Ангиофиброма носоглотки

Ангиофиброма носоглотки

Болезнь человека

Файл:Nasopharyngeal angiofibroma - 2 - high mag.jpg

Ангиофибро́ма носогло́тки (АН; назофарингеа́льная ангиофибро́ма, ювени́льная назофарингеа́льная ангифибро́ма) - это редкая доброкачественная мезенхимальная опухоль, представляющая собой сосудистую пролиферацию в плотной клеточно-коллагеновой строме. Она является наиболее частым доброкачественным новообразованием носоглотки и характерна преимущественно для мальчиков подросткового возраста. Клиническая картина обычно включает одностороннюю заложенность носа и повторяющиеся носовые кровотечения, а к другим возможным симптомам относятся головная боль, отёк лица, аносмия, явления нейропатии, поражение органов слуха и зрения. Несмотря на доброкачественный характер и в целом благоприятный прогноз, основную проблему представляют распространённые формы опухоли, которые могут препятствовать её полному удалению или приводить к рецидивам.

История

Трудно точно установить, когда АН была впервые описана в литературе. В 1847 году Хайлиус отмечал, что фиброзные носовые полипы "обычно возникают у лиц в период полового созревания". Первое морфологическое и клиническое описание этого новообразования дал Бенш в 1878 году. В 1887 году Бенш обозначил его как назофарингеальный полип, чтобы дифференцировать от других патологий. Однако позднее от термина "полип" отказались в пользу более точных определений, таких как фиброидная базальная опухоль или фиброма.

В 1906 году Шаво предложил термин "ювенильная назофарингеальная ангиофиброма". В 1923 году Голдсмит впервые описал эрозию основания черепа этой опухолью. В 1958 году Харма выполнил первый и наиболее полный обзор по АН.

Классификация

Классификация АН в зависимости от распространённости опухолевого процесса по Фишу:

• тип I: опухоль ограничена клиновидно-нёбным отверстием, носоглоткой и полостью носа без деструкции кости;
• тип II: опухоль распространяется в околоносовые пазухи или крылонёбную (птеригомаксиллярную) ямку с деструкцией кости;
• тип IIIa: опухоль распространяется в подвисочную ямку или орбиту без внутричерепного распространения;
• тип IIIb: опухоль распространяется в подвисочную ямку или орбиту с внутричерепным экстрадуральным распространением;
• тип IVa: опухоль имеет внутричерепное экстрадуральное и/или интрадуральное распространение, но без инвазии в зрительный нерв, турецкое седло или кавернозный синус;
• тип IVb: опухоль имеет внутричерепное экстрадуральное и интрадуральное распространение с инвазией в зрительный нерв, турецкое седло и/или кавернозный синус.

Стадирование АН по Сешину:

• стадия IA: опухоль ограничена задними отделами носовой полости (хоанами) и/или сводом носоглотки;
• стадия IB: опухоль вовлекает задние отделы носовой полости и/или свод носоглотки с распространением как минимум в одну из околоносовых пазух;
• стадия IIA: минимальное латеральное распространение в крылонёбную ямку;
• стадия IIB: полное заполнение крылонёбной ямки с возможной эрозией верхних стенок глазницы или без неё;
• стадия IIIA: эрозия основания черепа (например, средней черепной ямки или основания крыловидного отростка) с минимальным внутричерепным распространением;
• стадия IIIB: обширное внутричерепное распространение с возможным вовлечением кавернозного синуса или без него.

Этиология

Этиология опухоли остаётся малоизученной. Одна из теорий предполагает сосудистое происхождение (например, из артериовенозной мальформации) или развитие из остатков ткани первой жаберной дуги, что может объяснять её типичную локализацию в области клиновидно-нёбного отверстия.

