Фибромускулярная дисплазия

Материал из Циклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Фибромускулярная дисплазия

Болезнь человека





Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — идиопатическое, сегментарное, неатеросклеротическое и невоспалительное заболевание мышечного слоя стенок артерий.

Приводит к стенозу мелких и средних артерий[1].

История[править]

Первые сведения о ФМД были представлены У. Ледбеттером и Л. Бёрклендом в 1938 году. Они описали клинический случай тяжёлой артериальной гипертензии у 5-летнего афроамериканского мальчика с аномалией почечной артерии. Исследователи отметили значительное сужение просвета сосуда из-за гипертрофии мышечного слоя. Впоследствии пациенту была выполнена нефрэктомия, что позволило устранить гипертензию. В 1958 году Л.Дж. Маккормак и его коллеги предложили термин «фибромускулярная гиперплазия» после анализа патологических изменений артерий у четырёх пациентов, наблюдавшихся в течение 20 лет. В 1971 году была опубликована гистологическая классификация поражений почечных артерий, включающая изменения в различных слоях сосудистой стенки: интиме, медии и адвентиции. О поражении коронарных артерий впервые сообщил Л. Д. Хилл и соавторы в 1965 году, описав двух пациентов с ФМД коронарной артерии[2].

Эпидемиология[править]

Точная распространённость ФМД остаётся неизвестной. Распространённость почечной ФМД составляет 0,4 %, тогда как предполагаемая распространённость ФМД сосудов головного мозга значительно ниже — 0,1 %. Среди пожилых пациентов с гипертензией, которым проводилась почечная ангиография, распространённость составила 5,8 %[3].

ФМД преимущественно встречается у женщин в возрасте до 50 лет. Соотношение женщин и мужчин в большинстве исследований составляет 3:1, однако, данные из реестров США и Франции указывают на преобладание женщин с соотношением 9:1. Медианный возраст пациентов с ФМД составляет 48 лет, хотя случаи заболевания описаны как у детей, так и у пожилых людей. Нет доказательств, подтверждающих расовую или этническую предрасположенность, однако, представители европеоидной расы болеют чаще, чем афроамериканцы. Двустороннее поражение наблюдается у 15 % пациентов[3].

Этиология[править]

Этиология ФМД остаётся неясной, несмотря на обширные исследования. Считается, что на развитие заболевания влияют как экологические, так и генетические факторы. Описаны случаи двусторонней ФМД у однояйцевых близнецов, что указывает на возможную наследственную природу заболевания. Описаны связи между полиморфизмами генов ренин-ангиотензиновой системы и ФМД. Обнаружены ассоциации между антигеном гистосовместимости HLA-DRw6 и ФМД[4].

Среди экологических факторов выделяют курение: ретроспективный анализ показал, что среди пациентов с ФМД больше курильщиков. Также рассматриваются механические факторы, такие как подвижность почки, учитывая, что правая почка поражается чаще, чем левая. Преобладание женщин среди пациентов с ФМД указывает на возможную роль эстрогенов как причинного фактора. Несмотря на все возможные объяснения, этиология ФМД остаётся не до конца изученной[3][4].

ФМД может ассоциироваться с другими заболеваниями, такими как синдром Марфана, туберозный склероз, синдром Альпорта, медуллярная губчатая почка, феохромоцитома, коарктация аорты, дефицит альфа-1-антитрипсина, синдром Элерса-Данлоса, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Вильямса[3].

Патологическая анатомия[править]

ФМД в основном классифицируется на три типа: интимальный, медиальный и адвентициальный. Эти три варианта не исключают друг друга и могут сосуществовать.

Медиальная ФМД[править]

Это наиболее распространённый тип, встречающийся в 85 % случаев. Характеризуется чередованием утолщений коллагена и потерей эластичной мембраны при сохранении внутренней эластичной пластинки. Отмечается чередование участков стеноза и расширения почечной артерии. В отличие от атеросклеротического стеноза почечной артерии, ФМД редко затрагивает проксимальный или остиальный отдел артерии.

Медиальная ФМД подразделяется на:

  • медиальная фиброплазия;
  • перимедиальная фиброплазия;
  • медиальная гиперплазия.

Интимальная ФМД[править]

Это второй по частоте тип, составляющий 5-10 % случаев. Характеризуется круговым отложением коллагена в интиме, что приводит к фрагментации внутренней эластичной пластинки.

Адвентициальная ФМД[править]

Это наименее распространённый тип, встречающийся менее чем в 1 % случаев. Характеризуется плотным отложением коллагена в адвентиции[3].

Клиническая картина[править]

Клинические проявления ФМД зависят от поражённого сосудистого бассейна. В семейном анамнезе могут отмечаться случаи инсульта и гипертензии в молодом возрасте.

Почечная ФМД[править]

Артериальная гипертензия, особенно резистентная, является наиболее частым проявлением почечной ФМД. Другие симптомы включают:

  • боль в боку;
  • гематурия;
  • инфаркт почки;
  • ишемическая нефропатия с почечной недостаточностью.

