Опухоли слёзных желёз
Шаблон:Проводится экспертиза РАН
Опухоли слёзных желёз
Опухоли слёзных желёз — доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из эпителиальной, лимфоидной или мезенхимальной тканей слёзной железы. На опухоли слёзной железы приходится 10 % заболеваний глазницы. Заболеваемость 1 случай на 1 млн населения. Развиваются обычно в возрасте старше 30 лет и проявляются увеличением слёзной железы, отёком, птозом и S-образной деформацией верхнего века, смещением и ограничением подвижности глазного яблока, диплопией. Лечение: удаление опухоли, радиотерапия, химиотерапия.
Классификация[править]
- Эпителиальные опухоли
- Доброкачественные:
- плеоморфная аденома,
- протоковая эпителиальная киста,
- онкоцитома,
- опухоль Уортина,
- миоэпителиома,
- сиалобластома.
- Злокачественные:
- аденокистозная карцинома,
- плеоморфная аденокарцинома,
- мукоэпидермоидная карцинома.
- Доброкачественные:
- Неэпителиальные опухоли
- Доброкачественные:
- фиброзная гистиоцитома,
- гемангиома,
- солитарная фиброзная опухоль,
- липома,
- нейрофиброма,
- шваннома,
- псевдоопухоли,
- доброкачественный лимфоцитарный инфильтрат.
- Злокачественные:
- Доброкачественные:
Этиология[править]
Факторы риска: возраст 30-40 лет, лимфома в анамнезе и неполное удаление доброкачественной опухоли, генетические аномалии (слияние онкогенов между MYB и NFIB вместе с транслокацией между хромосомами 6q22-23 и 9pq23-24 связано с аденокистозной карциномой. Метастазы в слёзную железу встречаются редко (первичные опухоли — карциномы молочной железы и лёгких)[1].
Эпидемиология[править]
На опухоли слёзной железы приходится 10 % заболеваний орбиты. Заболеваемость 1 случай на 1 млн населения. Опухоли могут возникнуть в любом возрасте: средний возраст развития эпителиальных опухолей 40 лет, лимфом — 70 лет. Среди объёмных образований орбиты на эпителиальные опухоли приходится 70-80 % случаев. Лимфомы составляют почти 37 % злокачественных опухолей слёзной железы. Из эпителиальных опухолей слёзной железы 55 % являются доброкачественными, а 45 % — злокачественными (из них 60 % — аденокистозная карцинома, 40 % — плеоморфные аденокарциномы, первичные аденокарциномы, мукоэпидермоидные карциномы и другие)[1].
Диагностика[править]
Клиническая картина[править]
Симптомы зависят от размера и расположения опухоли. Главные признаки: отёк верхнего века, смещение глазного яблока, диплопия, птоз, увеличение слёзной железы, S-образная деформация века[1]. Если опухоль растёт в сторону орбиты, то развивается астигматизм и нарушается подвижность глазного яблока. Возможно слезотечение, а при злокачественных опухолях — боль[3]. Лимфоидная пролиферация в слёзной железе приводит к её увеличению и разрастанию вокруг глазного яблока, а эпителиальные опухоли обычно выглядят как изолированные шаровидные массы, смещающие глазное яблоко. Опухоли растут медленно, поэтому область слёзной ямки постепенно деформируется. Однако лимфопролиферативные опухоли, обычно не вызывают костных изменений[2].
Лабораторные исследования[править]
Гистологическое исследование биоптата выполняют при подозрении на злокачественную опухоль[4].
Инструментальные исследования[править]
- Визометрия
- Офтальмоскопия
- Пороговая периметрия
- Биомикроскопия за щелевой лампой
Эпителиальные опухоли слёзной железы[править]
Плеоморфная аденома[править]
Обычно развивается в возрасте 40-50 лет, чаще у мужчин. Проявляется прогрессирующим безболезненным смещением глазного яблока вниз, вперёд и медиально. В области слёзной железы пальпируется твёрдая дольчатая опухоль. Методами медицинской визуализации удаётся выявить углубление или расширение ямки слёзной железы и узловатую опухоль, отграниченную от окружающих тканей псевдокапсулой. Плеоморфные аденомы состоят в основном из доброкачественных эпителиальных клеток, веретенообразных клеток с хрящевой, муцинозной или остеоидной дегенерацией или метаплазией. Из-за этой изменчивости аденомы иногда называют «доброкачественная смешанная опухоль». При рецидивах риск перерождения в карциному в течение 10 лет составляет 10 %[2].
