Болезнь Илза

Болезнь Илза

Болезнь человека

Боле́знь И́лза (юношеская ангиопатия сетчатки, ретинальный васкулит, перифлебит сетчатки, пролиферирующий ретинит) — редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся воспалением сосудов и ишемией сетчатки, ростом новообразованных сосудов на сетчатке и рецидивирующими гемофтальмами. Эндемична для Индии и Ближнего Востока. Чаще развивается у мужчин в возрасте 20-40 лет без сопутствующих болезней, в 90 % случаев поражает оба глаза. В 80 % случаев развивается неоваскуляризация сетчатки. Лечение: глюкокортикоиды, интравитреальные инъекции препаратов anti-VEGF, лазерная коагуляция сетчатки, витрэктомия. Прогноз благоприятный.

История

Заболевание впервые описал британский офтальмолог Генри Илз в 1880 году, считая его формой вазомоторного невроза. В 1887 году Уордсворт объяснил связь заболевания с воспалением сетчатки. Однако конкретная причина так и не была найдена, поэтому болезнь считается идиопатической.

Классификация

Общепринятой классификации нет, потому что изменения наслаиваются друг на друга. Условно выделяют 3 стадии:

• раннюю (воспалительную) — перифлебит,
• промежуточную (ишемическую) — ишемия сетчатки,
• позднюю (пролиферативную) — неоваскуляризация сетчатки.

Классификация Чармиса

• Стадия I — лёгкий перифлебит мелких периферических капилляров сетчатки.
• Стадия II — воспаление крупных вен, периваскулит на больших участках сетчатки.
• Стадия III — неоваскуляризация с обильными кровоизлияниями в стекловидное тело и сетчатку.
• Стадия IV — кровоизлияния в стекловидное тело, тракционная отслойка сетчатки.

Классификация Саксены и Кумара

• Стадия 1а — перифлебит мелких сосудов.
• Стадия 1б — перифлебит крупных сосудов с поверхностными кровоизлияниями сетчатки.
• Стадия 2а — капиллярная неперфузия.
• Стадия 2б — неоваскуляризация в зоне диска зрительного нерва и/или сетчатки.
• Стадия 3а — фиброваскулярная пролиферация.
• Стадия 3б — гемофтальм.
• Стадия 4а — тракция и/или регматогенная отслойка сетчатки.
• Стадия 4б — рубеоз радужки, неоваскулярная глаукома, осложнённая катаракта, атрофия зрительного нерва.

Этиология

Причина не установлена.

Патогенез

Развитие болезни проходит через стадии перифлебита, ишемии и неоваскуляризации сетчатки. Окклюзии сосудов, вызванные перифлебитом, приводят к ишемии сетчатки. Ишемия в свою очередь запускает синтез факторов роста эндотелия сосудов, повышенная концентрация которых стимулирует неоваскуляризацию сетчатки. В конечном счёте ломкие новообразованные сосуды становится причиной рецидивирующих кровоизлияний в стекловидное тело. Иногда развивается рубеоз радужки, который может привести к неоваскулярной глаукоме.

Большинство кровоизлияний в стекловидное тело рассасывается через 3-6 месяцев. Если кровоизлияние сохраняется дольше, то образуется фиброзная мембрана, соединяющая сетчатку и стекловидное тело. Эта мембрана становится причиной тракционной отслойки сетчатки. У некоторых пациентов новообразованные сосуды могут спонтанно регрессировать.

Исследователи предполагают иммунологические, молекулярно-биологические и биохимические механизмы развития, основанные на повреждении свободными радикалами, окислительном стрессе, человеческих лейкоцитарных антигенах, аутоиммунном повреждении сетчатки и участии Mycobacterium tuberculosis. Иммунологические механизмы включают Т-клеточную лимфоцитарную инфильтрацию. Наиболее распространённая теория — гиперчувствительность к туберкулопротеину, которая развивается после контакта с M. tuberculosis.

Эпидемиология

Болезнь Илза распространена на территории Индии и Ближнего Востока. Чаще развивается у мужчин в возрасте 20-40 лет без сопутствующих болезней (встречается у детей). В 90 % случаев поражает оба глаза. Неоваскуляризация сетчатки развивается в 80 % случаев.

