Лейомиосаркома
Лейомиосаркома — редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из гладкомышечной ткани.
Классификация[править]
Система классификации FNCLCC позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам: степень дифференцировки клеток, процент некроза опухолевой ткани, митотическая активность. За каждый признак начисляется определённый балл. По результатам оценивания опухоли можно поделить на новообразования низкой и высокой злокачественности[1]. Последние более агрессивны и имеют больший риск метастазировать в другие органы.
Выделяют два типа лейомиосаркомы в зависимости от вида опухолевых клеток под микроскопом:
- Высокодифференцированная — раковые клетки похожи на нормальные гладкомышечные клетки, растут медленнее.
- Низкодифференцированная — опухолевые клетки сильно отличаются от нормальных клеток, склонны к агрессивному течению[2].
Стадии лейомиосаркомы:
- 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
- 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см или более 5 см, но при поверхностном расположении.
- 3 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером более 5 см или менее 5 см, но все опухоли с метастазами в регионарных лимфоузлах.
- 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдалённых метастазов в других органах.
Лейомиосаркомы могут быть разного гистологического строения и подразделяться на плеоморфные, веретеноклеточные, воспалительные, миксоидные[2].
Этиология[править]
Точные причины развития лейомиосаркомы неизвестны, но роль играют несколько факторов:
- Наследственные синдромы, связанные с нарушением репарации ДНК. Например, синдром Ли-Фраумени.
- Травмы и раздражение тканей.
- Экологическая обстановка.
- Возраст от 45 лет.
- Вредные привычки (особенно курение).
- Ионизирующее излучение.
- Спонтанные генетические поломки ДНК в клетках гладкой мускулатуры, которые могут накапливаться с возрастом.
Патогенез[править]
Лейомиосаркомы образуются в органах, содержащих гладкую мускулатуру[2]. Первичные очаги возможны в забрюшинном пространстве, в туловище, в органах брюшной полости и так далее. Например, в желудке, матке, сердце, мочевом пузыре, любых кровеносных сосудах и кишечнике. Механизм развития новообразования до конца не изучен. Но известно, что лейомиосаркомы имеют моноклональное происхождение. При воздействии поражающего фактора повреждается только одна клетка. Она начинает размножаться, передавая мутацию в геноме, и из неё вырастает опухоль.
Эпидемиология[править]
Лейомиосаркомы относятся к наиболее распространенным типам сарком мягких тканей, составляя 10-20 % от общего числа новых случаев. Чаще этот тип рака диагностируется у взрослых и преобладает у женского пола[1]. Средний возраст пациентов колеблется от 45 до 65 лет.
Диагностика[править]
Для диагностики врач проводит физикальное обследование, назначает МРТ (для оценки границ новообразования, вовлечения сосудов и нервов), УЗИ (размер и форму опухоли, её локализацию), КТ (поиск отдалённых очагов в других органах), а также методом биопсии берёт образец ткани для гистологического исследования и постановки точного диагноза[3]. В индивидуальном порядке могут назначить исследование уровня антигена аденогенных раков. Повышение данного маркера сигнализирует о распрастранении рака за пределы первичного очага.
Клиническая картина[править]
Симптомы могут быть различными в зависимости от размера опухоли и её локализации:
- Конечности и туловище — безболезненное образование, постепенно растёт, может вызвать ограничение подвижности.
- Кожа и подкожная клетчатка — безболезненный узел, со временем увеличивается. При поверхностных поражениях возможна боль при пальпации.
- Забрюшинное пространство — долгое время развивается бессимптомно, затем у пациента начинается боль в животе или спине, чувство распирания.
- Матка — нерегулярные кровотечения, быстрое увеличение размеров узла, анемия[4].
Также в комплексе симптомов может быть тошнота, исчезновение аппетита, субфебрильная температура, слабость, кровотечения, рвота, потеря веса[5]. В индивидуальных случаях опухоль возможно пропальпировать. Обычно они геморрагические, мягкие на ощупь и при микроскопическом исследовании характеризуются плеоморфизмом, большим количеством аномальных митотических фигур и некрозом раковых клеток.
Дифференциальная диагностика[править]
Включает в себя доброкачественную опухоль гладких мышц (лейомиому), веретеноклеточную карциному, веретеноклеточную меланому, фибросаркому, злокачественную опухоль периферических нервных оболочек и бифенотипическую синоназальную саркому[1].
Осложнения[править]
В зависимости от локализации опухоли возможна дисфункция органов или нарушения подвижности. На поздних стадиях опухоль может метастазировать в другие органы гематогенным и лимфогенным путём, также рак может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам[6].
Лечение[править]
Наиболее эффективным и рекомендуемым способом лечения является хирургическое вмешательство[6]. В ходе операции проводится широкое иссечение поражённых тканей. Также рекомендуется лучевая и химиотерапия, особенно при наличии метастазов в других органах. Химиотерапевтические схемы включают в себя: доксорубицин/ифосфамид и комбинацию доксорубицина/гемцитабина и доцетаксела/трабектедина[7]. Пазопаниб является таргетной терапией, применяемой в качестве второй линии лечения[8]. Лейомиосаркома часто поддается гормональному лечению. Лучевая терапия используется после операции для устранения оставшихся опухолевых клеток или в качестве основного метода лечения при неоперабельных клинических случаях.
Прогноз[править]
Лейомиосаркома имеет непредсказуемый характер варьируя от очень агрессивных форм до опухолей с благоприятным исходом. Прогноз зависит от конкретного клинического случая и подобранного лечения[6].
Диспансерное наблюдение[править]
После радикального лечения составляют план диспансерного контроля. Обычно его проводят в первые 2-3 года, когда риск рецидива опухоли выше. В план включено посещение онколога, инструментальные исследования, а также лабораторные анализы для оценки общего состояния здоровья.
Профилактика[править]
Специализированные методы профилактики не разработаны, но рекомендуется вести здоровый образ жизни (физические нагрузки, сбалансированное питание, отказ от курения, здоровый сон) и регулярное посещение врача.
Примечания[править]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Лейомиосаркома нижней полой вены рус.. cyberleninka.ru. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Лейомиосаркома пищевода рус.. cyberleninka.ru. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ Ультразвуковая диагностика лейомиосарком матки рус.. cyberleninka.ru. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ Инновации в медицине. Лейомиосаркома матки рус.. cyberleninka.ru. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ Клинический случай лейомиосаркомы сердца рус.. cyberleninka.ru. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ 6,0 6,1 6,2 Факторы прогноза и тактика лечения больных лейомиосаркомой матки рус.. cyberleninka.ru. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ Химиотерапевтические препараты для лечения сарком мягких тканей: обзор. www.frontiersin.org. Проверено 30 августа 2025.
- ↑ Безопасность и эффективность пазопаниба при прогрессирующей саркоме мягких тканей: анализ подгрупп исследования PALETTE (EORTC 62072) англ.. pmc.ncbi.nlm.nih.gov. Проверено 30 августа 2025.
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Лейомиосаркома», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|