Важную роль отводят гормональному влиянию. В ткани опухоли обнаружены рецепторы к андрогенам, эстрогенам и прогестерону. Преобладание у мальчиков-подростков связывают со стимуляцией роста андрогенами в пубертате. Однако случаи заболевания у женщин указывают на сложный и неоднозначный характер этой связи.

Заболевание также ассоциировано с генетическими аномалиями. Описаны делеции 17 хромосомы, затрагивающие ген-супрессор TP53 и онкоген HER2/NEU. Прослеживается связь с синдромом Гарднера, при котором наблюдается изменение экспрессии гена APC.

Также имеются исследования, изучающие потенциальную роль вируса папилломы человека: в ткани некоторых опухолей обнаружены специфические белки и ДНК вируса, что указывает на возможную ассоциацию.

Патогенез

Опухоль возникает в области клиновидно-нёбного отверстия, и для крупных образований характерна двудольная или «гантелевидная» форма: одна доля заполняет носоглотку, а другая распространяется в крылонёбную (птеригопалатинную) ямку. Рост опухоли происходит по нескольким направлениям. При росте в фронтальном направлении она распространяется под слизистой оболочкой носоглотки, смещая её вперёд и вниз, что в итоге приводит к заполнению одной половины носовой полости и девиации перегородки. Рост в сагитальной плоскости происходит в сторону клиновидной пазухи с возможной деструкцией её стенки и дальнейшей инвазией в кавернозный синус. Латеральное распространение ведёт в крыловидно-нёбную ямку, вызывая выпячивание задней стенки верхнечелюстной пазухи, а затем — инвазию в подвисочную ямку. В редких случаях возможна эрозия большого крыла клиновидной кости с обнажением твёрдой мозговой оболочки; вовлечение глазничных щелей приводит к птозу и атрофии зрительного нерва.

НА представляют собой неинкапсулированные, чётко отграниченные полиповидные образования, состоящие из сосудистого и фиброзного стромального компонентов. Проходящие в строме сосуды варьируют по размеру — от щелевидных до резко расширенных, приобретающих «оленерогую» конфигурацию. Сосудистые каналы, выстланные эндотелием, окружены слабо развитыми миоидными клетками, создающими подобие мышечного слоя. Однако настоящая мышечная оболочка или эластическая пластинка отсутствуют, что объясняет склонность опухоли к профузным кровотечениям при минимальной травме или манипуляции. Фиброзная строма, как правило, коллагеновая и содержит фибробласты различной морфологии: веретенообразные, округлые, звёздчатые и угловатые. Большинство клеток имеют одно небольшое ядрышко, хотя описаны и многоядерные формы. Клеточная морфология может различаться как между разными опухолями, так и в пределах одного образования. Несмотря на эту вариабельность, атипия встречается редко, а митотическая активность — крайне незначительна. Хотя опухоль и не имеет капсулы, её поверхность покрыта эпителиальным слоем, часто респираторным. В этом эпителии могут наблюдаться реактивные изменения: инфильтрация воспалительными клетками, образование грануляционной ткани, изъязвление и плоскоклеточная метаплазия. В исследуемых срезах также могут обнаруживаться нервная и железистая ткани, что, вероятно, является следствием их вторичного вовлечения в процессе роста опухоли.

Эпидемиология

АН встречается почти исключительно у мальчиков-подростков. На её долю приходится приблизительно от 0,05% до 0,5% всех опухолей головы и шеи, а приблизительная распространённость варьирует от 1 случая на 150 000 до 1 на 1 500 000 человек. Имеющиеся данные указывают на более высокую частоту заболевания среди населения Индии и Ближнего Востока по сравнению с лицами европейского происхождения. Типичный возрастной диапазон составляет от 9 до 25 лет, хотя в исключительно редких случаях диагноз может быть установлен и у мужчин старшего возраста. Также в литературе описаны единичные случаи заболевания у женщин.

