Болезнь Дегоса
Болезнь Дегоса
Болезнь Дегоса (БД) — редкая хроническая окклюзионная васкулопатия.
Другие названия: болезнь Кельмейера-Дегоса, злокачественный атрофический папулёз (ЗАП), летальный кожный и желудочно-кишечный артериолярный тромбоз
История[править]
Болезнь была впервые описана Кёльмайером в 1941 году и выделена как самостоятельное заболевание Дегосом и соавторами годом позже[2].
Эпидемиология[править]
На сегодняшний день в литературе зафиксировано не более 200 случаев этого заболевания. Согласно исследованиям, БД чаще диагностируется у мужчин европеоидной расы в возрасте 20-30 лет, хотя начало заболевания может варьироваться от 1 года до 67 лет. Большинство случаев носят спорадический характер, однако, описаны и единичные семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования[1][2].
Этиология[править]
Этиология и патогенез БД остаются недостаточно изученными. Считается, что при этом заболевании преимущественно поражаются мелкие сосуды, включая средние и мелкие артерии, артериолы, капилляры и венулы, расположенные в дерме, желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) и центральной нервной системе (ЦНС). В основе патогенеза могут лежать такие механизмы, как коагулопатия, васкулит, тромбоцитопатия, аномальный фибринолиз, дисфункция эндотелия, нарушение регуляции ремоделирования сосудов и повышение их проницаемости вследствие избыточной выработки факторов роста эндотелия сосудов, а также комплемент-опосредованное повреждение эндотелия. Прогрессирующая тромботическая микроангиопатия приводит к облитерации сосудов и некрозу тканей, что клинически проявляется множественными ограниченными инфарктами кожи, органов ЖКТ, ЦНС, органов грудной клетки и глаз[1][2].
Клиническая картина[править]
Доброкачественная кожная форма заболевания клинически проявляется эритематозными папулами диаметром 2-15 мм, окружёнными телеангиэктатической эритематозной каймой и имеющими вдавленный центр фарфорово-белого или белесоватого цвета, который представляет собой атрофический рубец. Эволюция кожных высыпаний, впервые описанная Дегосом, включает несколько стадий: сначала появляются неспецифичные эритематозные папулы, сопровождающиеся лёгким жжением, которые в течение нескольких недель трансформируются в плоские фарфорово-белые рубцы, напоминающие элементы после ветряной оспы, окружённые эритематозным ободком. Типичными местами локализации сыпи являются туловище и конечности, тогда как ладони, подошвы, лицо, волосистая часть головы и гениталии обычно остаются незатронутыми[1][3].
В литературе описаны редкие случаи БД с поражением гениталий. Встречаются единичные описания БД с изъязвлениями полового члена и системным распространением процесса. Важно дифференцировать это состояние с гангренозным баланопоститом и гангреной Фурнье[1][4].
При злокачественной форме заболевания висцеральные поражения гистологически схожи с кожными и характеризуются зонами некроза, иногда сопровождающимися окклюзией сосудов. Наиболее частым системным проявлением БД является поражение желудочно-кишечного тракта, которое наблюдается у 47-60 % пациентов и чаще всего проявляется гангреной тонкого кишечника[1].
Диагностика[править]
Диагноз БД устанавливается клинически и может быть подтверждён гистологическими данными. Классическая гистологическая картина включает клиновидный некроз соединительной ткани, вызванный тромботической окклюзией мелких артерий в глубоких слоях дермы. Однако эти характерные признаки могут отсутствовать в некоторых случаях[2].
Лечение[править]
На сегодняшний день не существует универсально эффективной терапии для БД. Попытки применения фибринолитических и иммуносупрессивных схем лечения, с использованием таких препаратов, как циклоспорин А, азатиоприн, циклофосфамид и кортикостероиды, в большинстве случаев оказались безуспешными. Более того, описаны случаи, когда течение БД ухудшалось на фоне иммуносупрессии. Другие терапевтические подходы, включая антикоагулянты и препараты, улучшающие кровоснабжение, такие как ацетилсалициловая кислота (аспирин), пентоксифиллин, дипиридамол, тиклопидин и гепарин, в отдельных случаях привели к частичному регрессу кожных поражений. Таким образом, эти препараты могут быть использованы в качестве первой линии терапии у пациентов с впервые выявленной БД[1][2].
Прогноз[править]
Ограниченная кожная форма заболевания может сохраняться на протяжении длительного времени — более 10-15 лет — без вовлечения сосудов внутренних органов. Однако при диагностировании злокачественной системной формы риск летального исхода составляет 50-60 % в течение последующих нескольких лет. Основными причинами смерти являются сепсис, вызванный перфорацией кишечника и перитонитом, геморрагический инсульт, а также поражения плевры и перикарда[1][5].
Примечания[править]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 Николаева К. И., Уфимцева М. А., Бочкарёв Ю. М., Царегородцева А. А., Гурковская Е. П., Мыльникова Е. С., Матусевич С. Л. Болезнь Дегоса: от доброкачественной формы к злокачественному течению // Вестник дерматологии и венерологии. 2024. Т. 100, № 4. С. 94-100. DOI: https://doi.org/10.25208/vdv16754.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 Athanasios Theodoridis, Evgenia Makrantonaki, Christos C Zouboulis Malignant atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease) - A review англ. // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2013-01-14. — В. 1. — Vol. 8. — ISSN 1750-1172. — DOI:10.1186/1750-1172-8-10
- ↑ Santosh Tummidi, Prabhakaran Nagendran, Swaroopa Gedela, Jami Rupa Ramani, Arundhathi Shankaralingappa Degos disease: a case report and review of the literature англ. // Journal of Medical Case Reports. — 2020-10-29. — В. 1. — Vol. 14. — ISSN 1752-1947. — DOI:10.1186/s13256-020-02514-6
- ↑ K Aydogan, G Alkan, S Karadogan Koran, SB Adim, M Kiyici, N Tokgoz Painful penile ulceration in a patient with malignant atrophic papulosis // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. — 2005-03-23. — В. 5. — Vol. 19. — С. 612–616. — ISSN 0926-9959. — DOI:10.1111/j.1468-3083.2005.01227.x
- ↑ Mazoochy Hamed, YaghoobiNotash Ali, Nikoo Azita Lethal systemic degos disease with prominent cardio-pulmonary involvement (en-US) // Indian Journal of Dermatology. — 2011. — В. 5. — Vol. 56. — С. 564. — ISSN 0019-5154. — DOI:10.4103/0019-5154.87157
Литература[править]
- Энциклопедический словарь медицинских терминов. В 3-х томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — Москва: Советская энциклопедия, 1982. — Т. 1. — 1424 с. — 100 000 экз. Архивная копия от 29 августа 2009 на Wayback Machine
- Малая медицинская энциклопедия. — под ред. В. И. Покровского. — М.: Советская энциклопедия, 1991. — Т. 1. — 577 с. — ISBN 5-85270-040-1. Архивная копия от 6 декабря 2009 на Wayback Machine.
- Гематология. Национальное руководство. Под редакцией проф. Руквицына. 2024 г.
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Болезнь Дегоса», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|