Псевдоэксфолиативный синдром

Материал из Циклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Псевдоэксфолиативный синдром

Болезнь человека






Псевдоэксфолиативный синдром, или синдром псевдоэксфолиации, или ПЭС — системное заболевание, относящееся к группе заболеваний сосудистой оболочки глаза дистрофического характера, объединённых общим термином — увеопатии[1]. Характеризуется накоплением микроскопических зернистых протеиновых амилоидоподобных веществ на структурах переднего сегмента глазного яблока[2], что блокирует нормальный отток водянистой влаги глаза и вызывает повышение внутриглазного давления, ведущего к глаукоме и потере зрения[3]. Клиническая картина выражена зрительной дисфункцией, появлением «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, затуманиванием зрения[4].

Впервые псевдоэксфолиативный синдром был описан в 1917 году исследователем Джоном Линдбергом, который диагностировал этот феномен у 50 % пациентов с глаукомой и отметил частоту возникновения ПЭС у пациентов старше 55 лет. Линдберг отметил наличие сероватых хлопьев по зрачковому краю и мембрану из того же материала на передней капсуле хрусталика как симптом ПЭС. Чаще ПЭС диагностировался у возрастных пациентов, и в связи с этим до 1925 года назывался «старческой эксфолиацией». Название псевдоэксфолиативный синдром было предложено офтальмологом-патологоанатомом Жоржианой Дворак-Теобаль в 1954 году, которая отметила отличие псевдоэксфолиативного материала от эпителия капсулы хрусталика[5][6][7].

Симптомы и клиническая картина[править]

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и очень медленно прогрессирует. Вначале поражается один глаз, через 5-10 лет второй, после значительного отложения амилоида возникают жалобы: ухудшение остроты зрения, появление «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, или изменений в восприятии зрительного поля, эти изменения могут быть вторичными и отличаться от симптомов, обычно ассоциируемых с катарактой или глаукомой[8]

ПЭС характеризуется отложением внутри глаза мелких микроскопических белых[6] или серых[9] гранул[8], напоминающих перхоть при рассмотрении через микроскоп[10]. Аномальные гранулы[11], иногда сравниваемые с амилоидоподобным материалом[2][8], видны во многих тканях внутри глаза[11], на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, в передней камере[8][6], в центральном диске, зонулярной фибре, передней гиалоидной оболочке, зрачковой и передней радужке, цилиарном эпителии и периферическом переднем эпителии линзы[8], трабекуле и иногда роговице[12][13][11].

Из-за медленного прогресса ПЭС, пациенты часто игнорируют проявления болезни и обращаются к врачу, когда лечение может стать проблематичным. Несмотря на то, что сам по себе ПЭС не способен вызвать глаукому, он действует косвенно — так как чешуйки блокируют отток внутриглазной влаги, избыток её вызывает увеличение внутриглазного давления и приводит к развитию глаукомы[10][8][2], при которой повреждается зрительный нерв, что может привести к полной потере зрения[10]. Установлено, что ПЭС вызывает ослабление структур внутри глаза, которые помогают удерживать хрусталик глаза на месте, называемые зонулами хрусталика[2].

Исследователи обнаружили, что со временем, помимо глаз, белковые отложения депонируются во внутренних органах, включая кожу, сердце, лёгкие, печень, почки, вызывая симптомы их поражения. Скопление в печени вызывает чувство тяжести в правом подреберье, в почках - боль в пояснице по типу почечной колики и нарушение мочеиспускания, при распространении патологического процесса в толщу миокарда наблюдается ощущение сдавливания за грудиной, покалывание в области сердца[14][9].

Причины возникновения[править]

Этиология псевдоэксфолиативного синдрома до конца не выяснена, но обнаружена предрасположенность к нему в большей степени лиц старше семидесяти лет, женщин и жителей скандинавских стран[2][8][10]. Учёные видят серьёзную проблему в синдроме псевдоэксфолиации, так как доказано, что ПЭС широко распространён среди больных сенильной деменцией, когнитивными расстройствами, хронической ишемией сосудов головного мозга и болезнью Альцгеймера, а население мира стремительно стареет из-за демографических изменений[8][15].

