Идиопатическое воспаление орбиты
Идиопатическое воспаление орбиты
Идиопати́ческое воспале́ние орби́ты (неспецифическое воспаление орбиты, псевдотумор орбиты, псевдоопухоль орбиты) — воспаление мягких тканей глазницы неизвестной природы. Для воспаления характерна лимфоцитарная инфильтрация и фиброз орбитальной клетчатки и глазодвигательных мышц. Симптомы: боль за глазным яблоком, двоение в глазах, периорбитальный отёк, экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока, птоз верхнего века, лагофтальм, снижение остроты зрения, отёк конъюнктивы. Лечение: глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, биологические препараты, лучевая терапия, декомпрессия орбиты. Прогноз: сомнительный — около половины случаев рецидивируют.
История[править]
Впервые идиопатическое воспаление орбиты описал немецкий патологоанатом А. Бирч-Хиршфилд в 1905 году. В 1954 году В. О. Умикер и Л. К. Айверсон предложили обозначать болезни, проявляющиеся как злокачественные новообразования орбиты, термином «воспалительная псевдоопухоль». Позднее появились термины «идиопатическое воспаление орбиты», «идиопатическое негранулематозное воспаление орбиты» и «неспецифическое воспаление орбиты»[1][2].
Классификация[править]
- По положению в глазнице: передний, диффузный, апикальный.
- По поражённой ткани: дакриоаденит, миозит, задний склерит, оптический периневрит[3].
Этиология[править]
Этиология заболевания остаётся неизвестной. Предполагают, что псевдоопухоль орбиты развивается в результате сочетания генетической предрасположенности, экологических факторов и нерегулируемых иммунных реакций. Факторы риска:
- инфекционные заболевания (например, стрептококковый фарингит, острые респираторные вирусные инфекции, боррелиоз)[4],
- вирус простого герпеса, SARS-CoV-2, вирус иммунодефицита человека и вирус Эпштейна — Барр
- лекарственные препараты (например, препараты лития, бисфосфонаты и химиотерапевтические препараты)[5],
- иммуноглобулин G4-ассоциированное заболевание,
- саркоидоз,
- гранулёматоз Вегенера,
- системная красная волчанка,
- узелковый периартериит,
- дерматомиозит,
- ревматоидный артрит,
- склерозирующий холангит,
- тиреоидит Риделя,
- фиброз средостения[6].
Патогенез[править]
Патогенез плохо изучен. Есть несколько теорий, предполагающих нарушение врождённых и адаптивных иммунных реакций. Например, у инфицированных вирусом иммунодефицита человека развивается орбитальный миозит, который приводит к Т-клеточному воспалительному ответу. После инфекций верхних дыхательных путей псевдоопухоль орбиты может развиваться в результате молекулярной мимикрии чужеродного антигена с собственными антигенами. В воспаление вовлечены Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги, эозинофилы, нейтрофилы и дендритные клетки. Есть сообщения о высоких концентрациях воспалительных цитокинов, повышенной экспрессии CD20 и CD25. Предполагают, что слабовыраженное хроническое воспаление у пациентов с ожирением поддерживают иммунные клетки жировой ткани. Сообщалось, что некоторые лекарственные препараты высвобождают медиаторы воспаления, повышают продукцию цитокинов и активируют Т-лимфоциты[2][5].
Эпидемиология[править]
На псевдоопухоли приходится 8—11 % всех болезней орбиты[5]. Распространённость 6,3—11 %. Это третье место после эндокринной офтальмопатии и лимфомы орбиты[4][1]. Слёзная железа воспаляется в 32 % случаев, на глазодвигательные мышцы — в 29 %. До 13 % случаев — двусторонние. Средний возраст начала заболевания 45 лет[3]. Псевдоопухоли орбиты чаще встречаются у женщин[5]. На детей приходится 6-17 % всех псевдоопухолей[3], но поражение у них часто двухстороннее, а частота рецидивов достигает 76 %[5].
