Опухоли слёзных желёз

Материал из Циклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Шаблон:Проводится экспертиза РАН

Опухоли слёзных желёз

Болезнь человека






Опухоли слёзных желёз — доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из эпителиальной, лимфоидной или мезенхимальной тканей слёзной железы. На опухоли слёзной железы приходится 10 % заболеваний глазницы. Заболеваемость 1 случай на 1 млн населения. Развиваются обычно в возрасте старше 30 лет и проявляются увеличением слёзной железы, отёком, птозом и S-образной деформацией верхнего века, смещением и ограничением подвижности глазного яблока, диплопией. Лечение: удаление опухоли, радиотерапия, химиотерапия.

Классификация[править]

Этиология[править]

Факторы риска: возраст 30-40 лет, лимфома в анамнезе и неполное удаление доброкачественной опухоли, генетические аномалии (слияние онкогенов между MYB и NFIB вместе с транслокацией между хромосомами 6q22-23 и 9pq23-24 связано с аденокистозной карциномой. Метастазы в слёзную железу встречаются редко (первичные опухоли — карциномы молочной железы и лёгких)[1].

Эпидемиология[править]

На опухоли слёзной железы приходится 10 % заболеваний орбиты. Заболеваемость 1 случай на 1 млн населения. Опухоли могут возникнуть в любом возрасте: средний возраст развития эпителиальных опухолей 40 лет, лимфом — 70 лет. Среди объёмных образований орбиты на эпителиальные опухоли приходится 70-80 % случаев. Лимфомы составляют почти 37 % злокачественных опухолей слёзной железы. Из эпителиальных опухолей слёзной железы 55 % являются доброкачественными, а 45 % — злокачественными (из них 60 % — аденокистозная карцинома, 40 % — плеоморфные аденокарциномы, первичные аденокарциномы, мукоэпидермоидные карциномы и другие)[1].

Диагностика[править]

Клиническая картина[править]

Симптомы зависят от размера и расположения опухоли. Главные признаки: отёк верхнего века, смещение глазного яблока, диплопия, птоз, увеличение слёзной железы, S-образная деформация века[1]. Если опухоль растёт в сторону орбиты, то развивается астигматизм и нарушается подвижность глазного яблока. Возможно слезотечение, а при злокачественных опухолях — боль[3]. Лимфоидная пролиферация в слёзной железе приводит к её увеличению и разрастанию вокруг глазного яблока, а эпителиальные опухоли обычно выглядят как изолированные шаровидные массы, смещающие глазное яблоко. Опухоли растут медленно, поэтому область слёзной ямки постепенно деформируется. Однако лимфопролиферативные опухоли, обычно не вызывают костных изменений[2].

Лабораторные исследования[править]

Гистологическое исследование биоптата выполняют при подозрении на злокачественную опухоль[4].

Инструментальные исследования[править]

  • Ультразвуковое исследование[5]
  • Магнитно-резонансная томография
  • Компьютерная томография[4]

Эпителиальные опухоли слёзной железы[править]

Плеоморфная аденома[править]

Обычно развивается в возрасте 40-50 лет, чаще у мужчин. Проявляется прогрессирующим безболезненным смещением глазного яблока вниз, вперёд и медиально. В области слёзной железы пальпируется твёрдая дольчатая опухоль. Методами медицинской визуализации удаётся выявить углубление или расширение ямки слёзной железы и узловатую опухоль, отграниченную от окружающих тканей псевдокапсулой. Плеоморфные аденомы состоят в основном из доброкачественных эпителиальных клеток, веретенообразных клеток с хрящевой, муцинозной или остеоидной дегенерацией или метаплазией. Из-за этой изменчивости аденомы иногда называют «доброкачественная смешанная опухоль». При рецидивах риск перерождения в карциному в течение 10 лет составляет 10 %[2].

Онкоцитома[править]

Редкая доброкачественная опухоль. Развивается из клеток эпителия выводных протоков железы[6].

