — DOI:10.38109/2225-1685-2024-2-122-131
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 Lee B. Beerman, Синдром Эйзенменгера (рус). Справочник MSD (апр. 2023).
  6. ↑ Gerhard-Paul Diller, Marc-André Körten, Ulrike M.M. Bauer et all. Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects // European Heart Journal. — 2016-02-02. — В. 18. — Vol. 37. — С. 1449–1455. — ISSN 0195-668X. — DOI:10.1093/eurheartj/ehv743
  7. ↑ Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии рус. // Евразийский кардиологический журнал. — 2020. — № 1. — С. 78-122. — ISSN 2225-1685. — DOI:10.38109/2225-1685-2020-1-78-122

Литература[править]

Шаблон:Врожденные пороки сердца

Рувики

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Синдром Эйзенменгера», расположенная по адресу:

—«https://ru.ruwiki.ru/wiki/Синдром_Эйзенменгера»

Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий.

Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».

Источник — http://cyclowiki.org/w/index.php?title=Синдром_Эйзенменгера&oldid=2317037