Врождённая мышечная кривошея

Врождённая мышечная кривошея

Болезнь человека

Врождённая мы́шечная кривоше́я (врождённый тортиколлис, врождённая деформация грудино-ключично-сосцевидной мышцы) — врождённая деформация шеи, при которой происходит стойкое одностороннее укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Это вызывает наклон головы в сторону поражённой мышцы и поворот лица в противоположную сторону. Врождённая мышечная кривошея чаще всего обусловлена аномальным развитием или повреждением грудино-ключично-сосцевидной мышцы во время родов. Кривошея может привести к деформации лица и черепа, а также к ограничению подвижности шеи. Врождённая мышечная кривошея занимает третье место среди врождённых патологий опорно-двигательного аппарата, уступая лишь врождённому вывиху бёдра и косолапости. Её распространённость составляет примерно 12,4 %.

Врождённая кривошея обычно проявляется в неонатальном периоде или в возрасте от двух до четырёх недель после рождения. Данная деформация требует тщательного проведения дифференциальной диагностики от других форм приобретённой кривошеи. Диагноз ставится в первую очередь при физикальном осмотре.

Эпидемиология

Врождённая мышечная кривошея встречается примерно у 0,3 —1,9 % новорождённых, достигая 2 % при травматичных родах и около 0,3 % при нормальных родах. Частота встречаемости составляет 1:250 новорождённых. Врождённая мышечная кривошея является третьей по распространённости врождённой деформации опорно-двигательного аппарата у детей. Врождённая мышечная кривошея встречается в 12 % случаев среди других врождённых ортопедических заболеваний. Заболевание преимущественно выявляется у мальчиков и первенцев. Дополнительные исследования показывают, что у 53 % детей, рождённых от первородящих матерей, особенно если у них были травматические роды в прошлом, может развиться врождённая кривошея. Обычно она диагностируется у новорождённых в неонатальном периоде или в возрасте от 2 до 3 недель, но иногда может оставаться незамеченной до 1 года. Примерно в 50 % случаев заболевание сопровождается утолщением грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Классификация

Врождённая мышечная кривошея бывает:

• односторонняя,
• двусторонняя.

По патогенетической характеристике выделяют:

• миогенную кривошею — порок развития мышц;
• остеогенную кривошею;
• дермодесмогенную кривошею.

Также выделяют:

• раннюю форму — клинические проявления обнаруживаются с рождения или в первые дни жизни;
• позднюю форму — клинические признаки деформации проявляются постепенно с 3-4 недели.

Этиология и патогенез

До настоящего времени этиология врождённой мышечной кривошеи до конца не установлена. Существует несколько теорий, объясняющих этиологию заболевания. Один из наиболее частых механизмов формирования врождённой мышечной кривошеи связан с вынужденным положением головы ребёнка в утробе. При избыточном одностороннем давлении, оказываемом на шею и голову плода, точки прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы длительно сближаются. Это приводит к укорочению мышцы и постепенному развитию фиброзных изменений, из-за которых она теряет эластичность и способность к нормальному растяжению. Другим значимым фактором может быть воспаление мышцы, возникающее ещё во время внутриутробного развития. В таких случаях процесс часто переходит в хронический интерстициальный миозит, что также способствует формированию фиброзной ткани внутри мышцы, нарушая её структуру и вызывая укорочение. Со временем это приводит к стойкому ограничению движений шеи. Сложные роды также могут привести к повреждению мышцы. При значительных нагрузках или травмах, например, при разрыве нижнего участка мышцы в области перехода мышечных волокон в сухожилия, образуется рубцовая ткань. Этот рубец препятствует нормальному росту мышцы в длину, вызывая её укорочение и фиксацию в патологическом положении. Отдельно стоит упомянуть случаи, когда кривошея развивается как следствие порока развития самой грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Это может быть связано с аномалиями формирования соединительной ткани и структуры мышечных волокон, что нарушает нормальный рост и развитие мышцы. Кроме того, незрелая мышечная ткань шеи особенно подвержена микротравмам и чрезмерному растяжению во время родов. Повреждения такой ткани могут стимулировать образование рубцовых участков из соединительной ткани, которые замещают мышечные волокна, уменьшая её эластичность и ещё более усиливая тенденцию к укорочению и развитию кривошеи.

