Ангиодисплазия

Ангиодисплазия

Болезнь человека

МКБ-10

Q-Q

Ангиодисплазия, или сосудистая мальформация — это порок развития сосудов, одна из самых сложных проблем ангиологии. Формы заболевания разнообразны, оно встречается в детском, молодом и пожилом возрасте, может рано приводить к инвалидизации, даже гибели пациентов.

Проблема лечения пациентов с врождёнными пороками развития сосудов (ангиодисплазиями) является одной из самых сложных в клинической ангиологии. Значимость её определяется реальной опасностью развития крайне тяжёлых осложнений: трофические нарушения, язвы, кровотечения из ангиоматозных тканей, прогрессирование венозной недостаточности.

Классы МКБ-10: Q00-Q99 / Q20-Q28: Врождённые аномалии [пороки развития] системы кровообращения (Q20-Q28).

Виды ангиодисплазии

Практикующие специалисты-флебологи разделяют данную патологию по:

1. Локализации поражения на артериальную, венозную, артериовенозную, капиллярную, лимфатическую.
2. Этиологической причине: врождённую и приобретённую.
3. Скорости тока крови в очаге поражения: низкоскоростную и высокоскоростную.
4. Типу сосудистых связей: стволовую и рассыпную.
5. Степени поражения тканей: ограниченную и диффузную.
6. Стадии развития: компенсированную, усиленного роста, разрушения, декомпенсированную.
7. Глубине поражения: поверхностную и глубокую.

Причины возникновения

Сосудистая мальформация может быть спровоцирована как врождёнными аномалиями (ассоциированными с дефектами генов, изменениями в хромосомах, неблагоприятным воздействием на эмбрион — изменением гормонального фона у матери, перенесёнными ею инфекциями, употреблением алкоголя, приёмом тератогенных медикаментов), так и приобретёнными факторами:

• сердечно-сосудистыми патологиями;
• спазмами толстого кишечника;
• заболеваниями пищеварительных органов;
• хроническим алкоголизмом;
• болезнью Виллебранда;
• бесконтрольным применением гормональных препаратов;
• черепно-мозговыми травмами;
• наличием в головном мозге опухолевидных образований.

Механизм развития болезни

Патологические изменения кровеносных сосудов закладываются в период развития плода в материнской утробе. Неблагоприятное воздействие на формирующуюся систему кровообращения различных факторов препятствует дифференцировке сосудов и образованию полноценного русла крови. Это явление приводит к возникновению шунтов — артериовенозных сообщений, которые нарушают нормальный ток крови и трофику тканей.

Прогрессирование патологических изменений, которое может быть вызвано началом пубертата, травмой, беременностью, интоксикацией и прочего, провоцирует:

• расширение диаметра шунтов;
• развитие в них застоя крови;
• истончение сосудистых стенок и снижение их эластичности;
• недостаток питания тканей;
• хроническую ишемию;
• увеличение размеров сердечной мышцы;
• несбалансированный рост костей;
• сердечную недостаточность.

Симптомы при ангиодисплазии сосудов

Врождённая патология заметна сразу после рождения ребёнка и характеризуется:

• гипертермией кожных покровов;
• наличием красных пятен либо кровоподтёков;
• пульсированием вен;
• увеличением объёма поражённой части тела;
• вытягиванием конечностей;
• постоянной капризностью.

Клинические признаки сосудистой мальформации зависят от места локализации патологического процесса. Например, ангиодисплазия кишечника проявляется кровотечениями из ануса, усиливающимися при физическом напряжении, болезненными ощущениями при дефекации, бледностью кожи, общей слабостью, тошнотой, рвотой с примесью крови, эмоциональной нестабильностью.