Аденокистозная карцинома[править]

Самая распространённая и крайне злокачественная эпителиальная опухоль слёзной железы. В 2 раза чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 20-40 лет[3]. Развивается быстро — обычно менее 1 года, распространяется вглубь глазницы, рано вызывает боли из-за инвазии в нервы и разрушения кости. Опухоль состоит из обманчиво доброкачественных клеток, которые растут в виде трубочек, плотны гнёзд или швейцарского сыра. Базалоидная морфология связана с худшей выживаемостью, чем решётчатый вариант[2].

Злокачественная смешанная опухоль[править]

Гистологически похожа на плеоморфную аденому, но имеет области злокачественной трансформации. Опухоль развивается из старой или рецидивирующей плеоморфной аденомы. Отличительный признак — ускорение роста[2].

Неэпителиальные опухоли слёзной железы[править]

Доброкачественный лимфоцитарный инфильтрат[править]

Доброкачественные лимфоцитарные инфильтраты встречаются у пациентов (особенно у женщин) с двусторонним отёком слёзной железы, который приводит к синдрому сухого глаза. Возникают спонтанно или после воспаления слёзной железы. Увеличение железы может субклиническим. В ходе гистологического исследования выявляют лимфоцитарную инфильтрацию — от очаговой до лимфоцитарного замещения паренхимы железы с сохранением внутренних клеток протоков, которые окружены пролиферирующими миоэпителиальными клетками (эпимиоэпителиальными островками). У некоторых больных лимфоцитарные инфильтраты связаны с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена. Опухоль может трансформироваться в В-клеточную лимфому[2].

Лимфома[править]

Лимфомы слёзных желёз чаще встречаются у людей старше 60 лет. В 25 % случаев двусторонние, 14 % пациентов имели лимфому в анамнезе, 34 % имеют системную лимфому на момент постановки диагноза[1].

Дифференциальная диагностика[править]

Осложнения[править]

  • Сдавление глазного яблока
  • Сдавление зрительного нерва
  • Метастазы в головной мозг и другие органы[4]

Лечение[править]

Лечение доброкачественных опухолей заключается в удалении образования с прилегающей орбитальной тканью. Операцию выполняют без предварительной биопсии, чтобы снизить риск рецидива. Лечение злокачественных опухолей заключается в экзентерации глазницы или радикальной орбитэктомии с последующей радиотерапией. Преимущество экзентерации в плане выживаемости не доказано. Другие стратегии лечения: неоадъювантная внутриартериальная химиотерапия с последующей экзентерацией или щадящей хирургией с последующей радиотерапией[2].

Прогноз[править]

Прогноз при доброкачественных опухолях благоприятный, при злокачественных зависит от стадии болезни[3]. Несмотря на лечение, многие злокачественные опухоли через 10 лет метастазируют в головной мозг или другие органы[2].

Диспансерное наблюдение[править]

Индивидуально.

Профилактика[править]

Не разработана.

Примечания[править]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 Doshi H., Scawn R., Yang Ch. L Lacrimal Gland Tumors англ.. EyeWiki (2024-10-16). Проверено 25 марта 2025.
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 American Academy of Ophthalmology 2024–2025 Basic and Clinical Science Course. Section 7 Oculofacial Plastic and Orbital Surgery. — American Academy of Ophthalmology, 2024.
  3. 3,0 3,1 3,2 Чечин А. А., Янченко Т. В. Новообразования орбиты // Проблемы медицины и биологии: Научные литературные обзоры и статьи : материалы Международной научно-практической конференции молодых ученых и студентов. Кемерово, 24-26 апреля 2024 г.. — С. 294—302.
  4. 4,0 4,1 4,2 Mueller A. J., Czyz C. N Lacrimal Gland Malignancies англ. // StatPearls [Internet]. — 2023-02-06.
  5. Офтальмология : национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева, Х. П. Тахчиди. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 904 с. — ISBN 978-5-9704-4449-8.
  6. Шимоткина Е. В., Семёнова Л. Е., Власова О. С., и др. Редкая опухоль в практике онкоофтальмолога - онкоцитома слезной железы. // Вопросы онкологии. — 2021. — Vol. 20. — № 2. — С. 101—105.

Шаблон:Глазные болезниШаблон:Опухоли глаза

Рувики

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Опухоли слёзных желёз», расположенная по адресу:

Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий.

Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».