Клиническая картина

Врождённая мышечная кривошея

Клинические проявления у детей первых 8-12 дней жизни не выражены, и деформация проявляется лишь у незначительной части больных. Первые признаки появляются к концу второй или в начале третьей недели в виде безболезненного уплотнения, которое можно прощупать на боковой стороне шеи, вдоль грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Это уплотнение может увеличиваться в течение двух месяцев, а затем постепенно уменьшаться. Обычно оно исчезает к 4—8-му месяцу жизни ребёнка. В области, где раньше было утолщение, формируется уплотнение мышечной ткани, которое снижает её способность к растяжению. В результате этого мышца растёт медленнее, чем её симметричная часть с противоположной стороны. Голова ребёнка наклонена в сторону поражённой мышцы, а лицо повёрнуто в противоположную сторону. Поражённая мышца укорочена и менее эластична, что приводит к ограничению объёма движений шеи. Ребёнку сложно или невозможно поворачивать голову в сторону поражённой мышцы, что может затруднять обзор и формировать стереотипное положение головы. Недиагностированная своевременно кривошея, оставленная без лечения, прогрессирует, особенно в период быстрого роста ребёнка — после 3-6 лет. Из-за стойкого наклона головы и ограничений в подвижности развиваются черепно-лицевые асимметрии. Это проявляется уплощением одной стороны головы (плагиоцефалия), гемигипоплазией, асимметрией лица. На стороне поражения сужается глазная щель, сглаживается контур щёк, опускается бровь. На фоне плагиоцефалии ухо на поражённой стороне располагается ниже и может казаться смещённым вперёд. Укорочение одной из грудино-ключично-сосцевидных мышц приводит к высокому стоянию надплечья и лопатки, сколиозу в шейном и грудном отделах, а у детей старшего возраста — S-образному сколиозу шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.

При врождённой мышечной кривошее с обеих сторон происходит одинаковое укорочение грудино-ключично-сосцевидных мышц. Это приводит к наклону и выдвижению головы вперёд, а также к сильному шейному лордозу. В результате движения головы ограничиваются, особенно в сагиттальной плоскости. Кроме того, наблюдается высокое расположение ключиц.

Диагностика

Диагноз в основном ставится на основании анамнеза болезни и физикального обследования ребёнка. Тщательный сбор анамнеза позволяется выявить факторы, которые могли способствовать развитию кривошеи. Во время проведения физикального осмотра оценивается положение головы и шеи, пальпируется грудино-ключично-сосцевидная мышца, оценивается подвижность шеи, асимметрия лица и головы. Отсутствие достаточной практики может привести к диагностическим ошибкам, особенно при осмотре детей раннего возраста. Для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики. Ультразвуковое исследование применяется для визуализации грудино-ключично-сосцевидной мышцы, помогает определить наличие фиброза, узловых изменений и оценить степень укорочения мышцы. УЗИ — безопасный и высокоинформативный метод визуализации у детей раннего возраста. Согласно литературным источникам, можно использовать ультразвуковую томографию и ультразвуковое допплеровское исследование в качестве скрининг-теста для раннего выявления заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у детей. Магнитно-резонансная томография шейного отдела помогает получить более детальную картину состояния мягких тканей и исключить редкие причины кривошеи.

Дифференциальная диагностика

• Синдром Клиппеля—Фейля
• Врождённые добавочные клиновидные шейные полупозвонки
• Добавочные шейные рёбра
• Крыловидная шея
• Болезнь Гризеля
• Спастическая кривошея вследствие перенесённого энцефалита
• Родовая черепно-мозговая травма
• Врождённый сколиоз
• Синдром Сандифера
• Неврологические нарушения, например, паралич плечевого сплетения
• Офтальмогенная кривошея, вызванная нарушением зрения, которое приводит к компенсаторному повороту головы
• Мальформация Арнольда—Киари
• Опухоль шейного отдела позвоночника
• Опухоль головного мозга
• Сирингомиелия
• Деформация Шпренгеля.