Диагностика

Диагностикой заболевания занимаются сосудистые хирурги, используя следующий алгоритм:

1. Сбор личного и семейного анамнеза.
2. Физикальный осмотр.
3. Инструментальные исследования, позволяющие оценить состояние системы кровообращения и внутренних органов: нейросонографию, компьютерную томографию головного мозга, ангиографию, ирригоскопию, сцинтиграфию, дуплексное сканирование, УЗИ брюшных органов.
4. Лабораторные анализы: гемограмма, коагулограмма, кал на скрытую кровь, биохимия крови.

Лечение ангиодисплазии

Наиболее эффективным способом устранения данной патологии считается оперативное вмешательство. После операции назначается коррекция рациона питания, приём медикаментов (венотоников, гормональных препаратов, антикоагулянтов, дезагрегантов), ношение специального компрессионного трикотажа, физиотерапевтические процедуры.

Локализация сосудистых мальформаций

Ангиодисплазии (в западной литературе о них часто пишут, как о сосудистых мальформациях, и под таким названием их и нужно искать в поисковых системах) бывают различных типов и могут возникать из сосудов различного строения (капилляров, вен, артерий).

До сих пор идёт спор, считать ли гемангиому печени доброкачественной сосудистой опухолью (состоящей из сети венозных синусоидов) или ангиодисплазией. Судя по тому, что при ангиодисплазии сосудов таза часто, кроме «клубков» сосудов, наблюдаются также и сосудистые образования солидного типа, идентичные гемангиоме печени, гемангиому многие специалисты склонны относить к разновидности ангиодисплазии. Ангиодисплазии могут быть и в других частях тела. Часто мы их видим при исследовании позвоночника. Гемангиомы тел позвонков приводят в стресс их обладателей из-за боязни компрессионных переломов в этих слабых местах позвоночного столба. Что можно сказать по этому поводу? Находка в виде гемангиом тел позвонков — повод для снижения веса пациента и обязательная рекомендация вести сберегающий характер физической активности. При повторных исследованиях необходима оценка динамики роста этих гемангиом.

У людей с сосудистыми невусами, видимыми каждому, есть повод узнать о себе, могут ли ещё где-то в их теле локализоваться ангиодисплазии. МРТ в этом случае — метод выбора. И без лучевой нагрузки, и сосудистые программы позволяют увидеть сосуды без контрастного усиления.

Но всё же, диагностика ангиодисплазий требует применения контрастного усиления, особенно, если речь идёт о планируемом хирургическом лечении. Быстрое сканирование (в данном случае мы не говорим о прямой ангиографии) при МСКТ (а иногда и при магнитно-резонансной томографии) позволяет оценить «сбросы» контрастированной крови из одной сосудистой системы в другую, и тогда речь идёт об артериальных, венозных или смешанных формах ангиодисплазии.

При подозрении на ангиодисплазию необходимо провести УЗИ-исследовании. МРТ позволит чётче определиться с распространённостью процесса (например, некоторые формы ангиодисплазии подразумевают параоссальное и интраоссальное поражение).

Если данные исследований говорят о ангиодисплазии, пациента направляют для дальнейшей консультации к сосудистому хирургу. Он и принимает решение о необходимости хирургического лечения.

К сожалению, лечение ангиодисплазии не всегда радикальное. Дело в том, что «программа» образования новых сосудов работает постоянно. Но облегчить страдания пациента, убрать психологический дискомфорт, если процесс локализован на лице и видимых частях тела, можно. Главное вовремя распознать эту врождённую аномалию сосудов и начать лечение.

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это состояние, при котором между артериями и венами вместо сети капилляров появляются патологически извитые шунтирующие сосуды. Может возникнуть в любом месте, но клинически наиболее значима артериовенозная мальформация головного мозга.

В результате замещения капиллярного русла нарушается обмен кислородом и питательными веществами между тканями и кровью, мозг испытывает кислородное голодание. Кроме того, сосуды при артериовенозной мальформации головного мозга имеют более тонкую стенку, чем в норме, поэтому могут разорваться. Риск разрыва достигает 4 % в год. Летальность при разрыве АВМ у неоперированных больных достигает 30 %, инвалидизация — 50 %.

