Синдром персистирующей галактореи-аменореи
Синдром персистирующей галактореи-аменореи
Синдро́м персисти́рующей галакторе́и-аменоре́и — провление гиперпролактинемии у женщин, характеризующееся галактореей, дисменореей и снижением либидо.
Причины: опухоли гипофиза и гипоталамуса, гипотиреоз, длительный приём антагонистов дофамина. Длительно существующая галекторея-аменорея приводит к ожирению, атрофии матки и бесплодию. Лечение заключается в приёме агонистов дофамина, лучевой терапии или удалении опухолей. Проявления гиперпролактинемии у мужчин (галакторея, снижение потенции и либидо) называют гиперпролактинемическим гипогонадизмом[1][2].
Историческая справка[править]
Первое упоминание сочетания галактореи и аменореи встречается в трудах Гиппократа: «Если небеременная женщина лактирует, у неё прекращаются менструации». Дж. Киари и соавт. в 1855 году и Р. Фроммель в 1882 году опубликовали описание женщин с длительным послеродовым выделением молозива, пониженной секрецией гонадотропинов и эстрогенов. У женщин отсутствовали менструации, атрофировались внутренние половые органы, снижалась масса тела и развивались депрессия. Позднее заболевание получило название «синдром Киари — Фроммеля» или «молочная сухотка». В 1953 году Дж. Аргонц и Э. дель Кастильо предположили, что у больных с галактореей повышена концентрация гормона, подавляющего секрецию гонадотропинов. В 1954 году А. Форбс и Ф. Олбрайт показали связь синдрома аменореи-галактореи с аденомой гипофиза. Современное представление сформировалось после открытия пролактина в 1970—1980 годах. После разработки радиоиммунологического метода определения концентрации гормонов в сыворотке крови было установлено, что гиперпролактинемия является причиной всех типов заболевания независимо от её происхождения. Был введён термин «гиперпролактинемический гипогонадизм», так как аменорея и галакторея не были единственными и постоянными симптомами[1][2].
Большой вклад в изучение лабораторной диагностики, клиники и лечения заболевания внёс акад. И.И. Дедов, написавший первую монографию о гиперпролактинемии на русском языке — «Персистирующая галакторея-аменорея»[1].
Классификация[править]
- I тип — синдром Киари — Фроммеля (синдром послеродовой галактореи-аменореи)
- II тип — синдром Аргонца — Аумада — дель Кастильо (синдром галактореи-аменореи с пониженной концентрацией фолликулостимулирующего гормона, синдром непослеродовой галактореи-аменореи)
- III тип — синдром Форбса — Олбрайта[3]
Этиология[править]
Причины изучены плохо. Исследования показывают связь синдрома Киари-Фроммеля с микроаденомами гипофиза, рост которых стимулируется пролактином и оральными контрацептивами[4]. Синдром Аргонца — Аумада — дель Кастильо может быть связан с микроопухолями гипофиза и гипоталамуса, гипотиреозом, длительным приёмом антагонистов дофамина (хлорпромазин, торазин), прекращением приёма оральных контрацептивов[5]. Причина синдрома Форбса — Олбрайта — хромофобная пролактинома[3].
Патогенез[править]
Возможные механизмы репродуктивной дисфункции:
- угнетение секреции гонадолиберина и последующее снижение выработки лютеинизирующего гормона;
- блокада рецепторов лютеинизирующего гормона в яичниках;
- угнетение стимулирующего влияния эстрогенов на секрецию гонадотропинов;
- ингибирование овариальной ароматазы и снижение продукции эстрогенов;
- ингибирование синтеза прогестерона в гранулёзных клетках;
- пролактин повышает концентрацию дегидроэпиандростерона сульфата и дегидроэпиандростерона[2].
Эпидемиология[править]
Распространённость гиперпролактинемии менее 1 %, из них распространённость гиперпролактинемии в сочетании со вторичной аменореей — 5-14 %. Причина 40 % случаев — пролактинома[6]. Статистика по типам синдрома персистирующей галактореи-аменореи неизвестна.
Диагностика[править]
Клинические проявления[править]
- Нарушение менструального цикла (аменорея, олигоменорея).