Лечение

Консервативное лечение

Консервативную терапию начинают с момента обнаружения изменений грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Консервативный метод является основным методом лечения большинства младенцев с врождённой мышечной кривошеей. Лечебная гимнастика включает упражнения, направленные на растяжение укороченной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Растяжки проводятся в форме пассивных движений, то есть с помощью родителя или специалиста. Укороченную мышцу постепенно растягивают, наклоняя голову в сторону, противоположную кривошее, и поворачивая лицо к поражённой стороне. Это делается осторожно и в пределах комфортных для ребёнка движений, чтобы не вызвать боли и стресса. Лечебную гимнастику выполняют регулярно, 3—4 раза в день по 5—10 минут. Пассивная растяжка до возраста 12 месяцев является наиболее эффективным методом консервативной терапии. Позиционная терапия направлена на создание условий, при которых ребёнок будет по возможности самостоятельно поворачивать голову в нужном направлении. Позиционная терапия включает в себя коррекцию позы ребёнка во время бодрствования и сна, чтобы стимулировать работу ослабленной стороны шеи. А также рекомендуется укладывать и держать ребёнка так, чтобы ему приходилось поворачивать голову в сторону противоположную кривошее, а также стимулировать интерес к повороту головы, например, игрушками. С 6—8-й недели начинают применение физиотерапии — электрофорез йодида калия или лидазы. Процедуры физиотерапии обычно назначают курсами по 10-15 процедур, при необходимости повторяя курсы несколько раз в год. Параллельно с этим проводят массажную терапию лица и шеи на стороне поражения. Массажные техники включают лёгкие поглаживания, растирания и осторожное разминание мышцы. Для фиксации головы ребёнка в правильном положении могут использоваться ортопедические изделия. Врач может назначить использование шейного воротника Шанца. Воротник подбирается индивидуально, носится строго по рекомендации врача, так как неправильное использование может замедлить процесс лечения. Обычно рекомендуется детям старше 4 месяцев.

При лёгкой форме врождённой мышечной кривошеи своевременное консервативное лечение позволяет добиться полного выздоровления уже на 1 −2-м годах жизни ребёнка. Лишь в редких случаях, когда имеется значительное недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы своевременно начатое и тщательно проводимое консервативное лечение не приводит к полному выздоровлению.

Хирургическое лечение

Хирургические лечение показано при неэффективности консервативной терапии или при выраженной деформации грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Показанием к оперативному вмешательству является также нарастающая асимметрия лица и черепа. По разным источникам оптимальный возраст оперативного вмешательства варьируется: одни специалисты рекомендуют проводить операцию с 11—12 месячного возраста, другие считают, что необходимо оперировать детей старше 2—3 лет. При хирургическом лечении врождённой мышечной кривошеи применяются два ключевых метода:

• миотомия грудино-ключично-сосцевидной мышцы с частичным или полным иссечением рубцово-перерождённых тканей и рассечением фасции шеи,
• пластическое удлинение грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Миотомия по Микуличу заключается в пересечении грудино-ключичной сосцевидной мышцы в месте её укорочения с целью уменьшить напряжение в поражённой мышце, восстановить её нормальную длину и устранить искривление головы. В послеоперационном периоде производится иммобилизация воротником Шанца. В настоящее время используется редко в связи с высоким риском рецидивов.

Миотомия по С. Т. Зацепину заключается в открытом пересечении ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы в месте их прикрепления к ключице. В отличие от метода по Микуличу, операция включает рассечение поверхностной фасции и поверхностного листка собственной фасции шеи, что позволяет создать большее расстояние между концами пересечённой мышцы. Основная цель операции: устранить напряжение в поражённой мышце и зафиксировать правильное положение головы. Расширение диастаза между концами мышцы способствует снижению риска рецидива. В случаях, когда пересечение в нижнем отделе не устраняет контрактуру, операция может быть дополнена пересечением мышцы в верхнем отделе по методу Ланге, дистальнее сосцевидного отростка. Это помогает снять оставшееся напряжение мышцы и улучшить подвижность шеи.