Причины

Причины появления артериовенозной мальформации до сих пор неизвестны. Это состояние считается врождённым, однако не наследственным.

Симптомы

Артериовенозная мальформация может протекать бессимптомно, в таком случае пациент так и не узнаёт, что имел эту патологию. В половине диагностированных случаев заболевание манифестировало с кровотечения. Разрыв деформированного сосуда грозит геморрагическим инсультом, инвалидизацией и смертью. Ещё в четверти случаев мальформация вызывает эпилептические припадки. Крупные и растянутые сосуды могут быть причиной затяжных и некупируемых головных болей, а если размер их настолько большой, что приводит к сдавлению ткани мозга, то может возникнуть очаговый неврологический дефицит.

Диагностика

При подозрении на артериовенозную мальформацию необходимо визуализировать сосуды, чтобы увидеть их форму и ход. Прибегают к следующим методикам:

• Компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга (проводится с целью выявления кровоизлияния).
• Ангиография сосудов головного мозга (компьютерная, магнитно-резонансная или церебральная панангиография с целью визуализации артериовенозной мальформации).

Профилактика

Профилактировать возникновение мальформации на данном этапе развития медицины невозможно. Однако можно избежать фатальных осложнений, если вовремя диагностировать и заняться лечением этой патологии.

Лечение артериовенозной мальформации головного мозга

Лечение заключается в хирургическом удалении патологических сосудов. Классическое открытое иссечение мальформации применяется в основном только в экстренном случае, при разрыве сосуда, когда нужно не только удалить его, но и аспирировать образовавшуюся гематому.

При неосложнённой мальформации можно прибегнуть к ангиоэмболизации, когда в патологический сосуд вводится эмболизирующее вещество, просвет его навсегда закрывается и сосуд функционально исчезает.

Наиболее современный способ — радиохирургическое вмешательство, в ходе которого происходит облучение мальформации, приводящее к полному закрытию просвета сосуда.

Венозные мальформации (ВМ)

Больные с венозными мальформациями (ВМ) представляют самую многочисленную группу этой категории пациентов (54,2-60,0 %). Заболевание наиболее часто встречается у представителей женского пола (70,0 %). При анализе локализации патологического процесса, так же, как и при артериовенозных формах, преобладают поражения нижних и верхних конечностей: голова и шея — 18,2 %; верхние конечности — 20,9 %; нижние конечности — 46,4 %; туловище — 4,5 %; таз, наружные половые органы — 1,8 %; смешанная локализация — 8,2 %.

Распространённая форма поражения встречается в 53,6 % наблюдений, ограниченная — в 27,3 %, диффузная — в 19,1 %.

Основной жалобой (86,4 %) у пациентов с ВМ является наличие опухолевидного образования, припухлости в зоне поражения, увеличивающееся при физической нагрузке, при наклонах головы или при задержке дыхания (в случае локализации в области и головы и шеи). Увеличение конечности в объёме отмечают у 83,1 % пациентов, при распространённом и диффузном поражениях частота выявления этого признака достигает 100 %. При поражении ангиоматозным процессом верхней конечности при поднятии её вверх объём конечности во всех случаях резко уменьшается.

Изменение длины конечности встречается значительно реже, чем при артериовенозных формах.

Варикозное расширение поверхностных вен встречается менее чем в половине случаев (32,7 %), при локализации процесса на нижних конечностях — в 47,1 %. Этот симптом характерен для сложных и обширных диспластических процессов, реже его выявляют при венозно-кавернозных поражениях локального характера.

Капиллярный невус (ангиоматоз) отмечают в 24,5 % случаев. Наиболее характерным внешним признаком этой формы служит наличие выраженных венозных узлов с синюшным оттенком, выступающих над поверхностью кожи — у 61,8 % пациентов.