Диагностика[править]
Клиническая картина[править]
Пациенты жалуются на боль, диплопию, периорбитальный отёк, экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока. Возможны птоз верхнего века, лагофтальм, снижение остроты зрения, отёк конъюнктивы[1].
Лабораторные исследования[править]
Идиопатическое воспаление орбиты — диагноз исключения, поэтому объём лабораторных исследований зависит от подозрения на то или иное состояние[1]. Обычно в список тестов включают:
- клинический анализ крови,
- биохимический анализ крови (C-реактивный белок, ангиотензинпревращающий фермент, сывороточный IgG4, ревматоидный фактор и гормоны щитовидной железы),
- определение антинуклеарных антител к Sm-антигену, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител к кардиолипину[3].
Инструментальные исследования[править]
Рентгенография и магнитно-резонансная томография орбит позволяют выявить увеличение глазодвигательных мышц, воспаление орбитальной клетчатки, слёзной железы и оболочки зрительного нерва. Псевдоопухоль может выглядеть как инфильтративная масса и распространяться в пещеристый синус и мозговые оболочки[6].
Гистологическое исследование биоптата проводят, если клинические и рентгенологические исследования дают сомнительные результаты[3].
Дифференциальная диагностика[править]
- Перелом костей орбиты
- Аневризма
- Каротидно-кавернозное соустье
- Опухоли орбиты
- Орбитальный целлюлит
- Саркоидоз
- Гранулёматоз Вегенера
- Синдром Толоса — Ханта
- Гигантоклеточный артериит
- Офтальмоплегическая мигрень[1]
Осложнения[править]
Лечение[править]
Для лечения используют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, биологические препараты (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт и т. п.), лучевую терапию, хирургическое вмешательство (декомпрессию орбиты)[5].
Прогноз[править]
Иногда псевдоопухоль проходит без лечения. У 75 % пациентов улучшение наступает в течение 24—48 часов после начала лечения глюкокортикоидами; излечивается 37 % пациентов. Частота рецидивов 33—58 %. Факторы риска рецидивов: возраст младше 16 лет, аутоиммунные заболевания, двустороннее поражение, отёка диска зрительного нерва, фиброз тканей орбиты, плохой ответ на глюкокортикоиды, зависимость от глюкокортикоидов, неполное разрешение воспаления, рецидив в течение 3 месяцев[5].
Диспансерное наблюдение[править]
Индивидуально.
Профилактика[править]
Не разработана.
Примечания[править]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 Филина Н. В., Альбрандт К. Ф., Гиренок Е. В., Шамрай В. С Актуальные представления об идиопатическом негранулематозном воспалении орбиты // Тихоокеанский медицинский журнал. — 2021. — № 3 (85).
- ↑ 2,0 2,1 Chundury A., Espinoza G., Chundury R., et al Nonspecific Orbital Inflammation (Idiopathic Orbital Inflammation, Orbital Inflammatory Syndrome, Orbital Pseudotumor) англ.. EyeWiki (2025-03-17). Проверено 7 апреля 2025.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 Altman A., Liss J. A Jeng B. H: Idiopathic Orbital Inflammation: Diagnosis and Management. American Academy of Ophthalmology (2022-02-01).
- ↑ 4,0 4,1 Дроздова Е. А., Семенова Л. Е. Неспецифическое воспаление орбиты: особенности диагностики и лечения // Медицинский вестник Башкортостана. — 2018. — № 1 (73).
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 5,7 Ronquillo Y., Zeppieri M., Patel B. C Nonspecific Orbital Inflammation англ. // StatPearls [Internet]. — 2024-05-06.
- ↑ 6,0 6,1 Gaillard F., Sharma R., Walizai T Idiopathic orbital inflammation // Radiopaedia.org. — Radiopaedia.org, 2008-05-02. — DOI:10.53347/rid-1781
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Идиопатическое воспаление орбиты», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|