Псевдопелада Брока

Псевдопелада Брока

Болезнь человека

Псевдопела́да Брока́ (атрофи́ческая алопе́ция, перви́чная идиопати́ческая псевдопела́да) — редкое хроническое заболевание, относящееся к рубцовым алопециям, при котором происходит постепенное выпадение волос на коже волосистой части головы. Чаще всего заболевание встречается у женщин среднего и старшего возраста. Точные причины развития заболевания не установлены. Псевдопелада может быть как самостоятельным заболеванием, так и развиваться на фоне других дерматозов, таких как дискоидная красная волчанка и красный фолликулярный лишай. Псевдопелада характеризуется дегенерацией волосяных фолликулов, что приводит к образованию множества очагов выпадения волос без выраженных воспалительных изменений. Течение псевдопелады Брока обычно медленно прогрессирующее, иногда с подострым течением и возможным тотальным облысением.

История

Заболевание было впервые описано французским дерматологом Луи Броком в 1885 году в Париже. Термин «пелада» с французского обозначает гнёздную алопецию. Брок определял псевдопеладу как «нечто похожее на очаговую алопецию, но в то же время не очаговая алопеция».

Этиология

Точная этиология псевдопелады Брока не установлена. Заболевание связывают с повреждением стволовых клеток волосяных фолликулов, разрушением сальных желёз и нарушениями в работе иммунной системы. Рассматривается возможная связь с инфекцией Borrelia burgdorferi, что подтверждается отдельными случаями успешного лечения антибиотиками. Также предполагается влияние генетических факторов, так как зарегистрированы семейные случаи заболевания, однако точный механизм не установлен. Также возможна связь заболевания с эндокринными и нейротрофическими нарушениями, интоксикациями и расстройствами микроциркуляции.

Патогенез

Патогенез псевдопелады Брока до конца не изучен. Заболевание вызывает атрофию волосяных фолликулов без выраженного воспаления и рубцевания. Основные предполагаемые механизмы включают повреждение стволовых клеток волосяных фолликулов, истощение их резерва, аутоиммунные процессы и нарушения микроциркуляции. В некоторых случаях также предполагается влияние хронических инфекций и генетических факторов, однако их роль остаётся не до конца выясненной. Морфологические исследования показывают снижение количества волосяных фолликулов и сальных желёз, а также отсутствие воспалительного процесса.

Эпидемиология

Псевдопелада Брока преимущественно поражает женщин среднего и старшего возраста, однако заболевание может проявляются у людей любого пола и возраста, включая детей.

Клиническая картина

Очаги псевдопелады Брока

Псевдопелада Брока проявляется в виде множественных очагов алопеции с нечёткими границами, без признаков воспаления или ороговения. Поражения обычно локализуются в лобной и теменной областях, но могут затрагивать и другие участки кожи, например, лицо. Очаги имеют характерный рисунок, который описывается как «следы на снегу», и постепенно увеличиваются и сливаются, приобретая полукруглые или фестончатые очертания. Кожа в поражённых областях имеет розоватую или белую окраску, фолликулярность отсутствует. По периферии очагов облысения кожа и волосы не изменены. Одним из характерных признаков псевдопелады Брока является рост двух волосяных стержней из одной луковицы. Выпадение волос происходит медленно. Субъективные жалобы отсутствуют. В редких случаях заболевание может привести к тотальному облысению. Фолликулярная эритема и гиперкератоз при псевдопеладе Брока обычно отсутствуют.

Диагностика

Лабораторная диагностика

• Гистологическое исследование — наблюдаются перифолликулярные и периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, атрофия эпителия сальной железы и фиброзные тяжи в подкожно-жировой клетчатке. На ранних стадиях выявляется лимфоцитарный инфильтрат вокруг верхних 2/3 фолликула, фолликулярный кератоз. На поздних — атрофия эпидермиса, уменьшение или отсутствие сальных желёз, фрагментация коллагеновых и эластичных волокон (склерозирование дермы). Выраженное воспаление и рубцы не отмечаются.

Инструментальная диагностика

• Трихоскопия — выявляются гипопигментированные участки рубцевания с редко расположенными отверстиями волосяных фолликулов, дистрофичные волосы и значительное уменьшение их количества.
• Дерматоскопия — выявляются очаги фиброза и разветвлённые сосуды.

Дифференциальная диагностика

• Гнёздная алопеция
• Диффузное выпадение волос
• Выпадение волос при сифилисе
• Красная волчанка на коже волосистой части головы
• Фолликулярный муциноз
• Трихотилломания
• Декальвирующий фолликулит
• Синдром Пиккарди-Лассюэра-Литтла
• Атрофический красный плоский лишай
• Очаговая склеродермия
• Гистиоцитоз
• Липоидный некробиоз

Осложнения

• Тотальное выпадение волос
• Психологические проблемы

Лечение

Консервативное лечение

Включает:

• топические и системные глюкокортикостероиды;
• антималярийные препараты;
• антиоксиданты;
• метаболические средства;
• вазоактивные средства.

Хирургическое лечение

При значительных рубцовых изменениях возможно хирургическое замещение повреждённой ткани полнослойным кожным трансплантатом с волосяным покровом.

Прогноз

Псевдопелада Брока является неизлечимым, медленно прогрессирующим заболеванием. Регулярное лечение может замедлить процесс, однако полное выздоровление невозможно. В тяжёлых случаях алопеция может быстро прогрессировать, приводя к полной утрате волос.

Профилактика

Методы профилактики не разработаны.

Примечания

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Псевдопелада Брока», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Псевдопелада_Брока» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».