Трофические расстройства при ВМ развиваются в 33-36,4 % наблюдений, в том числе открытые трофические язвы — в 5,5 %. В 6,4 % случаев в анамнезе отмечают кровотечения, источником которых служат венозные каверны с истончённой над ними кожей.

ВМ могут сопровождаться нарушением функции конечности (сгибательной контрактурой или анкилозом крупных суставов), поражением ангиоматозным процессом костных структур.

Уплотнения (флеболиты) при пальпации зоны поражения (в случае венозного ангиоматоза) определяются редко (при поражении верхних и нижних конечностей 13,7 и 17,4 % соответственно).

Инструментальная диагностика

Ультразвуковые методы остаются ведущими в обследовании пациентов с ВМ в силу их простоты, безопасности, возможности многократного повторения. Характерными ультразвуковыми находками при ВД являются:

1. большая вариабельность анатомического строения венозной системы;
2. распространённые диффузные кавернозные поражения с различной степенью заинтересованности мягких тканей;
3. наличие эффекта «спонтанного эхоконтрастирования потоков крови» в кавернах большого размера (более 15 мм);
4. увеличение диаметра глубоких вен, клапанная недостаточность глубоких, поверхностных и перфорантных вен при отсутствии гемодинамически значимых изменений кровотока по артериальным сосудам;
5. повышение показателей объёмной скорости кровотока при диффузном поражении конечности в венах проксимального сегмента до 50 %, в венах дистальной локализации — до 300 %;
6. наличие в ряде случаев в кавернозных полостях тромботических масс и флеболитов, что указывает на перенесённые ранее тромбозы лакун.

Данные исследования в режиме цветового кодирования во всех случаях подтверждают наличие кавернозной трансформации мягких тканей конечностей. При глубокой локализации процесса только использование данного режима позволяет выявить наличие ангиоматоза. Результаты исследования поражённых тканей в режиме спектр допплеровского сдвига частот (СДСЧ) свидетельствуют о венозной природе ангиоматоза, поскольку в этом случае регистрируются и преобладают венозные сигналы.

Флебография может быть выполнена для оценки состояния глубокой венозной системы и визуализации ангиоматозных каверн.

Компьютерная томография при ВМ даёт более наглядное представление об объёме поражения. Динамическое контрастное усиление позволяет получить ещё более яркую компьютерно-томографическую картину за счёт увеличения градиента плотностей патологических сосудов и окружающих тканей и создания «пестроты» плотностей. Этот метод диагностики в принципе может достаточно хорошо дифференцировать различные анатомические структуры. Компьютерная томография хороша и с точки зрения оценки кальцинатов и флеболитов, являющихся отличительным компьютерно-томографическим признаком ВМ от артериовенозных форм.

Патологические сосудистые образования при магнитно-резонасной томографии (МРТ) представлены в виде большого числа округлых очагов и линейных участков выраженного гиперинтенсивного МР-сигнала на Т2-взвешенном изображении и гипоинтенсивного на Т1-взвешенном изображении, местами сливающихся между собой и образующих конгломераты. Лучше всего изменения в подкожной жировой клетчатке определяются в режиме STIR (с подавлением сигнала от жировой ткани). При этом при МРТ отмечается множество мягкотканных узлов с неоднородным ярким МР-сигналом. Очаги повышенного сигнала при поражении мышц имеют вид округлых образований с довольно чёткими контурами, которые местами сливаются между собой с формированием гроздевидных структур. Данные изменения соответствуют сосудистым кавернам и сосудам с низкоскоростной характеристикой и являются отличительным признаком венозных дисплазий.

Лечение

Чрезвычайная вариабельность клинической симптоматики при этих формах поражения заставляет индивидуализировать в каждом конкретном случае лечебную тактику. Современные возможности лечения в соответствии с Гамбургской классификацией представлены ниже.