Диагностика

Клиническая картина

Основным и наиболее частым (в 80-90% случаев) симптомом АН, особенно на начальных стадиях, является заложенность носа. Характерным признаком также служат носовые кровотечения, отмечаемые у 45-60% пациентов. Они обычно носят односторонний, рецидивирующий и нередко профузный характер, требуя медицинского вмешательства. У 25% больных возникает головная боль, у 10-18% наблюдается отёк лица. К другим возможным симптомам относятся: односторонняя ринорея, аносмия или гипосмия, гнусавость, снижение слуха, оталгия, выбухание нёба и деформация щеки.

В 80% случаев при физикальном обследовании визуализируется объёмное образование в носовой полости. При распространении опухоли в глазницу у 15% пациентов определяется образование, а у 10-15% развивается экзофтальм. К другим признакам относятся: серозный отит, вызванный блокировкой евстахиевой трубы; отёчность скуловой области и тризм, что свидетельствует о распространении опухоли в подвисочную ямку; в редких случаях — снижение зрения вследствие поражения зрительного нерва.

Инструментальные исследования

Рентгенография околоносовых пазух может визуализировать объёмное образование в носоглотке. Такие признаки, как выпячивание задней стенки верхнечелюстной пазухи и её тотальное затемнение, являются характерными для АН.

Ангиография опухоли: основными питающими сосудами опухоли являются ветви наружной сонной артерии. Главным источником кровоснабжения служит верхнечелюстная артерия, однако вклад также могут вносить восходящая глоточная и Видиева артерии. В редких случаях кровоснабжение может осуществляться за счёт мелких ветвей от внутренней сонной артерии. В некоторых случаях возможно двухстороннее кровоснабжение опухоли.

Компьютерная томография с внутривенным контрастным усилением: при исследовании определяется интенсивно накапливающее контраст мягкотканное образование в задних отделах полости носа в области клиновидно-нёбного отверстия. Часто опухоль распространяется в носоглотку, крыловидно-нёбную ямку и прилегающие околоносовые пазухи. В зависимости от размера опухоли может наблюдаться затемнение клиновидной, верхнечелюстной или решётчатого лабиринта вследствие их обструкции или прямой инфильтрации. К вторичным признакам объёмного воздействия относятся расширение полости носа и крыловидно-нёбной ямки, а также характерное переднее выпячивание задней стенки верхнечелюстной пазухи (симптом Холмана — Миллера). Костная деструкция более характерна для агрессивно текущих процессов, особенно при вовлечении основания черепа и внутричерепном распространении.

При проведении магнитно-резонансной томографии с контрастным усилением на основе гадолиния отмечается интенсивное накопление контраста опухолью. При проведении МР-ангиографии может определяться увеличение ипсилатеральной наружной сонной или верхнечелюстной артерии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика АН проводится со следующими заболеваниями:

• эстезионейробластома;
• рабдомиосаркома;
• одонтогенная киста;
• мукоцеле;
• синоназальный полип;
• энцефалоцеле;
• назофарингеальная карцинома.

Осложнения

Инвазия АН в глазницу может приводить к экзофтальму, деформации лица или глазницы, потере зрения и нарушению подвижности глазного яблока. Потеря зрения также возможна как осложнение нетаргетной эмболизации при вовлечении ветвей внутренней сонной артерии. Менее тяжёлые, обычно самоограничивающиеся осложнения включают отёк лица, боль или изменение чувствительности, головную боль, тошноту и рвоту.

Лечение

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Выбор хирургического доступа определяется размером и распространённостью опухоли. Для ограниченных опухолей (стадии I-II по Фишу) методом выбора служит эндоскопический эндоназальный доступ, который обеспечивает меньшую кровопотерю, сокращение сроков госпитализации и снижение частоты осложнений. При более обширном распространении в подвисочную ямку, глазницу или с минимальным внутричерепным компонентом (стадия II по Фишу) применяются расширенные эндоскопические доступы или комбинированные подходы, такие как трансантальный доступ в сочетании с доступом в подвисочную ямку. Для массивных опухолей со значительным внутричерепным распространением (стадии III-IV по Фишу) требуется комбинированный экстра- и интракраниальный доступ (например, лицевая декортикация, краниотомия). Предоперационная эмболизация питающих артерий является стандартом для снижения интраоперационной кровопотери.

