Гибернома

Гибернома

Болезнь человека

Гибернома - это доброкачественное новообразование, состоящее из адипоцитов, богатых митохондриями и липохромом.

История

Впервые опухоль была описана немецким врачом Х. Меркелем в 1906 году под названием «псевдолипома». Новый термин «гибернома» был предложен французским анатомом Луи Жери в 1914 году из-за сходства с бурым жиром у животных, впадающих в спячку.

Классификация

Выделяют четыре гистологических типа опухоли:

• Дольковый тип: наиболее распространённый вариант гиберномы; в опухоли чередуются клетки различной дифференцировки от однородных округлой или овальной формы с зернистыми эозинофильными клетками с выступающими границами до крупных мультиваскуолярных жировых клеток. Внутри имеются крупные липидные капли, расположенные по всей цитоплазме.
• Миксоидный вариант: рыхлый базофильный матрикс с толстыми волокнистыми перегородками и наличием гистиоцитов.
• Опухоль, похожая на липому: унивакуолизированные липоциты, содержащие только изолированные клетки гиберномы.
• Веретеноклеточная опухоль: веретеноклеточная липома в сочетании с гиберномой.

Этиология

Точные причины образования опухоли неизвестны. Одно из предположений, что с ростом опухоли связан определенный ферментный дефект. Люди с синдром «множественная эндокринная неоплазия типа 1» имеют больший риск развития опухоли. Среди других причин развития гиберномы есть варианты о влиянии обменных нарушений, женских половых гормонов, эмбриональных нарушений.

Патогенез

Гибернома формируется из бурой жировой ткани, которая присутствует в большом количестве у новорожденных и с возрастом замещается на белый жир. Доказательством источника развития является наличие внутри опухоли большого количества митохондрий со сложной внутренней структурой, такие же митохондрии есть в бурых адипоцитах.

Эпидемиология

Новообразование редкое. Чаще всего появляется у взрослых в возрасте 40 лет, преимущественно у женского пола. Пациенты обычно моложе тех, у кого диагностирована липома. Есть единичные зарегистрированные случаи гиберномы у детей.

Диагностика

Клиническая картина

При осмотре у дерматолога или онколога у пациентов наблюдается медленно растущее безболезненное одиночное образование от 3 до 13 сантиметров. Локализация чаще всего в подкожной жировой клетчатке или мышечной ткани головы и шеи (плечи, шея, лопатки), а также в области бёдер, спины, груди, живота и рук. Симптомы могут сохраняться в течение многих лет.

Результаты визуализации

В редких случаях применяется метод УЗИ или МРТ. Обнаруживается чётко очерченное гетерогенное образование, гипоинтенсивное по отношению к подкожному жиру. По всей опухоли часто видны тонкие полосы (перегородки или сосуды).

Цитология

Проводится забор мазка с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии. При микроскопии видны мелкие округлые коричневые жироподобные клетки с однородными мелкими цитоплазматическими вакуолями и мелкими округлыми ядрами. Обычно наблюдается обильная васкуляризация. Нередко встречаются зрелые адипоциты.

Цитогенетика

Анализируется количество и структура хромосом с помощью метафазной флуоресцентной гибридизации (FISH). Наблюдаются характерные структурные перестройки 11q13-21. MEN1 ген (11q13.1) чаще всего подвергается делеции, но также может быть задействован ген GARP (11q13.5).

Иммуноцистохимия

Неопластические клетки S100-белок демонстрируют иммунореактивность мембраны и вакуолей CD31. Белок-переносчик 1 (UCP1), уникальный митохондриальный белок бурого жира, также присутствует.

Гистохимия

С помощью раствора масляного красного O окрашиваются клеточные липиды, тем самым подтверждается их присутствие.

Дифференциальная диагностика

Важно отличить гиберому от следующих опухолей:

• Рабдомиома - доброкачественная опухоль, исходящая из поперечнополосатой мышечной ткани.
• Гранулярно-клеточная опухоль - новообразование, которое поражает кожу, подкожную клетчатку и внутренние органы.
• Истинная липосаркома - злокачественное новообразование (иногда называют злокачественной гиберномой), относится к группе мезенхимальных опухолей, клетки которых имеют тенденцию превращаться в жировые.

Осложнения

Обычно опухоль растёт очень медленно и безболезненно, поэтому осложнения редки. Возможна компрессия близлежащих структур: органов, нервов, сосудов с нарушением их функций. При локализации гиберномы в подвижных участках тела могут быть затруднения в движениях.

Лечение

При гиберноме небольших размеров показано динамическое наблюдение. При активном росте и компрессии окружающих структур рекомендуется хирургическое удаление, так как опухоль малочувствительна к консервативным методикам (химиотерапия, лучевая терапия). В зависимости от локализации и размеров гиберномы операция производится под местным или общим наркозом. После удаления гиберному отправляют на гистологическое исследование для подтверждения диагноза.

Прогноз

После хирургического удаления опухоли прогноз благоприятный. Рецидивы возникают редко.

Диспансерное наблюдение

Индивидуально.

Профилактика

Не разработана.

Примечания

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Гибернома», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Гибернома» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».