Миопическая макулярная дегенерация

Миопическая макулярная дегенерация

Болезнь человека

Миопи́ческая макуля́рная дегенера́ция (миопи́ческая макулопати́я, патологи́ческая миопи́я, дегенерати́вная миопи́я, миопи́ческая хориоида́льная неоваскуляриза́ция) — тракционные, неоваскулярные, атрофические или рубцовые изменения макулярной области у близоруких пациентов.

Необратимое инвалидизирующее осложнение и самая частая причина нарушения зрения при миопии.

Историческая справка

В 1862 году немецкий офтальмолог Карл Фридрих Ричард Фёрстер описал «чёрное пятно» у больных миопией. В 1901 году австрийский офтальмолог Эрнст Фукс впервые описал «экссудат» в макуле и связал его с «чёрным пятном». В 1966 году миопическая макулярная дегенерация была описана как «центральный экссудативный хориоретинит при миопии». Позднее «экссудат» стали рассматривать как предвестник развития пятна Фёрстера — Фукса.

Термины «экссудат» и «хориоретинит» не подходили для описания этого состояния, потому что миопия не связана с воспалением. Предполагали, что под сетчаткой или в её наружных слоях скапливается транссудат. В 1969 году А. М. Водовозов предложил название «транссудативная дистрофия», сделав акцент на невоспалительном характере выпота. Так же использовался термин «транссудативная макулопатия». Позднее было установлено, что причиной выпота является хориоидальная неоваскуляризация.

В 1997 году Такано и Киши впервые описали тракционные изменения макулы — они наблюдали фовеальные отслойки сетчатки и миопические макулярные ретиношизисы в глазах с высокой миопией до развития отслойки сетчатки с макулярным разрывом. В 2004 году Панноццо и Мерканти предложили объединить признаки тракций под названием «миопическая тракционная макулопатия».

Первым методом лечения неоваскулярной макулопатии была фототермическая лазерная абляция новообразованных сосудов. Лечение сопровождалось высокой частотой рецидивов, рубцевания и потери центрального зрения. В конце 1990-х годов термический лазер заменила фотодинамическая терапия с вертепорфином. Она позволяла селективно воздействовать на патологические сосуды, меньше повреждала сетчатку и хориоидею, реже провоцировала развитие крупных рубцов.

Фотодинамическая терапия долго оставалась единственным методом лечения. Терапия помогала стабилизировать остроту зрения, но долгосрочные результаты были неутешительными. Разработка ингибиторов VEGF произвела революцию в лечении — интравитреальные инъекции анти-VEGF быстро вытеснили фотодинамическую терапию и стали «золотым стандартом» лечения.

Классификация

Международная группа экспертов по миопии высокой степени разработала упрощённую систематическую классификацию, основанную на метаанализе патологической миопии. Эксперты разделили макулопатию на пять категорий на основе атрофических изменений:

• категория 0 — нет дегенеративных поражений жёлтого пятна,
• категория 1 — мозаичное глазное дно,
• категория 2 — диффузная хориоретинальная атрофия,
• категория 3 — очаговая хориоретинальная атрофия,
• категория 4 — атрофия жёлтого пятна.

По механизму развития:

• тракционная,
• неоваскулярная.

Этиология

Причина: близорукость высокой степени. Факторы риска: дегенеративные изменения мембраны Бруха, истончение хориокапилляров и замедление хориоидального кровообращения, задняя стафилома, «лаковые» трещины и очаговая хориоретинальная атрофия.

Патогенез

Чрезмерное удлинение глазного яблока вызывает механический стресс — сетчатка и сосудистая оболочка растягиваются, ретинальные сосуды истончаются. Нарушенное кровообращение приводит к усиленной выработке проангиогенных факторов, провоцирующих рост новообразованных сосудов. Изменяется структура коллагена, что приводит к дегенеративным изменениям в сетчатке, хориоидее и склере. У пациентов с миопической макулопатией значимо выше концентрация воспалительных факторов — C-реактивного белка и компонента комплемента C3 и CH50. По другой гипотезе, гемодинамические изменения на уровне хориоидеи приводят к истончению хориоидеи и гипоперфузии тканей, провоцируя развитие неоваскуляризации. Хориоидальная неоваскуляризация обычно возникает на фоне лаковых трещин — сосуды проникают через дефекты мембраны Бруха.

Эпидемиология

Распространённость миопической макулярной дегенерации в мире 0,2-3,8 %. Распространённость нарушений зрения, вызванных патологической миопией 0,1-0,5 % в Европе и 0,2-1,4 % в Азии. Самая высокая распространённость патологической миопии — 40 % — зафиксирована в странах Восточной Азии.

