Ганглионеврома
Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль периферической и центральной нервной системы, состоящая из зрелых симпатических нервных ганглиев.
История[править]
Впервые ганглионеврома была описана в конце 19 века. Российские учёные М. М. Кузнецов и Н. Н. Филиппов стали упоминать о забрюшинных новообразованиях. В 1906 году Э. Цукеркандль и А. Кон определили, что ганглионеврома происходит из симпатических ганглиев.
Классификация[править]
Новообразования относятся к группе нейробластомы, в которую входят: ганглионейрома (доброкачественная), ганглионейробластома (промежуточная), нейробластома (агрессивная)[1]. В зависимости от локализации опухоль также подразделяют на следующие виды: ганглионеврома головного мозга, ганглионеврома симпатического нервного ствола, ганглионеврома надпочечников и ганглионеврома прочей локализации (желудок, мочевой пузырь, кишечник или кожа). Также ганглионевромы классифицируют на зрелые (имеют более благоприятный прогноз) и созревающие.
Этиология[править]
Точные причины развития ганглионевромы неизвестны. Но есть предположение, что опухоль формируется в результате нарушений, происходящих ещё во внутриутробном периоде в момент закладывания симпатической нервной системы[2]. Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков. Факторы, способствующие образованию опухоли следующие: алкоголь, наркотические вещества, химикаты, перенесённые инфекции (корь, краснуха, хламидиоз и так далее), радиоактивное облучение, хронические заболевания матери.
Патогенез[править]
Чаще всего ганглионеврома локализуется в брюшной полости, но может расти в любом месте, где есть симпатическая нервная ткань (например, голова, шея, надпочечники, заднее средостение)[2]. Влияние тератогенных факторов во время внутриутробного периода приводит к тому, что клетки участвующие в формировании симпатической нервной системы способны становиться атипичными и формировать опухоль из шванновских клеток, фиброзной ткани, ганглиозных клеток[3].
Эпидемиология[править]
Заболевание редкое, преимущественно выявляется в детском и юношеском возрасте[4]. Большинство ганглионевром обнаруживается до 20 лет. Чаще диагноз ставится лицам женского пола.
Диагностика[править]
Обычно ганглионеврома обнаруживается случайно при обследованиях, так как на ранних этапах симптомы могут вовсе отсутствовать в связи с медленным ростом опухоли[4]. Возможно обнаружение в процессе рентгенографии в виде однородного затемнения округлой формы, которое примыкает к позвоночнику. После осмотра врачом и пальпации (в возможных случаях, например, при локализации в брюшной полости) для визуальной диагностики назначается компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ангиография, УЗИ головы, таза или брюшной полости. Назначаются общие анализы крови и мочи для выявления отклонений, контроля общего состояния организма, а также комплекс биохимических исследований для определения выделяет ли опухоль химические вещества. Возможен анализ на онкомаркеры. Для точной постановки диагноза используетя метод пункционной или стереотаксической биопсии, после которого взятый образец ткани отправляют на гистологическое исследование[4].
Клиническая картина[править]
Ганглионеврома представляет собой плотный, твёрдый узел без выраженной капсулы. Растёт медленно, может быть до 25 см. Форма неправильная или округлая. На разрезе имеет дольчатое или волокнистое строение, серо-белого цвета, кровоизлияния и некроз отсутствуют[2]. Клетки содержат волнистые тёмные ядра, скудную веретенообразную цитоплазму. Симптомы опухоли зависят напрямую от её локализации, но долгое время болезнь может не проявлять себя. Если опухоль находится рядом со спинным мозгом, то возможно прорастание опухоли в позвоночник и его сдавливание, что может привести к боли, а при запущенном течении — к параличу. В таком случае ганглионеврома имеет вид песочных часов, так как состоит из двух узлов: паравертебрального и экстрамедуллярного. Локализация в брюшной полости вызывает боли и вздутие, в грудной клетке — затруднение дыхания. Также ганглионеврома может сочетаться с феохромоцитомой, тогда в анамнезе будут дополнительные симптомы: высокое артериальное давление, потливость, учащённое сердцебиение, головная боль[5]. Такие смешанные опухоли встречаются у пациентов с патогенными вариантами зародышевой и соматической мозаичной линии, такими как протоонкоген RET, CDKN1B, нейрофибромин, SDHB, VHL, SDHC, SDHD, и EPAS1, в комплексе с синдромом Пакак-Чжуана (генетическое заболевание, проявляется вторичным эритроцитозом и множественными феохромоцитомами)[5].
Дифференциальная диагностика[править]
Необходимо дифференцировать от злокачественной формы — ганглионейробластомы.
Осложнения[править]
В зависимости от размера и локализации опухоль может давить на спинной мозг, что может привести к компрессионному параличу[6]. Также опухоль может стать злокачественной и образовать отдалённые очаги метастазов в других частях организма.
Лечение[править]
При ганглионевроме неэффективна химиотерапия, поэтому рекомендуется хирургическое удаление, но оно может быть затруднено в связи с тем, что опухоль часто локализуется в жизненно важных структурах ЦНС[2]. Если опухоль не оказывает компрессионное воздействие и не ухудшает качество жизни, то за ней могут наблюдать без хирургического вмешательства. По этой причине каждый случай рассматривается индивидуально и подбирается соответствующее лечение. Например, полное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным, поэтому ганглионеврому удаляют частично, затем производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции. При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием. После операции обязательно проводится гистологическое исследование образца опухоли.
Прогноз[править]
Ганглионеврома — доброкачественная опухоль, поэтому обычно прогноз для пациентов благоприятный. Однако опухоли больших размеров и созревающиие ганглионевромы являются менее благоприятными. Худший прогноз для выздоровления имеют опухоли с бластоматозным перерождением (малигнизацией в злокачественную опухоль — нейробластому).
Диспансерное наблюдение[править]
Индивидуально.
Профилактика[править]
Женщина должна проходить подготовку к беременности, следить за своим здоровьем, проходить обследования, сдавать анализы и минимизировать количество вредных воздействий во время вынашивания ребёнка.
Примечания[править]
- ↑ Терминология и морфологические критерии нейробластических опухолей: рекомендации Международного комитета по патологии нейробластомы. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Клинический случай диагностики и хирургического лечения ганглионевромы забрюшинного пространства у ребёнка рус.. cyberleninka.ru. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ Ганглионеврома. radiopaedia.org. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Лапароскопические технологии в лечении ганглионевромы забрюшинного пространства рус.. cyberleninka.ru. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ 5,0 5,1 Композитная феохромоцитома-параганглиома с ганглионевромой: клинический опыт двух центров англ.. pmc.ncbi.nlm.nih.gov. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ Нейрогенные опухоли средостения рус.. cyberleninka.ru. Проверено 30 августа 2025.
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Ганглионеврома», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|