Болезни селезёнки
Болезни селезёнки
Боле́зни селезёнки — группа врождённых и приобретённых заболеваний селезёнки.
Относятся к разделам медицины: гематология, онкогематология и хирургия.
Врождённые[править]
Состояния, развившиеся вследствие неправильного развития селезёнки в антенатальном периоде.
Спленомегалия при болезнях накопления[править]
Состояние, обусловленное мукополисахаридозами, сфинголипидозами, муколипидозами или другими лизосомальными расстройствами, возникающими после рождения или в антенатальном периоде. При этих болезнях в селезёнке откладывается избыточная фиброзная или жировая ткань, приводящая к частичной или полной деградации органа. Селезёнка достигает огромных размеров, появляются боли в левом подреберье, развивается анемия, лейкопения, и тромбоцитопения. Больные становятся высоко восприимчивы к инфекции. В диагностике используют методы лучевой диагностики, генетическое тестирование, биопсию лимфатических узлов, печени, селезёнки или костного мозга[1][2][3]
Структурные аномалии развития[править]
Любое состояние, вызванное нарушением развития селезёнки во внутриутробном периоде. Частота аномалий 0,1-0,3 % от общего количества аномалий развития и расположения внутренних органов.
Врождённая аспления[править]
Самый редкий порок развития селезёнки. Аномалия вызвана недостаточным развитием селезёнки в антенатальном периоде. Обычно сочетается с пороками сердечно-сосудистой системы, частичным или полным обратным положением органов. Протекает бессимптомно, пока не разовьётся пневмококковым сепсис. Выявляется по данным УЗИ и радионуклидных исследований[4].
Полиспления[править]
Развитие дополнительной селезёнки. Дополнительная селезёночная ткань есть почти у 25 % людей — обычно в области ворот селезёнки, хвоста поджелудочной железы, брыжейки, селезёночно-ободочной связки, почки, на придатках матки и в мошонке. Полиспления может протекать бессимптомно или сочетаться с пороками сердца, аномалиями органов брюшной полости, двухдолевыми лёгкими, трахеоэзофагеальной фистулой, мальпозицией тонкой кишки, гипоплазией жёлчного пузыря, атрезией двенадцатиперстной кишки или ануса, синдромом Денди — Уокера, расщеплением неба и верхней челюсти, миеломенингоцеле, отсутствием левого надпочечника, гипоспадией[5].
Эктопия селезёнки[править]
Распространённость в общей популяции 10-30 %. В 80 % случаев локализуется в области ворот селезёнки, в 1-2 % — в хвосте поджелудочной железы. Может располагаться в брюшной полости (в грыжевом мешке при пупочной или диафрагмальной грыже, в правой половине брюшной полости), в забрюшинном пространстве. Течение бессимптомное. Лечение не требуется[4][6].
Блуждающая селезёнка[править]
Возникает из-за врождённой слабости связочного аппарата селезёнки. Проявляется чаще в возрасте 20-40 лет, но первые симптомы (тупые боли из-за натяжения брюшины) могут возникать, когда дети начинают ходить. Селезёнка может иметь неправильную или вытянутую форму[4][7].
Спленогонадная ассоциация[править]
Аномалия развивается на 5-6 неделе внутриутробного развития из-за спаек между закладками гонады и селезёнки. Во время роста плода спайки увлекают часть селезёночной ткани в мошонку или в малый таз. В большинстве случаев селезёнка и гонада связаны тонким соединительнотканным жгутиком (дискретная ассоциация), но могут быть прочно соединены селезёночной тканью или фиброзным тяжем, в котором можно обнаружить дополнительные селезёнки (непрерывная ассоциация). Иногда непрерывная ассоциация сочетается с аномалиями конечностей, челюстей, дополнительными долями лёгких или печени, атрезией ануса. У мальчиков аномалия проявляется безболезненным увеличением левого яичка и требует дифференциальной диагностики с полиорхидией, опухолью и эпидидимитом. У девочек аномалия протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Для диагностики используют УЗИ, сцинтиграфию с технецием-99m, гистологическое исследование удалённой ткани[5].