Диагностика

Клиническая картина

Заболевание начинается с воспаления вен на периферии сетчатки. Иногда воспаление затрагивает центр сетчатки с развитием макулярного отёка. Начальные стадии могут протекать бессимптомно. Позже появляются жалобы на плавающие помутнения, фотопсии, ухудшение остроты зрения.

Лабораторные исследования

Болезнь Илза — диагноз исключения, поэтому назначают исследования для дифференциальной диагностики с другими болезнями:

• клинический анализ крови, коагулологическое исследование крови — исключить гематологические заболевания;
• туберкулиновые пробы — исключить туберкулёз;
• электрофорез гемоглобина — исключить серповидноклеточную ретинопатию;
• активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови — исключить саркоидоз;
• иммуноферментный анализ на аутоантитела класса IgG к ядерным антигенам — исключить системную красную волчанку;
• антикардиолипиновый тест — исключить сифилис;
• определение ДНК вируса иммунодефицита человека методом полимеразной цепной реакции.

Инструментальные исследования

• Визометрия. Острота зрения не страдает, если затронута только периферия сетчатки, и резко снижается при кровоизлияниях в стекловидное тело, макулярном отёке, отслойке сетчатки.
• Биомикроскопия за щелевой лампой. Передний отрезок глаза на ранних стадиях не изменён. На поздних стадиях может развиваться неоваскуляризация радужки.
• Офтальмоскопия. На ранней стадии на периферии сетчатки в нескольких квадрантах видны воспалённые расширенные сосуды, над ними — помутнение стекловидного тела. Сильнее поражаются вены. Вдоль сосудов образуются складки и мягкие экссудаты белого цвета (после выздоровления в этой области образуются муфты вокруг сосудов, склерозирование венул и анастамозы). Позднее развивается неоваскуляризация сетчатки и диска зрительного нерва, макулярный отёк, гемофтальм.

• Флуоресцентная ангиография глазного дна («золотой стандарт» диагностики). Помогает подтвердить васкулит, оценить кровообращение и повреждение сосудов, выявить ишемизированные участки, неоваскуляризацию сетчатки, определить показания к лазерной фотокоагуляции.
• Ультразвуковое исследование. Помогает исключить отслойку сетчатки, когда визуализация глазного дна затруднена из-за гемофтальма.
• Оптическая когерентная томография. Выполняют, чтобы оценить состояние макулы и диска зрительного нерва.
• Рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки. Исследования выполняют, чтобы исключить туберкулёз и саркоидоз.

Дифференциальная диагностика

• Окклюзия ветви центральной вены сетчатки
• Синдром Беше
• Гранулематоз Вегенера
• Сифилис
• Болезнь Лайма
• Цитомегаловирусный ретинит
• Саркоидоз
• Болезнь Коутса
• Лейкемия
• Семейная экссудативная витреоретинопатия
• Серповидноклеточная ретинопатия
• Диабетическая ретинопатия
• Рассеянный склероз
• Парс-планит
• Болезнь Бехчета
• Системная красная волчанка
• Узелковый полиартериит
• Синдром Чарга — Стросса
• Криоглобулинемия
• Болезнь Крона
• Ретинопатия недоношенных
• Туберкулёз
• Синдром Сусака
• Идиопатическая гиперэозинофилия
• Недержание пигмента

Осложнения

• Рецидивирующий гемофтальм
• Неоваскулярная глаукома
• Отслойка сетчатки
• Макулярный отёк
• Эпиретинальная мембрана
• Хориоидальная неоваскуляризация
• Катаракта

Лечение

На ранних стадиях лечение заключается в приёме глюкокортикоидов. На стадиях ишемии сетчатки и неоваскуляризации выполняют интравитреальные инъекции препаратов anti-VEGF или лазерную коагуляцию сетчатки; при рецидивирующих гемофтальмах, витреоретинальных тракциях, отслойке сетчатки — витрэктомию.

Прогноз

Благоприятный — тяжёлая потеря зрения встречается редко. Слепота возможна из-за отслоения сетчатки или неоваскулярной глаукомы.

Диспансерное наблюдение

Индивидуально.

Профилактика

Не разработана.

Примечания

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Болезнь Илза», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Болезнь_Илза» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».