Гнёздная алопеция

Гнёздная алопеция

Болезнь человека

Гнёздная алопе́ция, или очаговая алопе́ция (англ. Alopecia areata) — хроническое органоспецифическое аутоиммунное заболевание, которое поражает волосяные фолликулы и ногтевые пластины.

Классическим проявлением гнёздной алопеции является изолированное внезапное, безрубцовое и неравномерное выпадение волос в любой области, где они растут, будь то кожа головы или другие участки тела. Очаговая алопеция может поразить людей любого пола, возраста и национальности. Характерной чертой этого заболевания является его непредсказуемость и отсутствие стандартных схем лечения.

Эпидемиология

Заболевание в равной степени поражает людей обоих полов. Среди пациентов, обращающихся за помощью к врачу-дерматовенерологу, гнёздная алопеция встречается в 0,7-3,8 % случаев. Оценочный риск развития гнёздной алопеции в течение жизни составляет 1,7-2,1 %. Примерно 20 % случаев возникновения очаговой алопеции приходятся на детей. У 60 % пациентов с этим заболеванием выпадение волос впервые диагностируют в возрасте до 30 лет, а у 20 % — в возрасте старше 40 лет. Гнёздная алопеция является наиболее распространённой формой выпадения волос у детей. В 15 % случаев наблюдается семейная предрасположенность к этому заболеванию, однако его проявления могут быть различными у разных членов одной семьи.

До 50 % пациентов могут достичь выздоровления в течение года без медицинского вмешательства — спонтанная ремиссия. У 85 % отмечаются повторные эпизоды заболевания. Если гнёздная алопеция начинается до полового созревания, вероятность перехода в тотальную форму составляет 50 %. В случаях тотальной или универсальной алопеции шансы на полное восстановление не превышают 10 %.

Прогноз ухудшается при раннем возрасте начала болезни, семейной предрасположенности, длительном течении, обширности поражений, а также при наличии сопутствующих атопических или аутоиммунных заболевания.

Этиология и патогенез

Этиология до конца остаётся не известной. В основе этого заболевания лежит местный аутоиммунный процесс, который повреждает волосяной фолликул. В результате нарушается толерантность клеток, составляющих фолликул, и прекращается специфическая рецепция из волосяного сосочка. Считается, что развитию гнёздной алопеции способствует сочетание генетической предрасположенности и триггерных факторов: стрессы, вирусные и инфекционные заболевания, вакцинация, антибиотикотерапия и другие. Одним из ключевых факторов, связанных с генетической предрасположенностью, является система HLA. Определённые аллели HLA, такие как HLA-DQB1, HLA-DRB1, ассоциированы с повышенным риском развития гнёздной алопеции. HLA-DQ7 и HLA-DR11 могут быть ассоциированы с тотальной и универсальной алопецией. Эти гены влияют на то, как иммунная система распознаёт собственные клетки организма, и могут способствовать аутоиммунной атаке на волосяные фолликулы. Наличие генетической предрасположенности к другим аутоиммунным заболеваниям также увеличивает риск развития гнёздной алопеции. Например, пациенты с витилиго, аутоиммунным тиреоидитом Хашимото имеет повышенный риск возникновения алопеции, что подтверждает наличие общего генетического фона. Триггерные факторы способствуют активации провоспалительных цитокинов, в частности, таких как интерферон гамма и интерлейкин-15. Эти цитокины привлекают иммунные клетки к волосяным фолликулам, усиливают иммунный ответ и препятствуют нормальной регенерации волос.

Гнёздная алопеция — заболевание, которое опосредуется аутореактивными цитотоксическими Т-лимфоцитами, которые атакуют клетки волосяных фолликулов, что приводит к воспалению вокруг фолликула и его деструкции. Это воспаление нарушает фазу анагена (роста волос) и приводит к преждевременному переходу в фазу телогена (покоя), что вызывает выпадение волос. Также цитотоксические Т-лимфоциты иногда поражают ногти.

Гистологическая картина

Гистопатологические исследования в зонах активного выпадения волос, которые происходят в острой форме, обнаруживают так называемый «пчелиный рой» — плотные инфильтраты, состоящие преимущественно из Т-лимфоцитов. Эти инфильтраты можно увидеть в волосяных луковицах анагеновых волос и вокруг них. Иногда наблюдаются тучные клетки, плазматические клетки и эозинофилы. В подострой стадии заболевания наблюдается уменьшение воспалительной инфильтрации, а в биоптате преобладают волосы, находящиеся в фазе катагена и телогена. Если процесс продолжается, вокруг анагеновых волос вновь образуются инфильтраты. Фаза анагена становится очень короткой, а фолликулы уменьшаются, что в конечном итоге приводит к полной замене анагеновых волос на катагеновые и телогеновые. Хроническая стадия гнёздной алопеции характеризуется гистологически небольшим количеством или полным отсутствием терминальных волос и наличием уменьшенных фолликулов.