По общему мнению, ПЭС может быть системным расстройством[2][8] базальной мембраны глаза[2]. Отмечено, что зачастую ПЭС вначале появляется только в одном глазу[2], а затем постепенно влияет на другой[8][12]. Исходя из этого, если бы ПЭС был системным расстройством, то оба глаза должны поражаться одновременно, но такого не происходит[12]. Существуют противоречивые данные относительно степени и скорости распространения ПЭС из одного глаза на оба. Например, одни исследования доказывают, что ПЭС развивается на втором глазу в 40 % случаев[8], а другие, что ПЭС можно обнаружить в обоих глазах практически во всех ситуациях при использовании электронного микроскопа для исследования второго глаза или при биопсии конъюнктивы, но распространение ПЭС во втором глазу гораздо меньше, чем в первом[8]. Другие исследования доказывают, что у двух третей пациентов с ПЭС гранулы присутствуют только в одном глазу[12][16]. Существуют также предположения, что ПЭС может быть вызван окислительными повреждениями и наличием свободных радикалов, хотя точный характер того, как это может происходить, все ещё изучается[8]. Исследуется также влияние на развитие ПЭС климатических факторов, воздействия ультрафиолетового излучения, проживания в северных или южных широтах[8], а также влияние аутоиммунных заболеваний или реакции на вирус[17].

Традиционно в хирургии для лечения глаукомы создаётся «окно» в трабекулярной сети, способствующее выходу лишней жидкости из глаза и снижению внутриглазного давления.

Диагностика[править]

Обычно для диагностики врач-офтальмолог использует стандартное обследование, включающее:

Пациентам группы риска рекомендуется для своевременной диагностики ПЭС и назначения лечения регулярно проходить осмотр и измерять уровень внутриглазного давления, так как ПЭС способствует развитию катаракты и глаукомы, повреждению зрительного нерва и может привести к потере зрения[18][10][20].

Лечение[править]

При хирургической процедуре, называемой трабекулэктомией , трабекулярная сеть удаляется, чтобы помочь пациентам с глаукомой.

В настоящее время ПЭС неизлечим, однако можно минимизировать повреждение зрения и зрительных нервов с помощью медицинских методов, используемых для предотвращения глаукомы.

  • Капли для глаз. В начальной стадии лечения иногда достаточно применения капель, помогающих снизить внутриглазное давление. Это препараты, замедляющие производство водянистой влаги глаза, или усиливающие её отток[10].
  • Лазерная хирургия или трабекулопластика. При помощи лазера на трабекулярной сетчатке формируются дополнительные отверстия, улучшается отток влаги и достигается стойкая компенсация офтальмогипертензии[2].
  • Оперативное вмешательство. Является крайней мерой, в случае, если иные методы не помогли[2], так как велик риск осложнений[10][21][2]. В ходе операции хирург делает разрез в склере, и удаляет крошечную область трабекулы, что усиливает отток водянистой влаги глаза, снижает внутриглазное давление и уменьшает вероятность будущего повреждения зрительного нерва[10].

Источники[править]

