Синдром Эванса

Материал из Циклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Синдром Эванса

Болезнь человека






Синдром Эванса — аутоиммунное заболевание.

В типичных случаях сочетает в себе аутоиммунную гемолитическую анемию и иммунную тромбоцитопению, с возможным присоединением иммунной нейтропении (что наблюдается лишь в 15 % случаев согласно данным исследований)[1].

История[править]

В 1947 году Фишером впервые описал это заболевание и выдвинул гипотезу об иммунной природе сопутствующих анемии и тромбоцитопении. В 1951 году Эванс провёл исследование 24 пациентов в возрасте от 3 до 78 лет, у которых наблюдались: изолированная аутоиммунная гемолитическая анемия, изолированная тромбоцитопения и различные их комбинации. В части случаев исследователь также зафиксировал наличие нейтропении[2].

Этиология[править]

Точная причина данного состояния неизвестна, поэтому его обычно относят к идиопатическим заболеваниям. Это аутоиммунное расстройство, при котором В-клетки вырабатывают аутоантитела, атакующие собственные клетки организма — в данном случае эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. У детей спровоцировать начало болезни могут перенесённые инфекции или вакцинация[1][2].

Эпидемиология[править]

Синдром Эванса (СЭ) встречается с частотой 1,6-3,9 случая на 100 000 человек в год. Общее число больных составляет 4,5-20 на 100 000 населения. У детей заболевание развивается чаще, чем у взрослых, с максимальной частотой в пятилетнем возрасте[3].

Патогенез[править]

Развитие СЭ связано с нарушениями в работе иммунной системы, однако точные причины, запускающие процесс потери толерантности к собственным антигенам, остаются неизвестными, как и при других аутоиммунных заболеваниях. Основную роль в развитии заболевания играют В-лимфоциты и плазматические клетки, которые вырабатывают аутоантитела против тромбоцитов и эритроцитов. Снижение уровня тромбоцитов происходит из-за выработки антител класса IgG, направленных против гликопротеинов IIb/IIa и Ib в мембране тромбоцитов. Эти антитела покрывают тромбоциты, что приводит к их поглощению и разрушению макрофагами, преимущественно в селезёнке[2].

Разрушение эритроцитов в большинстве случаев происходит через внесосудистый гемолиз, вызванный IgG-антителами, активными при температуре тела (37 °C) и фиксирующимися на поверхности эритроцитов. Реже наблюдается внутрисосудистый гемолиз, опосредованный IgM и IgA антителами, которые активируют систему комплемента при более низких температурах. Иногда могут сочетаться оба механизма. Снижение уровня нейтрофилов также связано с выработкой соответствующих аутоантител[2].

Клиническая картина[править]

СЭ проявляется сочетанием симптомов аутоиммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопении. Характерные клинические проявления включают слабость, бледность кожных покровов, одышку, тахикардию и лихорадку. Также могут наблюдаться желтуха, гематурия, гемоглобинурия и гепатоспленомегалия. У пациентов с данным синдромом нередко выявляют гематомы, петехии и слизисто-кожные кровотечения, обусловленные тромбоцитопенией. Важно отметить, что у больных может развиваться нейтропения, приводящая к инфекционным осложнениям на фоне иммуносупрессии. Тяжесть заболевания варьирует от лёгких форм до угрожающих жизни состояний[4].

Диагностика[править]

Общий анализ крови: анемия, тромбоцитопения, нейтропения.

Мазок крови: аномальные формы эритроцитов (сфероциты, шизоциты), агглютинация эритроцитов («монетные столбики»), ложный макроцитоз.

Биохимический анализ крови: повышение уровня лактатдегидрогеназы, непрямого билирубина и гаптоглобин.

Проточная цитометрия: выявление двойных негативных Т-клеток.

Генетический анализ : мутации в генах FAS, FAS-L, CASP8, CASP10.

Инструментальные методы: ультразвуковое исследование и компьютерная томография органов брюшной полости для выявления гепатоспленомегалии и лимфоаденопатии[2].

Дифференциальная диагностика[править]

Дифференциальная диагностика включает следующие состояния:

Лечение[править]

При СЭ принята ступенчатая терапия.

  1. Первая линия терапии:
    • кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — основной стартовый препарат;
    • внутривенный иммуноглобулин — применяется при остром гемолизе или тяжёлой цитопении.
  2. Вторая линия (при рефрактерном течении или неэффективности первой линии):
    • ритуксимаб (анти-CD20 моноклональное антитело) — часто используется при стероид-резистентных формах;
    • спленэктомия — может быть рассмотрена при неэффективности медикаментозной терапии, но эффективность варьирует.
  3. Альтернативные и экспериментальные методы:

Прогноз[править]

Большинство пациентов с СЭ нуждаются в лечении. Однако даже на фоне терапии ответ на лечение может быть нестабильным, а рецидивы случаются часто. У таких пациентов повышен риск развития других аутоиммунных заболеваний, в частности системной красной волчанки. Согласно исследованию, проведённому среди больных СЭ, только у 32 % пациентов наблюдалась ремиссия без поддерживающей терапии при медиане наблюдения 4,8 года[1].

Примечания[править]

  1. 1,0 1,1 1,2 Shaikh, H., & Mewawalla, P. (2023). Evans Syndrome. In StatPearls. StatPearls Publishing.
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 Сунцова Е., Байдильдина Д., Кузьминова Ж., Калинина И., Петрова У., Салимова Т., Пшонкин А., Масчан А., Новичкова Г. Синдром Фишера-Эванса. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2018;17(1):75-86.
  3. Якушев А. А., Федоров И. Г., Ильченко Л. Ю., Шмыкова С. С., Ильин Н. В., Тотолян Г. Г., Сиренова И. О., Никитин И. Г. Синдром Фишера-Эванса: клиническое наблюдение в практике терапевта. Архивъ внутренней медицины. 2020;10(1):74-80.
  4. Ahmed Al Hazmi, Michael Winters Evans Syndrome англ. // Clinical Practice and Cases in Emergency Medicine. — 2019-02-26. — В. 2. — Vol. 3. — С. 128–131. — ISSN 2474-252X. — DOI:10.5811/cpcem.2019.1.41028
  5. Song, D., Jain, S., Antony, R., Shah, V., Bogart, M., Rastogi, T., Batth, S., Mozell, D., & Lieber, J. (2023). Diagnosis and management of Evans syndrome secondary to human immunodeficiency virus. Chest, 164(4, Suppl.),
  6. Aadi R Palvia, Abhiram Rao Damera, Shikha Magar, Akshay Rahul Nandi, Mayank Goyal Diagnostic and Therapeutic Strategies in Evans Syndrome: A Case Report and Literature Review // Cureus. — 2024-07-18. — ISSN 2168-8184. — DOI:10.7759/cureus.64866
  7. Evans Syndrome. Ragini Malika Adams. Medscape. 2024

Литература[править]

Шаблон:Кровотечения и нарушения свёртываемости крови

Рувики

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Синдром Эванса», расположенная по адресу:

Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий.

Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».