Синдром Эванса
Синдром Эванса
Синдром Эванса — аутоиммунное заболевание.
В типичных случаях сочетает в себе аутоиммунную гемолитическую анемию и иммунную тромбоцитопению, с возможным присоединением иммунной нейтропении (что наблюдается лишь в 15 % случаев согласно данным исследований)[1].
История[править]
В 1947 году Фишером впервые описал это заболевание и выдвинул гипотезу об иммунной природе сопутствующих анемии и тромбоцитопении. В 1951 году Эванс провёл исследование 24 пациентов в возрасте от 3 до 78 лет, у которых наблюдались: изолированная аутоиммунная гемолитическая анемия, изолированная тромбоцитопения и различные их комбинации. В части случаев исследователь также зафиксировал наличие нейтропении[2].
Этиология[править]
Точная причина данного состояния неизвестна, поэтому его обычно относят к идиопатическим заболеваниям. Это аутоиммунное расстройство, при котором В-клетки вырабатывают аутоантитела, атакующие собственные клетки организма — в данном случае эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. У детей спровоцировать начало болезни могут перенесённые инфекции или вакцинация[1][2].
Эпидемиология[править]
Синдром Эванса (СЭ) встречается с частотой 1,6-3,9 случая на 100 000 человек в год. Общее число больных составляет 4,5-20 на 100 000 населения. У детей заболевание развивается чаще, чем у взрослых, с максимальной частотой в пятилетнем возрасте[3].
Патогенез[править]
Развитие СЭ связано с нарушениями в работе иммунной системы, однако точные причины, запускающие процесс потери толерантности к собственным антигенам, остаются неизвестными, как и при других аутоиммунных заболеваниях. Основную роль в развитии заболевания играют В-лимфоциты и плазматические клетки, которые вырабатывают аутоантитела против тромбоцитов и эритроцитов. Снижение уровня тромбоцитов происходит из-за выработки антител класса IgG, направленных против гликопротеинов IIb/IIa и Ib в мембране тромбоцитов. Эти антитела покрывают тромбоциты, что приводит к их поглощению и разрушению макрофагами, преимущественно в селезёнке[2].
Разрушение эритроцитов в большинстве случаев происходит через внесосудистый гемолиз, вызванный IgG-антителами, активными при температуре тела (37 °C) и фиксирующимися на поверхности эритроцитов. Реже наблюдается внутрисосудистый гемолиз, опосредованный IgM и IgA антителами, которые активируют систему комплемента при более низких температурах. Иногда могут сочетаться оба механизма. Снижение уровня нейтрофилов также связано с выработкой соответствующих аутоантител[2].
Клиническая картина[править]
СЭ проявляется сочетанием симптомов аутоиммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопении. Характерные клинические проявления включают слабость, бледность кожных покровов, одышку, тахикардию и лихорадку. Также могут наблюдаться желтуха, гематурия, гемоглобинурия и гепатоспленомегалия. У пациентов с данным синдромом нередко выявляют гематомы, петехии и слизисто-кожные кровотечения, обусловленные тромбоцитопенией. Важно отметить, что у больных может развиваться нейтропения, приводящая к инфекционным осложнениям на фоне иммуносупрессии. Тяжесть заболевания варьирует от лёгких форм до угрожающих жизни состояний[4].
Диагностика[править]
Общий анализ крови: анемия, тромбоцитопения, нейтропения.
Мазок крови: аномальные формы эритроцитов (сфероциты, шизоциты), агглютинация эритроцитов («монетные столбики»), ложный макроцитоз.
Биохимический анализ крови: повышение уровня лактатдегидрогеназы, непрямого билирубина и гаптоглобин.
Проточная цитометрия: выявление двойных негативных Т-клеток.
Генетический анализ : мутации в генах FAS, FAS-L, CASP8, CASP10.
Инструментальные методы: ультразвуковое исследование и компьютерная томография органов брюшной полости для выявления гепатоспленомегалии и лимфоаденопатии[2].
Дифференциальная диагностика[править]
Дифференциальная диагностика включает следующие состояния:
- системная красная волчанка;
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
- холодовая агглютинационная болезнь;
- лекарственно-индуцированные цитопении[2].
Лечение[править]
При СЭ принята ступенчатая терапия.
- Первая линия терапии:
- кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — основной стартовый препарат;
- внутривенный иммуноглобулин — применяется при остром гемолизе или тяжёлой цитопении.
- Вторая линия (при рефрактерном течении или неэффективности первой линии):
- ритуксимаб (анти-CD20 моноклональное антитело) — часто используется при стероид-резистентных формах;
- спленэктомия — может быть рассмотрена при неэффективности медикаментозной терапии, но эффективность варьирует.
- Альтернативные и экспериментальные методы:
- иммуносупрессанты (азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил).
- ингибиторы комплемента (экулизумаб) — в случаях с выраженным гемолизом.
- агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг) — при устойчивой тромбоцитопении[5][6][7].
Прогноз[править]
Большинство пациентов с СЭ нуждаются в лечении. Однако даже на фоне терапии ответ на лечение может быть нестабильным, а рецидивы случаются часто. У таких пациентов повышен риск развития других аутоиммунных заболеваний, в частности системной красной волчанки. Согласно исследованию, проведённому среди больных СЭ, только у 32 % пациентов наблюдалась ремиссия без поддерживающей терапии при медиане наблюдения 4,8 года[1].
Примечания[править]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Shaikh, H., & Mewawalla, P. (2023). Evans Syndrome. In StatPearls. StatPearls Publishing.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 Сунцова Е., Байдильдина Д., Кузьминова Ж., Калинина И., Петрова У., Салимова Т., Пшонкин А., Масчан А., Новичкова Г. Синдром Фишера-Эванса. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2018;17(1):75-86.
- ↑ Якушев А. А., Федоров И. Г., Ильченко Л. Ю., Шмыкова С. С., Ильин Н. В., Тотолян Г. Г., Сиренова И. О., Никитин И. Г. Синдром Фишера-Эванса: клиническое наблюдение в практике терапевта. Архивъ внутренней медицины. 2020;10(1):74-80.
- ↑ Ahmed Al Hazmi, Michael Winters Evans Syndrome англ. // Clinical Practice and Cases in Emergency Medicine. — 2019-02-26. — В. 2. — Vol. 3. — С. 128–131. — ISSN 2474-252X. — DOI:10.5811/cpcem.2019.1.41028
- ↑ Song, D., Jain, S., Antony, R., Shah, V., Bogart, M., Rastogi, T., Batth, S., Mozell, D., & Lieber, J. (2023). Diagnosis and management of Evans syndrome secondary to human immunodeficiency virus. Chest, 164(4, Suppl.),
- ↑ Aadi R Palvia, Abhiram Rao Damera, Shikha Magar, Akshay Rahul Nandi, Mayank Goyal Diagnostic and Therapeutic Strategies in Evans Syndrome: A Case Report and Literature Review // Cureus. — 2024-07-18. — ISSN 2168-8184. — DOI:10.7759/cureus.64866
- ↑ Evans Syndrome. Ragini Malika Adams. Medscape. 2024
Литература[править]
- Рукавицын О. А. (ред.). Гематология: национальное руководство. — 2-е изд., перераб.. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2024. — С. 920. — ISBN 978-5-9704-8188-2.
- Кузьминова Ж. А., Пашанов Е. Д., Сметанина Наталия Сергеевна Лечение аутоиммунной гемолитической анемии у детей // Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. — 2018. — № 4.
Шаблон:Кровотечения и нарушения свёртываемости крови
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Синдром Эванса», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|