Файл:Ангиодисплазия.jpeg

Лечебные мероприятия при венозных ангиодисплазиях

Венозные ангиодисплазии — стволовые — дилатационные (VM — T — D)

Возможность проведения оперативных вмешательств при этих формах ангиодисплазий определяется протяжённостью структурных врождённых изменений. При локальных поражениях (например, аневризма магистральной вены) можно рассматривать вопрос о резекции с последующим протезированием резецированного сегмента.

Венозные ангиодисплазии — стволовые — обструктивные (VM-T-O)

Такая форма ВМ наиболее часто отмечается при поражении, локализующемся на нижних конечностях. При этом развивается клиническая картина хронической венозной недостаточности (ХВН) за счёт нарушения оттока крови по глубоким венам.

Основой лечебной стратегии является консервативное лечение, базирующееся на компрессионной терапии и современных поливалентных венотониках (микронизированная очищенная флавоноидная фракция). Оперативные вмешательства на глубоких венах, учитывая чаще встречающееся пролонгированное поражение, при таких поражениях не обеспечивают адекватной коррекции венозного оттока.

В случае появления и прогрессирования картины ХВН за счёт перфорантного сброса для его устранения может быть применена над- или подфасциальная перевязка перфорантных вен.

Экстратрункулярные — нестволовые (ET) ангиодисплазии (диффузные или ограниченные)

Данные варианты венозных дисплазий являются наиболее распространёнными в этом разделе. Различаясь только распространённостью процесса (диффузные или ограниченные), они имеют общие принципы лечения.

При венозных ангиодисплазиях мягких тканей с поражением кожных покровов приходится иссекать патологически изменённые ткани вместе с поражёнными участками кожи. Образовавшиеся дефекты следует закрывать с помощью местной или свободной аутодермопластики.

Радикальное иссечение ангиоматозных тканей возможно лишь в случае ограниченной формы заболевания, при диффузном поражении возможно применение многоэтапных оперативных вмешательств вплоть до полной ликвидации патологического процесса.

При наличии обширных кожных поражений (невус) могут потребоваться этапные оперативные вмешательства с иссечением поражённых мягких тканей и последующим закрытием раневой поверхности с использованием различных вариантов пластики (свободная кожная пластика, дермотензия, кожно-фасциальные лоскуты на микрососудистых анастомозах).

Лазерная облитерация

Разработка и внедрение в клиническую практику методики эндовазальной лазерной облитерации во флебологии позволило применить эту методику как для устранения диспластических вен (вариант эндовазального воздействия), так и в варианте пункционного вмешательства при венозно-кавернозном ангиоматозе. Первые полученные результаты обнадеживающи, однако, как и для любой новой методики, требуется беспристрастное тщательное изучение отдалённых результатов.

Склеротерапия

При ВМ, в отличие от флебосклерозирования при варикозной болезни, не всегда возможно обеспечить адекватную компрессию. Особые сложности отмечаются при локализации поражения в мягких тканях головы и шеи. Это может вести как к возникновению тромбофлебитов в зонах склерозирования, так и к повышенной частоте реканализации в отдалённом периоде. При данной локализации ангиоматоза склеротерапия, как правило, осуществляется 96 % спиртом, являющегося своего рода эталонным препаратом при подобных поражениях. Данное вмешательство проводится в условиях операционной под интубационным наркозом с учётом того, что пациент в дальнейшем переводился в реанимационное отделение для продлённой (3-4 суток) искусственной вентиляции.

В остальных случаях, как правило, при поражениях среднего или небольшого объёма, резидуальных кавернах после оперативного вмешательства может использоваться полидоканол или тетрадецилсульфат натрия. Применение данных препаратов проводится в режиме компрессионной склерооблитерации или с использованием микропенной методики.