Вероятность снижения зрения вследствие миопической макулопатии резко возрастает при длине глазного яблока ≥26 мм и экспоненциально увеличивается с возрастом. Большинство случаев выявляют у взрослых с миопией ≥8 дптр или осевой длиной глазного яблока ≥28 мм.

Риск нарушения зрения в зависимости от возраста и сферического эквивалента рефракции, отношение шансов (95 % доверительный интервал)

Рефракция, дптр	Младше 60 лет	60 лет и старше
-0,5…-2,75	0,69 (0,34-1,43)	0,92 (0,62-1,35)
-3,0…-5,75	1,42 (0,66-3,05)	1,71 (1,07-2,74)
-6,0…-9,75	2,95 (1,35-6,42)	5,54 (3,12-9,85)
-10,0…-14,75	6,79 (2,87-16,06)	7,77 (3,36-17,99)
-15 и выше	27,85 (11,34-68,37)	87,63 (34,50-222,58)

Диагностика

Клиническая картина

С развитием хориоидальной неоваскуляризации у пациентов появляются жалобы на метаморфопсии, выпадение букв при чтении. Выраженность симптомов усиливается, если нарастает отёк сетчатки или увеличивается площадь неоваскулярной мембраны. В исходе болезни неоваскулярная мембрана трансформируется в рубец или атрофию. На этом этапе пациенты теряют центральное зрение — середину поля зрения закрывает чёрное пятно. При наличии витреоретинальных тракций пациентов могут беспокоить фотопсии и плавающие помутнения.

Лабораторные исследования

Не применяются.

Инструментальные исследования

Визометрия. Острота зрения снижена и не поддаётся оптической коррекции.

Офтальмоскопия. К признакам патологической миопии относят мозаичное глазное дно, «лаковые» трещины, заднюю стафилому, хориоидальную неоваскуляризацию и атрофию макулы. Хориоидальная неоваскуляризация проявляется как объёмное серое образование в центре глазного дна. По мере прогрессирования заболевания развивается атрофия сетчатки и хориоидеи — желтоватые или серые очаги вокруг диска зрительного нерва и в макуле.

Биометрия глазного яблока. Измерение длины глазного яблока ультразвуковым или оптическим биометром.

Оптическая когерентная томография. Исследование применяют для диагностики хориоидальной неоваскуляризации и отёка сетчатки, динамического наблюдения и оценки эффективности лечения.

Периметрия. Используют для динамического наблюдения за центральной скотомой.

Ультразвуковое исследование глазного яблока. Помогает выявить заднюю стафилому и оценить состояние оболочек глазного яблока у пациентов с мутными хрусталиками или роговицами.

Флуоресцентная ангиография. Используют для дифференциальной диагностики, подтверждения активности неоваскулярной мембраны.

Дифференциальная диагностика

Включает:

• Возрастная макулярная дегенерация
• Центральная серозная хориоретинопатия
• Глазной гистоплазмоз
• Ретикулярная дистрофия

Осложнения

• Нарушение зрения
• Центральная скотома

Лечение

Интравитреальные инъекции ингибиторов фактора роста эндотелия сосудов — первая линия лечения. Эффективность показана в многоцентровых рандомизированных контролируемых испытаниях, подтверждена в систематических обзорах и метаанализах. С большей вероятностью улучшение наступает после 1-3 инъекций.

К лазерной фотокоагуляции или фотодинамической терапии с вертепорфином прибегают, если интравитреальные инъекции оказались неэффективны.

Пациентам макулошизисом или фовеошизисом выполняют витрэктомию — удаляют тракции для профилактики макулярных разрывов и отслойки сетчатки.

Прогноз

Прогноз неоваскулярной макулопатии зависит от возраста начала болезни: пациенты старше 40 лет имеют худший прогноз. В целом прогноз неблагоприятный: за 10 лет наблюдения удельный вес пациентов с остротой зрения ниже 0,1 вырастает с 30 до 96 %. У 35 % пациентов в течение 8 лет хориоидальная неоваскуляризация развивается во втором глазу. В течение 5 лет у 34 % пациентов развивается фиброз сетчатки, в 26 % — атрофия сетчатки, в 8 % — макулярный разрыв.

Диспансерное наблюдение

Пациентов наблюдает врач-офтальмолог с частотой 2-12 раз в год в зависимости от течения болезни.

Профилактика

Торможение прогрессирующей близорукости.

См.также

• Дегенерация

Примечания

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Миопическая макулярная дегенерация», расположенная по адресу: — https://ru.ruwiki.ru/wiki/Миопическая_макулярная_дегенерация Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».