Пластическое удлинение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, предложенное Н. М. Волковичем и внедрённое в практику И. Э. Гаген-Торном, показано у детей старше 4-6 лет. Миопластическое удлинение включает удлинение поражённой мышцы путём разделения её ножек — грудинной и ключичной — до места их бифуркации, после чего ножки пересекаются и сшиваются «конец в конец» после выведения головы в правильное положение. В первые 2-3 дня накладывают ватно-марлевый воротник, затем пластиковый на 2-3 месяца. С 12-14-го дня начинают массаж и физиотерапию. Лёгкие движения головой разрешаются с третьей недели. При рецидиве иммобилизацию продлевают на 3-4 недели. Эта операция направлена на устранение укорочения мышцы, восстановление её длины и гибкости, чтобы сохранить правильное положение головы, предотвратить дальнейшую деформацию лица и черепа и обеспечить нормальную функцию шеи.

Выполняется также эндоскопическое лечение врождённой мышечной кривошеи, при котором доступ к ножкам мышцы осуществляется через минимальные разрезы. Ножки мышцы отсечены, а грудинная и ключичная части дополнительно резецируются на 1 см. После операции на 6 месяцев накладывается иммобилизация. Этот подход считается более безопасным и эффективным, обеспечивая высокие результаты как в плане восстановления функции, так и с точки зрения эстетики.

Осложнения

При пластическом удлинении грудино-ключично-сосцевидной мышцы по И. Э. Гаген-Торну риск рецидива основного заболевания возрастает из-за выраженного рубцевания в области соединения мышц. При отсутствии лечения врождённой мышечной кривошеи формируется стойкая неисправимая деформация: голова с поворотом стойко наклонена к надплечью, касается его щекой, развивается выраженная асимметрия лица и сколиоз шейно-грудного отдела позвоночника.

Позиционная плагиоцефалия, компенсаторный сколиоз часто являются вторичными осложнениями врождённой мышечной кривошеи и развиваются при поздней диагностике или неадекватном лечении.

Если не лечить врождённую мышечную кривошею, это может привести к нарушениям слуха и зрения (косоглазие).

Прогноз

Большинство случаев врождённой мышечной кривошеи имеют благоприятный прогноз и устраняются либо спонтанно, либо с помощью консервативной терапии. При своевременном лечении 90-95 % детей достигают значительного улучшения уже к первому году жизни, а ранняя терапия (до 6 месяцев) увеличивает успех до 97 %. Также отмечается улучшение черепно-лицевой асимметрии при раннем вмешательстве. В случаях, когда поздняя диагностика или недостаточная эффективность физиотерапии препятствуют улучшению, может потребоваться хирургическое вмешательство, которое обычно приводит к восстановлению объёма движений в шее и коррекции деформаций.

Диспансерное наблюдение

Даже если консервативное и оперативное лечение дало положительные результаты, пациенту всё равно требуется диспансерное наблюдение, особенно в период полового созревания.

Профилактика

Первичная профилактика начинается в период беременности и включает регулярное наблюдение врача для предотвращения осложнений (например, гипоксии и неправильного положения плода). Для этого беременным рекомендуют вести здоровый образ жизни, посещать врача для контроля состояния плода и при необходимости проходить специальные исследования.

Вторичная профилактика проводится после рождения ребёнка, если выявлены признаки кривошеи. Ранние меры включают курс массажей, физиотерапию, гимнастику и использование специальных упражнений, направленных на растяжение и укрепление поражённой мышцы. Рекомендуется также корректировать положение ребёнка при кормлении и в положении сна. В некоторых случаях может потребоваться использование ортопедических приспособлений, таких как воротник Шанца. Взрослым с анамнезом кривошеи важно поддерживать ортопедический режим, заниматься плаванием и периодически посещать ортопеда для профилактики.

Примечания

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Врождённая мышечная кривошея», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Врождённая_мышечная_кривошея» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».