  1. ↑ Устинова Елена Ивановна Иридоцилиарные дистрофии (увеопатии) // Офтальмологические ведомости. — 2008. — № 3.
  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 Yichieh Shiuey, MD. Glaucoma Quiz 1, Digital Journal of Ophthalmology (март 1997 года). «... In Scandinavia, this condition represents greater than 50% of all cases of open angle glaucoma.».
  3. ↑ Glaucoma (19 августа 2011 года). «... Pseudoexfoliation (PEX) syndrome (also known as exfoliation syndrome) is the most common identifiable condition associated with glaucoma. The substance is composed of proteins produced by the lens, iris, and other parts of the eye.».
  4. ↑ Брежнев А. Ю. Клинический портрет пациента с псевдоэксфолиативным синдромом // Медицинский вестник Башкортостана. — 2015. — № 2 (56).
  5. ↑ Джаши Б. Г. Комплексная энергетическая хирургия первичной открытоугольной глаукомы и катаракты на фоне псевдоэксфолиативного синдрома рус.. Диссертации по офтальмологии (2020).
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 Damji, Karim F. (October 2007). «Progress in understanding pseudoexfoliation syndrome and pseudoexfoliation-associated glaucoma». Canadian Journal of Ophthalmology 42 (5): 657–658. DOI:10.3129/I07-158. PMID 17891191.
  7. ↑ Note: Elschnig A. Ablösung der Zonulalamelle bei Glasbläsern. Klin Monatsbl Augenheilkd. 1922;69:732-734.
  8. ↑ 8,00 8,01 8,02 8,03 8,04 8,05 8,06 8,07 8,08 8,09 8,10 8,11 8,12 8,13 8,14 Mauricio E Pons, MD; Chief Editor: Hampton Roy Sr, MD; contributing authors: Babak Eliassi-Rad, MD; Bradford Shingleton, MD; Simon K Law, MD, PharmD Pseudoexfoliation Glaucoma. Medscape (Aug 4, 2011). Проверено 15 августа 2011.
  9. ↑ 9,0 9,1 Tony Realini, M.D.. A new gene for pseudoexfoliation, EyeWorld. «A new gene defect has been found that accounts for essentially all the heritability of pseudoexfoliation syndrome.».
  10. ↑ 10,0 10,1 10,2 10,3 10,4 10,5 10,6 10,7 10,8 Arthur J. Sit, MD. Many types of glaucoma, one kind of damage to optic nerve (апрель 2006 года). «Glaucoma is a broad term for a number of different conditions that damage the optic nerve, the 'cable' that carries visual information from the eye to the brain, thereby causing changes in vision.».
  11. ↑ 11,0 11,1 11,2 (June 24, 2011) «Assessment of myocardial ischaemia using tissue Doppler imaging in pseudoexfoliation syndrome». Eye 25 (9): 1177–1180. DOI:10.1038/eye.2011.145. PMID 21701523.
  12. ↑ 12,0 12,1 12,2 12,3 (2007) «A possible link between the pseudoexfoliation syndrome and coronary artery disease». Eye 21 (1): 11–15. DOI:10.1038/sj.eye.6702177. PMID 16557288.
  13. ↑ (1979) «Cycloscopy of pseudoexfoliation». Am J Ophthalmol 87 (4): 513–8. DOI:10.1016/0002-9394(79)90240-x. PMID 443315.
  14. ↑ Михина И. В., Фабрикантов О. Л. Современные аспекты псевдоэксфолиативного синдрома // Практическая медицина. — 2012. — № 4 (59).
  15. ↑ Бекмирова Б.Б., Фролов М.А. Псевдоэксфолиативный синдром // Вестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина. — 2019. — № 1.
  16. ↑ (1987) «Long-term follow-up of pseudoexfoliation and the development of elevated intraocular pressure». Ophthalmology 94 (5): 545–552. DOI:10.1016/s0161-6420(87)33413-x. PMID 3601370.
  17. ↑ Маркова Е.В., Баранов В.И., Даниленко О.А. Роль иммунных механизмов в развитии и прогрессировании эндотелиальной дисфункции у пациентов с псевдоэксфолиативной глаукомой // Медицинский вестник Башкортостана. — 2018. — № 1 (73).
  18. ↑ 18,0 18,1 18,2 18,3 18,4 Егорова Е. В. Патогенетически ориентированная технология хирургии катаракты при псевдоэксфолиативном синдроме на основе исследования витреолентикулярного интерфейса рус.. Диссертация по офтальмологии (2020).
  19. ↑ Саптаева М.С., Намазбаева А.Р. Применение ультразвуковой биомикроскопии в диагностике псевдоэксфолиативного синдрома рус.. Современные технологии в офтальмологии № 4 2016 (2016).
  20. ↑ Михина И. В., Фабрикантов О. Л. Современные аспекты псевдоэксфолиативного синдрома // Практическая медицина. — 2012. — № 4 (59).
  21. ↑ Rich Daly. Pseudoexfoliation syndrome's surgical challenge, EyeWorld. «... Dr. Crandall urges surgeons to probe for such changes early because it is surgically much easier to repair the phacodonesis before the lenses have dropped.».
Рувики

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Псевдоэксфолиативный синдром», расположенная по адресу:

—«https://ru.ruwiki.ru/wiki/Псевдоэксфолиативный_синдром»

Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий.

Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».

Источник — http://cyclowiki.org/w/index.php?title=Псевдоэксфолиативный_синдром&oldid=2068668