- Галакторея (у 70 % женщин):
- I степень — молоко выделяется единичными каплями при сильном надавливании на молочную железу;
- II степень — молоко выделяется струёй или обильными каплями при слабом надавливании;
- III степени — молоко выделяется спонтанно.
- Снижение либидо, фригидность, аноргазмия.
- Гиперандрогения (у 20-25 % женщин) — гирсутизм, акне[2].
При синдроме Киари — Фроммеля галакторея и аменорея наблюдаются дольше 6 месяцев после родов, даже если мать не кормит ребёнка грудью. Беременность, роды и лактация протекают без осложнений. Однако нормальные менструации и овуляции не возобновляются, а выделения из сосков иногда могут длиться годами. Женщины испытывают беспокойство, головные боли, боли в спине и в животе, нарушения зрения. Со временем развивается ожирение и атрофия матки. Примерно в 50 % случаев менструальный цикл восстанавливается в течение нескольких месяцев или лет[4].
У женщин с синдромом Форбса-Олбрайта помимо галактореи и аменореи снижается либидо, и может значительно уменьшаться волосяной покров на теле[4].
У женщин с синдромом Аргонца — Аумада — дель Кастильо распределение волос, голос, молочные железы и соски не меняются[5].
На практике синдромы редко дифференцируют, ограничиваясь диагнозом «идиопатическая гиперпролактинемия»[7].
Лабораторная диагностика[править]
- Определение концентрации гормонов в сыворотке крови:
- Биохимический анализ крови:
- мочевина, креатинин, печёночные ферменты;
- инсулиноподобный фактор роста 1.
- Тест на беременность[6].
Инструментальная диагностика[править]
Магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга[6]
Дифференциальная диагностика[править]
- Гипотиреоз
- Приём антагонистов дофамина
- Цирроз печени
- Беременность
- Почечная недостаточность
- Пролактинома[6]
Осложнения[править]
Лечение[править]
Для снижения концентрации пролактина назначают агонисты дофамина (бромокриптин, пероголид, каберголин и др.)[4]. При неэффективности медикаментозного лечения пролактиному удаляют или применяют лучевую терапию. Если синдром Аргонца — Аумада — дель Кастильо вызван гипотиреозом, то лечение должно быть направлено на коррекцию концентрации гормонов щитовидной железы[5].
Прогноз[править]
В большинстве случаев прогноз благоприятный — концентрация пролактина нормализуется после длительной терапии. Рецидив гиперпролактинемии после удаления микропролактиномы около 17 %, после удаления макропролактиномы около 50 % пациентов достигают ремиссии. В случае инвазивных опухолей полная резекция может быть невозможна, поэтому концентрация пролактина нормализуется в 32 % случаев, а частота рецидивов составляет около 19 %[6].
Диспансерное наблюдение[править]
Пациентов совместно наблюдают эндокринолог и гинеколог.
Профилактика[править]
Не разработана.
Примечания[править]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Дзеранова Л. К., Быканова Н. С., Пигарова Е. А. Гиперпролактинемия и беременность: основные достижения и нерешенные вопросы // Вестник репродуктивного здоровья. — 2011. — № 1.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 Марова Е. И., Дзеранова Л. К., Вакс В. В. Гиперпролактинемия у женщин и мужчин / под ред. Г. А. Мельниченко. — М.: ГУ «Эндокринологический научный центр РАМН», 2007.
- ↑ 3,0 3,1 Bissonnette B., Luginbuehl I., Engelhardt T. Syndromes: Rapid Recognition and Perioperative Implications. — 2nd. — McGraw-Hill Education, 2019.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 Chiari Frommel Syndrome - Symptoms, Causes, Treatment | NORD (июнь 2010 года). Проверено 11 декабря 2024.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 Ahumada-Del Castillo Syndrome - Symptoms, Causes, Treatment | NORD (июнь 2005 года). Проверено 11 декабря 2024.
- ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 6,4 Sudan Thapa, Kamal Bhusal Hyperprolactinemia англ.. — 2023-07-24.
- ↑ Юсупова З. Ш. Нарушения функции коры надпочечников в аспекте морфологии // Ученый XXI века. — 2022. — № 3 (84).
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Синдром персистирующей галактореи-аменореи», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|