Врождённая дольчатая селезёнка[править]
Селезёнка обычно теряет дольчатое строение до рождения. Иногда дольчатость сохраняется в медиальной части органы. Долька может простираться кпереди или кзади от верхнего полюса левой почки. Это состояние не проявляется клинически и не требует лечения[8].
Расщелина селезёнки[править]
Выемки и расщелины расположены на диафрагмальной поверхности селезёнки, особенно на верхнем крае. Это остатки бороздок, разделявшие дольки. Расщелины достигают 2-3 см в длину и создают впечатление разрыва селезёнки[8].
Добавочная селезёнка[править]
В 54,2 % случаев добавочная селезёночная ткань локализуется в области ворот селезёнки, так же может располагаться в связках селезёнки, по ходу сосудистой ножки, в сальнике. Размер варьирует от нормального до нескольких миллиметров[4].
Врождённая гипоплазия селезёнки[править]
Случаи недоразвития селезёнки (гипоплазия или микроспления) встречаются редко, при этом анатомия органа не нарушена и функции могут быть сохранены[4].
Приобретённые заболевания[править]
Патологические состояния, обусловленное факторами, действующими на селезёнку после рождения и приводящими к дисфункции органа.
Опухоли[править]
Доброкачественные[править]
Ангиома, гемангиома, лимфангиома, гамартома, эндотелиома[9].
Злокачественные[править]
Фибросаркома, лимфосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, ангиосаркома, цистаденокарцинома, злокачественная фиброзная гистиоцитома[9].
Кисты и псевдокисты[править]
Истинные кисты: врождённые дизонтогенетические и приобретённые кисты. Встречаются они обычно у детей и молодых взрослых. Их отличает внутренний эпителиальный слой, многокамерность и большие размеры. Паразитарные кисты развиваются при эхинококкозе, цистицеркозе и альвеококкозе. Среди непаразитарных выделяют дермоидные, эпидермоидные, эпителиальные, лимфоэпителиальные. Псевдокисты составляют 75 % непаразитарных кист селезёнки. Они развиваются в результате травм, инфекций, инфаркта селезёнки[9].
Спленоз[править]
Спленоз — аутотрансплантация селезёночной ткани в результате травмы или спленэктомии. Ткань способна имплантироваться любом месте брюшной полости и за её пределами — в плевральной полости, лёгких, перикарде, малом тазу и подкожной жировой клетчатке. Спленоз протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В случае спленэктомии, не связанной с опухолями или гиперспленизмом, спленоз поддерживает нормальный иммунитет и удаляет старые клетки крови. Он имитирует опухоли и может стать показанием к ненужной операции. В дифференциальной диагностике помогает сцинтиграфия с радионуклидными агентами[8].
Инфаркт селезёнки[править]
Некроз ткани селезёнки в результате нарушенного кровообращения. Причиной большинства случаев становятся травмы живота, миелобластный лейкоз, серповидноклеточная анемия, малярия, мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция. Клиническая картина обычно стёртая, многие случаи остаются невыявленными. Однако в случае диагностики необходимо тщательное наблюдение, так как инфаркт может осложниться разрывом селезёнки, кровоизлиянием или абсцессом[10][11].
Атрофия селезёнки[править]
Последствие инфаркта селезёнки. Размеры органа уменьшаются до 0,5-1 см, нарушаются функции. В ходе МРТ выявляются отложения железа и кальция[8].
Спленит[править]
Инфекционное воспаление селезёнки. Возбудители: Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Streptococcus salivarium, Proteus, Klebsiella, Pseudomonas, Aspergillus, Legionella[12].
Заворот селезёнки[править]
Происходит при отсутствии лиеноренальной связки. Заворот добавочной селезёнки случается, если имеется самостоятельная брыжейка с питающим сосудом. У детей заворот обычно встречается на первом году жизни, у взрослых — в 20-40 лет. Чаще встречается у женщин. Заворот провоцируют травмы, беременность, спленомегалия. В ходе УЗИ определяется увеличение размеров селезёнки, кровоток отсутствует. Иногда заворот селезёнки осложняется перекрутом хвоста поджелудочной железы[5][4].
Эктопия селезёнки[править]
Селезёнка может сместиться в грудную полость при разрыве диафрагмы или при грыже Бохдалека — описано ущемление в грыжевом отверстии с развитием инфаркта селезёнки[5].