Оценку результатов склеротерапии проводят по клиническим данным (уменьшение в объёме или полное исчезновение объёмного образования, ранее представленного венозными кавернами), результатам ультразвукового исследования (состояние венозных каверн в зоне вмешательства, степень их окраски в режиме цветового кодирования). По результатам наблюдений, у пациентов с имеющейся ХВН индекс клинической шкалы в соответствии с классификацией СЕАР, составлявший до проведения склеротерапии 4,1±0,4 балла, уменьшился до 3,2±0,5 балла (p<0,05). Ультразвуковая картина напрямую связана с объёмом поражения. Если при ограниченных поражениях и резидуальных ангиоматозах частота облитерации в сроки наблюдения до 18 месяцев достигает 89,5 %, то при диффузных и распространённых процессах в эти сроки во всех случаях отмечена реканализация каверн, подвергнутых облитерации.

Подытоживая вышесказанное, стоит отметить, что, несмотря на явное превосходство хирургических пособий в удалении ангиоматозных тканей при ВМ, применение склеротерапии позволяет в ряде случаев добиться надёжной облитерации остаточных каверн. Точное соблюдение показаний и регламента склеротерапии обеспечивает безопасность лечения. При проведении склеротерапии в зонах, где невозможно обеспечить компрессию, а также при глубокорасположенных ангиоматозах, необходимо использовать 96 % спирт. При склерозировании поверхностно-расположенных патологических сосудов и каверн надёжным и безопасным является применение пенообразной формы склерозантов.

Комбинация хирургических методик с малоинвазивными вмешательствами (склеротерапия, лазерная облитерация) обеспечивает большую эффективность лечения в целом. По данным исследований, частота положительных результатов в группе комбинированного лечения почти в 1,5 раза выше.

Лечение пациентов с ВМ должно осуществляться на принципах междисциплинарного подхода, который предусматривает как тщательную диагностику на основе преимущественно неинвазивных методов, так и интеграцию хирургических и нехирургических методов лечения. Только при сочетании всех методов (хирургическое лечение, склеротерапия, компрессия) можно достичь лучших функциональных и эстетических результатов. При отсутствии показаний или невозможности проведения хирургического или другого лечебного пособия необходимо стремиться к осуществлению контроля за сосудистой аномалией (динамическое наблюдение, компрессия как базисный вариант консервативного лечения) для того, чтобы минимизировать неблагоприятное влияние на жизненные функции и улучшить качество жизни пациента.

Мальформации сосудов матки (ангиодисплазия)

Редкое и трудно поддающееся лечению заболевание. В основе мальформации лежит образование аномальных артерио-венозных соустий в пределах здоровых тканей. Мальформации сосудов представляют собой большую опасность, поскольку могут являться причиной массивных кровотечений, угрожающих жизни пациентки. Кроме того, наличие патологических артерио-венозных соустий в стенке матки нередко становится причиной невынашивания беременности и бесплодия.

Гистерэктомия

Традиционным методом лечения мальформаций сосудов матки является гистерэктомия, то есть удаление органа целиком. Однако большинство пациенток с мальформациями находятся в репродуктивном возрасте и планируют иметь детей в дальнейшем.

Эмболизация (ЭМА для лечения ангиодисплазии)

В настоящий момент существует метод лечения, позволяющий избавиться от патологически изменённых сосудов матки без удаления органа. Это эмболизация сосудов таза — расширенный вариант эмболизации маточных артерий, применяющейся для лечения миомы. Операция выполняется под местным обезболиванием и не требует больших разрезов, длительной реабилитации, а главное позволяет сохранить матку. Вопрос об объёме эмболизации в каждом случае решается индивидуально.

Если поставлен диагноз «ангиодисплазия сосудов матки» (или малого таза), то для уточнения диагноза и объёма возможной эмболизации необходимо пройти комплексное обследование, включающее КТ-ангиографию, УЗИ малого таза и МРТ малого таза (по показаниям).

Примечания

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Ангиодисплазия», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Ангиодисплазия» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».