ФМД сосудов головного мозга[править]

ФМД сосудов головного мозга может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при визуализации. Клинические проявления могут включать:

Мезентериальная ФМД[править]

  • потеря веса;
  • усталость;
  • боль в животе после еды.

ФМД подключичных артерий[править]

  • слабость в верхней конечности;
  • парестезии;
  • синдром обкрадывания.

ФМД артерий нижних конечностей[править]

  • перемежающаяся хромота;
  • холодные ноги;
  • ишемия стоп.

Коронарная ФМД[править]

Диагностика[править]

Ультразвуковое исследование (УЗИ)[править]

Допплеровское УЗИ остаётся методом первой линии для скрининга ФМД. Дуплексное УЗИ, выявляющее турбулентность, извитость сосудов, повышенные скорости кровотока и резистивные индексы в средней и дистальной части артерии, может указывать на ФМД. Однако дуплексное УЗИ зависит от оператора, а его разрешение может быть снижено из-за ожирения, подвижности почек при дыхании и газов в кишечнике[2][3][5].

Компьютерная томографическая ангиография (КТА)[править]

КТА является одним из лучших инструментов для диагностики ФМД. Это неинвазивный, точный и надёжный метод, позволяющий получать высококачественные пространственные изображения. Классическим признаком медиальной ФМД на КТА является вид «нитки бус». Также могут быть визуализированы почечные аневризмы и инфаркты[2][3].

Магнитно-резонансная ангиография (МРА)[править]

МРА обладает сопоставимой чувствительностью и специфичностью с КТА, но без риска облучения и контраст-индуцированной нефропатии. Однако её использование ограничено у пациентов с тяжёлой почечной недостаточностью. Виллото и соавторы недавно показали, что МРА имеет чувствительность 97 % и специфичность 93 % по сравнению с традиционной ангиографией[2][3].

Ангиография[править]

Традиционная ангиография остаётся золотым стандартом для диагностики ФМД и позволяет измерить градиент давления через стенозированные участки. Градиент давления более 10 % считается гемодинамически значимым стенозом. Катетерная ангиография не только превосходит другие методы визуализации, но также предоставляет возможность одновременного проведения эндоваскулярного лечения. Новые методы диагностики, такие как внутрисосудистое ультразвуковое исследование, могут дополнительно улучшить ангиографию и помочь в оценке рестеноза после ангиопластики[2][3].

Дифференциальная диагностика[править]

Синдром Элерса-Данлоса[править]

Основная статья: Синдром Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данло относится к наследственным нарушениям соединительной ткани и представляет собой гетерогенную группу заболеваний, вызванных мутациями в генах коллагена. Сосудистые изменения наблюдаются при всех подтипах, но при сосудистом подтипе (IV подтип) часто развиваются серьёзные осложнения: аневризмы, диссекции и разрывы аорты или других артерий. Диагностика основана на оценке фенотипа (лицевые дисморфии, кифосколиоз, гипермобильность суставов, хрупкость кожи, аномалии клапанов сердца) и молекулярно-генетическом исследовании с выявлением мутаций в гене COL3A1 или морфологическом анализе структуры коллагена[2][6].

Артериит Такаясу[править]

Основная статья: Артериит Такаясу

Артериит Такаясу — это системный васкулит, характеризующийся гранулёматозным воспалением стенки аорты и её крупных ветвей. Компьютерная томография с ангиографией позволяет визуализировать утолщение стенки и стеноз аорты и её ветвей. Дополнительную информацию о воспалении можно получить с помощью радиоизотопного исследования или позитронно-эмиссионной томографии. Лабораторные показатели (СОЭ, С-реактивный белок, D-димер) часто повышены[2][7].

Вазоспастическая стенокардия (стенокардия Принцметала)[править]

Основная статья: Вазоспастическая стенокардия (стенокардия Принцметала)

Вазоспастическая стенокардия проявляется болевым синдромом, схожим с ангинальной болью при ФМД. Ангиография выявляет локальный спазм коронарной артерии, который купируется введением вазодилататоров. На ЭКГ отмечают элевацию сегмента ST, что можно воспроизвести при провокационном тесте[2][8].

Интрамуральный ход коронарной артерии («мышечные мостики»)[править]

Интрамуральный ход коронарной артерии часто диагностируют у молодых людей, особенно при наследственных нарушениях соединительной ткани (пролапс митрального клапана, гипертрофическая кардиомиопатия). Обычно аномалия протекает бессимптомно, но в редких случаях может вызывать ишемию, инфаркт миокарда или внезапную сердечную смерть. Ангиография выявляет систолическое сужение артерии, исчезающее в диастолу. При пробе с нитроглицерином наблюдают усиление сужения из-за феномена «обкрадывания»[2].

Атеросклероз коронарных артерий[править]

Основная статья: Атеросклероз коронарных артерий

Атеросклероз коронарных артерий клинически проявляется острым коронарным синдромом. В отличие от ФМД, атеросклероз характерен для пациентов среднего и пожилого возраста с множественными факторами риска[2].