Гиперспленизм[править]
Осложнение спленомегалии любой природы. Проявляется пониженным количеством клеток крови и компенсаторной гиперплазией клеточных ростков в костном мозге. Количество тромбоцитов 50-100×109/л, лейкоцитов 2,5-4×109/л. Лечение: спленэктомия или лучевая терапия. Перед операцией пациенты должны быть вакцинированы против Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae, вируса гриппа, SARS-CoV-2 и эндемичных инфекций[13].
Примечания[править]
- ↑ Всемирная организация здравоохранения Болезни селезёнки. Всемирная организация здравоохранения (2024-01). Проверено 24 декабря 2024.
- ↑ Demczko M. Обзор лизосомальных болезней накопления. Merck & Co., Inc. (2024-03). Проверено 24 декабря 2024.
- ↑ Исламов М. С., Курязов А. М. Вопросы патогенеза спленомегалии при дифференциальной диагностике // Журнал гуманитарных и естественных наук. — 2024. — № 15. — С. 180—184.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 Чудных С. М., Сидорук А. А., Ивушкин И. С. Заворот селезенки // Анналы хирургии. — 2012. — № 1.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 Делягин В. М., Поляев Ю. А., Исаева М. В., Гарбузов Р. В. Эхография селезенки у детей и подростков // SonoAce Ultrasound. — 2009. — № 19.
- ↑ O.F. Vorontsov, Th. Mueller, B. Radeleff, I.V. Mikhin, C. Graeb Intrapancreatic ectopic spleen: difficulties in differential diagnosis // Endoskopicheskaya khirurgiya. — 2023. — В. 1. — Vol. 29. — С. 48. — ISSN 1025-7209. — DOI:10.17116/endoskop20232901148
- ↑ Стяжкина Светлана Николаевна, Белобородова Ольга Александровна, Казанцева Юлия Андреевна, Шалимова Анастасия Павловна Заболевания селезенки в хирургии // Научный журнал. — 2016. — № 12 (13).
- ↑ 8,0 8,1 8,2 8,3 Adalet Elcin Yildiz, Macit Orhan Ariyurek, Musturay Karcaaltincaba Splenic Anomalies of Shape, Size, and Location: Pictorial Essay // The Scientific World Journal. — 2013-01. — В. 1. — Vol. 2013. — ISSN 2356-6140. — DOI:10.1155/2013/321810
- ↑ 9,0 9,1 9,2 Альмяшев А. З. Опухоли и кисты селезенки. К 150-летию первой успешной операции. Обзор литературы и наш опыт // Актуальные вопросы диагностики, лечения и реабилитации больных : материалы XVIII Межрегиональной научно-практической конференции, Пенза, 27 октября 2016 г. — 2016. — С. 28—22.
- ↑ А.А. Довбня, А.Н. Петриченко, О.И. Балашова, М.А. Сало Splenic Infarction – a rare Complication after Gastrectomy for Gastric Cancer (ru-RU) // Евразийский онкологический журнал. — 2020-07-07. — В. 2. — С. 187–191. — ISSN 2309-7485. — DOI:10.34883/pi.2020.8.2.023
- ↑ E. B. Olkhova, N. A. Sholokhova, T. V. Mukaseeva, N. R. Shamratova, N. A. Savitskaya, O. V. Lukovkina Massive Splenic Infarction in a Child. Literature Review and Comparative Observations // Radiology - Practice. — 2022-06-10. — В. 4. — С. 42–56. — ISSN 2713-0118. — DOI:10.52560/2713-0118-2022-4-42-56
- ↑ James A. Feig, Stephen J. Cina Evaluation of Characteristics Associated With Acute Splenitis (Septic Spleen) as Markers of Systemic Infection // Archives of Pathology & Laboratory Medicine. — 2001-07-01. — В. 7. — Vol. 125. — С. 888–891. — ISSN 1543-2165. — DOI:10.5858/2001-125-0888-eocawa
- ↑ Гиперспленизм - Гематология и онкология - Справочник MSD Профессиональная версия. Проверено 24 декабря 2024.
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Болезни селезёнки», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|