Лучевая терапия, например стереотаксическая терапия (гамма-нож) и конформная терапия, обычно используется в случаях неоперабельного заболевания, рецидивов или значительного внутричерепного распространения, обеспечивая до 80% контроля над заболеванием при минимизации воздействия на окружающие ткани. Гормональная терапия (например, блокаторы тестостероновых рецепторов), несмотря на возможность уменьшения размера опухоли, не является рутинным методом из-за нежелательных эффектов, таких как феминизация у подростков, и неопределённой долгосрочной эффективности. Современные исследования сосредоточены на ингибировании факторов роста, выделяемых стромальными фибробластами опухоли, как потенциальном направлении терапии неоперабельных случаев.

Прогноз

АН является доброкачественной опухолью и в целом имеет благоприятный прогноз. Основную проблему представляют распространённые формы заболевания, которые могут препятствовать полному хирургическому удалению или приводить к рецидивам. Согласно данным литературы, до 33% случаев распространённых опухолей (например, тип IIIа и более) могут быть нерезектабельными. Частота рецидивов после резекции составляет от 30% до 38%, что создаёт дополнительную угрозу из-за продолжающегося роста остаточной или рецидивной опухоли и местной инвазии. В таких ситуациях для контроля заболевания иногда применяется адъювантная лучевая терапия.

В редких случаях, преимущественно в зоне облучения, описано развитие вторичных злокачественных опухолей, таких как базальноклеточный или плоскоклеточный рак. Злокачественная трансформация самой ангиофибромы встречается нечасто, но зарегистрирована, в основном в виде хорошо дифференцированных опухолей после лучевой терапии. Также имеются сообщения о недифференцированной саркоматозной трансформации, которая ассоциирована с более неблагоприятным прогнозом.

Диспансерное наблюдение

После хирургического удаления АН опухоли всем пациентам необходимо регулярное динамическое наблюдение. Сроки и частота контрольных обследований определяются индивидуально в зависимости от изначальных характеристик опухоли (её размера, локализации и степени распространённости), а также от объёма и радикальности выполненной операции. Стандартный протокол рекомендует проведение первого контрольного обследования с помощью компьютерной томографии через 3–6 месяцев после оперативного вмешательства. Последующие обследования, как правило, назначаются через год и далее, однако их график может корректироваться лечащим врачом в соответствии с конкретной клинической ситуацией и риском рецидива.

Профилактика

Не разработана.

Литература

• Nurmagambetova A., Sagandykova N., Bekpan A., Autalipov D., Baurzhan M. Impact of preoperative transcatheter arterial embolization on blood loss and surgery time during endoscopic transnasal resection of juvenile angiofibromaангл. // Actual Problems of Theoretical and Clinical Medicine. — 2025. — № 2. — С. 13-21. — DOI:10.24412/2790-1289-2025-2-13-21
• Martins M. B., de Lima F. V., Mendonça C. A. et al. Nasopharyngeal angiofibroma: Our experience and literature reviewангл. // International Archives of Otorhinolaryngology. — 2013. — том 17. — № 1. — С. 14-19. — DOI:10.7162/S1809-97772013000100003
• Ворожцов И. Н., Чечев Е. И., Грачёв Н. С. Экстранозафарингеальная ангиофиброма. Два клинических случаярус. // Вестник Медицинского института непрерывного образования. — 2024. — № 3. — С. 73-76. — DOI:10.36107/2782-1714_2024-4-3-73-76Шаблон:Рак дыхательных путей

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Ангиофиброма носоглотки», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Ангиофиброма_носоглотки» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».