Онкоцитома[править]
Редкая доброкачественная опухоль. Развивается из клеток эпителия выводных протоков железы[6].
Аденокистозная карцинома[править]
Самая распространённая и крайне злокачественная эпителиальная опухоль слёзной железы. В 2 раза чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 20-40 лет[3]. Развивается быстро — обычно менее 1 года, распространяется вглубь глазницы, рано вызывает боли из-за инвазии в нервы и разрушения кости. Опухоль состоит из обманчиво доброкачественных клеток, которые растут в виде трубочек, плотны гнёзд или швейцарского сыра. Базалоидная морфология связана с худшей выживаемостью, чем решётчатый вариант[2].
Злокачественная смешанная опухоль[править]
Гистологически похожа на плеоморфную аденому, но имеет области злокачественной трансформации. Опухоль развивается из старой или рецидивирующей плеоморфной аденомы. Отличительный признак — ускорение роста[2].
Неэпителиальные опухоли слёзной железы[править]
Доброкачественный лимфоцитарный инфильтрат[править]
Доброкачественные лимфоцитарные инфильтраты встречаются у пациентов (особенно у женщин) с двусторонним отёком слёзной железы, который приводит к синдрому сухого глаза. Возникают спонтанно или после воспаления слёзной железы. Увеличение железы может субклиническим. В ходе гистологического исследования выявляют лимфоцитарную инфильтрацию — от очаговой до лимфоцитарного замещения паренхимы железы с сохранением внутренних клеток протоков, которые окружены пролиферирующими миоэпителиальными клетками (эпимиоэпителиальными островками). У некоторых больных лимфоцитарные инфильтраты связаны с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена. Опухоль может трансформироваться в В-клеточную лимфому[2].
Лимфома[править]
Лимфомы слёзных желёз чаще встречаются у людей старше 60 лет. В 25 % случаев двусторонние, 14 % пациентов имели лимфому в анамнезе, 34 % имеют системную лимфому на момент постановки диагноза[1].
Дифференциальная диагностика[править]
- Дакриопс
- Дакриоаденит
- Аутоиммунные заболевания[1]
Осложнения[править]
- Сдавление глазного яблока
- Сдавление зрительного нерва
- Метастазы в головной мозг и другие органы[4]
Лечение[править]
Лечение доброкачественных опухолей заключается в удалении образования с прилегающей орбитальной тканью. Операцию выполняют без предварительной биопсии, чтобы снизить риск рецидива. Лечение злокачественных опухолей заключается в экзентерации глазницы или радикальной орбитэктомии с последующей радиотерапией. Преимущество экзентерации в плане выживаемости не доказано. Другие стратегии лечения: неоадъювантная внутриартериальная химиотерапия с последующей экзентерацией или щадящей хирургией с последующей радиотерапией[2].
Прогноз[править]
Прогноз при доброкачественных опухолях благоприятный, при злокачественных зависит от стадии болезни[3]. Несмотря на лечение, многие злокачественные опухоли через 10 лет метастазируют в головной мозг или другие органы[2].
Диспансерное наблюдение[править]
Индивидуально.
Профилактика[править]
Не разработана.
Примечания[править]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 Doshi H., Scawn R., Yang Ch. L Lacrimal Gland Tumors англ.. EyeWiki (2024-10-16). Проверено 25 марта 2025.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 American Academy of Ophthalmology 2024–2025 Basic and Clinical Science Course. Section 7 Oculofacial Plastic and Orbital Surgery. — American Academy of Ophthalmology, 2024.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Чечин А. А., Янченко Т. В. Новообразования орбиты // Проблемы медицины и биологии: Научные литературные обзоры и статьи : материалы Международной научно-практической конференции молодых ученых и студентов. Кемерово, 24-26 апреля 2024 г.. — С. 294—302.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Mueller A. J., Czyz C. N Lacrimal Gland Malignancies англ. // StatPearls [Internet]. — 2023-02-06.
- ↑ Офтальмология : национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева, Х. П. Тахчиди. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 904 с. — ISBN 978-5-9704-4449-8.
- ↑ Шимоткина Е. В., Семёнова Л. Е., Власова О. С., и др. Редкая опухоль в практике онкоофтальмолога - онкоцитома слезной железы. // Вопросы онкологии. — 2021. — Vol. 20. — № 2. — С. 101—105.
Шаблон:Глазные болезниШаблон:Опухоли глаза
![]() | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Опухоли слёзных желёз», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
---|