Лечение[править]

Медикаментозное лечение[править]

Контроль артериальной гипертензии — основа лечения ФМД. Препаратами выбора являются ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) из-за активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Дополнительно могут применяться диуретики, блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы. Роль статинов не определена, их применение не снижает риск рестеноза после ангиопластики. Антиагрегантная терапия (аспирин) показана пациентам с ишемическими осложнениями (инсульт, инфаркт почки). Антикоагулянты применяются при диссекции почечных или экстракраниальных артерий[3].

Хирургическое лечение[править]

Реваскуляризация показана молодым пациентам с резистентной гипертензией, тяжёлым стенозом (для предотвращения ишемической нефропатии), а также при аневризмах или диссекции артерий. Реваскуляризация сонной артерии проводится при рецидивирующей церебральной ишемии, псевдоаневризмах и непереносимости медикаментозной терапии. Чрескожная транслюминальная ангиопластика — метод выбора для реваскуляризации, с показателями успеха до 60-80 % и техническим успехом до 100 %. Установка стентов обычно не рекомендуется, за исключением случаев диссекции или перфорации артерии[2][3].

Осложнения[править]

ФМД чаще всего поражает почечные, коронарные и сонные артерии. Вовлечение этих сосудов может приводить к следующим осложнениям:

  • артериальная гипертензия;
  • диссекция артерий; 
  • аневризма артерий;
  • инсульт[3].

Прогноз[править]

Данные о прогнозе при ФМД ограничены. Американская кардиологическая ассоциация отмечает, что прогрессирование ФМД встречается редко, и точная оценка степени стеноза затруднена. В настоящее время считается, что ФМД — это доброкачественное заболевание, которое часто обнаруживается случайно. Однако поражение сосудов, кровоснабжающих жизненно-важные органы, у молодых людей имеет неблагоприятный прогноз[3].

См.также[править]

Примечания[править]

  1. ↑ Alexandre Persu, Alessandra Giavarini, Emmanuel Touzé et all. European consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia (en-US) // Journal of Hypertension. — 2014-07. — В. 7. — Vol. 32. — С. 1367–1378. — ISSN 0263-6352. — DOI:10.1097/hjh.0000000000000213
  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 Трисветова Евгения Леонидовна Современные представления о фибромускулярной дисплазии коронарных артерий // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. — 2019. — № 3.
  3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 Baradhi, K. M., & Bream, P. (2023). Fibromuscular Dysplasia. In StatPearls. StatPearls Publishing.
  4. ↑ 4,0 4,1 Aaron W. Aday, Sarah E. Kreykes, Christina L. Fanola Vascular Genetics: Presentations, Testing, and Prognostics англ. // Current Treatment Options in Cardiovascular Medicine. — 2018-11-13. — В. 12. — Vol. 20. — ISSN 1092-8464. — DOI:10.1007/s11936-018-0703-2
  5. ↑ Weiying Kong, Zhangxue Hu Unique imaging findings in fibromuscular dysplasia of renal arteries (en-US) // Medicine. — 2018-11. — В. 46. — Vol. 97. — С. e12815. — ISSN 0025-7974. — DOI:10.1097/md.0000000000012815
  6. ↑ Fransiska Malfait, Clair Francomano, Peter Byers et all. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes // American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics. — 2017-03. — В. 1. — Vol. 175. — С. 8–26. — ISSN 1552-4868. — DOI:10.1002/ajmg.c.31552
  7. ↑ Chikashi Terao, Hajime Yoshifuji, Tsuneyo Mimori Recent advances inTakayasu arteritis // International Journal of Rheumatic Diseases. — 2014-02-18. — В. 3. — Vol. 17. — С. 238–247. — ISSN 1756-1841. — DOI:10.1111/1756-185x.12309
  8. ↑ Gaetano Antonio Lanza, Alfonso Sestito, Gregory Angelo Sgueglia, Fabio Infusino, Mario Manolfi, Filippo Crea, Attilio Maseri Current clinical features, diagnostic assessment and prognostic determinants of patients with variant angina // International Journal of Cardiology. — 2007-05. — В. 1. — Vol. 118. — С. 41–47. — ISSN 0167-5273. — DOI:10.1016/j.ijcard.2006.06.016

Литература[править]

  1. Энциклопедический словарь медицинских терминов. В 3-х томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — Москва: Советская энциклопедия, 1982. — Т. 1. — 1424 с. — 100 000 экз. Архивная копия от 29 августа 2009 на Wayback Machine
  2. Малая медицинская энциклопедия. — под ред. В. И. Покровского. — М.: Советская энциклопедия, 1991. — Т. 1. — 577 с. — ISBN 5-85270-040-1. Архивная копия от 6 декабря 2009 на Wayback Machine.
  3. Хирургические болезни: Учебник/ М. И. Кузин, О. С. Шкроб, Н. М. Кузин и др.; Под ред. М. И. Кузина. — 3 — е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 2002. — 784 с: ил. — ISBN 5-225-00920-4

Шаблон:Сосудистые заболевания

Рувики

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Фибромускулярная дисплазия», расположенная по адресу:

—«https://ru.ruwiki.ru/wiki/Фибромускулярная_дисплазия»

Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий.

Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».

Источник — http://cyclowiki.org/w/index.php?title=Фибромускулярная_дисплазия&oldid=2264174