Классификация

В зависимости от степени и типа облысения выделяют несколько клинических форм гнёздной алопеции:

• локальная (ограниченная),
• субтотальная,
• тотальная,
• универсальная.

К другим формам гнёздной алопеции относятся:

• многоочаговое (сетчатое) расположение участков облысения,
• офиазис,
• инверсный офиазиз (sisapho),
• диффузная форма.

Клиническая картина

Единичный очаг гнёздной алопеции

Локальная форма гнёздной алопеции обычно проявляется в виде локализованных, чётко очерченных, округлых участков выпадения волос на коже головы, которые появляются в течение нескольких недель. Кожа в области поражения гладкая, без воспаления и рубцов. Обычно облысение начинается с волосистой части головы, но может возникнуть на любом участке тела, где растут волосы. Отличительным признаком гнёздной алопеции являются так называемые «чёрные точки». Они возникают из-за того, что волосы обламываются, не успев достичь поверхности кожи. Когда эти обломанные волосы выходят из фолликулов, они принимают форму «восклицательного знака» — короткие, но утолщённые на вершине и суженные у основания. У большинства пациентов выпадение волос протекает бессимптомно, но в некоторых случаях может сопровождаться зудом или чувством жжения. При субтотальной форме гнёздной алопеции на коже волосистой части головы утрачивается более 40 % волос. Тотальная алопеция характеризуется полным выпадением волос на голове. При универсальной форме очаговой алопеции волосы отсутствуют на всем теле, включая волосистую часть головы, брови, ресницы, кожу туловища. Тотальная и универсальная формы могут случиться внезапно или после длительной локальной алопеции. При тотальной и универсальной формах алопеции спонтанное восстановление волос происходит редко.

Многоочаговая алопеция характеризуется появлением нескольких очагов облысения, которые могут сливаться друг с другом. Поражённые области чаще всего локализуются на волосистой части головы, но могут распространяться на другие части тела. Диффузная форма алопеции характеризуется диффузным, постепенным выпадением волос по всей голове.

Многоочаговая алопеция

Офиазис характеризуется выпадением волос по краю волосистой части головы, преимущественно в височных и затылочных областях. Эта форма часто имеет более устойчивое течение и приводит к хроническому процессу. Поражённые участки могут не реагировать на стандартные методы терапии. При инверсном офиазисе (sisapho) выпадение волос происходит в центральной части волосистой части головы, а волосы по периферии остаются сохранными. Распространяются на лобно-теменную и височную области. Создаётся своеобразный «венок» волос вокруг головы. Кожа в поражённой области, как и при других формах, гладкая, без рубцов и видимого воспаления.

Примерно у 10-15 % пациентов с гнёздной алопецией наблюдается поражение ногтей. Появляются точечные углубления (ониходистрофия) -небольшие вдавления на поверхности ногтей, развивается шершавость по типу «наждачной бумаги» (трахионихия), ломкость, исчерченность, утолщения ногтей, красные пятнистые лунулы, онихорексис, онихомадезиз, койлонихия, точечная или поперечная лейконихия, изменений свободного края в виде волнистых узур.

Диагностика

Диагноз в основном устанавливается на основании клинической картины заболевания. При физикальном осмотре врач оценивает кожные проявления, включая характер и расположение облысения. Типичные очаги поражения при гнёздной алопеции представляют собой округлые, овальные участки облысения с чёткими границами и неизменённым цветом кожи. У 90 % пациентов локализуется на волосистой части головы, но может располагаться практически на любой зоне волосяного покрова. В активной стадии при лёгком потягивании волос на периферии облысевшего участка волосы легко удаляются — зона «расшатанных волос». Граница зоны — 0,5-1 см. При регрессирующей стадии в зоне облысения начинают расти лишённые пигмента пушковые волосы. Со временем они обычно восстанавливают свой естественный цвет. Также наблюдается частичный рост более плотных, пигментированных волос.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика позволяет исключить другие патологии и выявить сопутствующие аутоиммунные и эндокринные заболевания. Для исключения патологии щитовидной железы исследуют уровень тиреотропного гормона, уровни свободного трийодтиронина(Т3) и свободного тироксина(Т4), определяют антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину в крови. Анализ уровня 25-ОН витамина D, поскольку дефицит этого витамина связан с повышенным риском аутоиммунных заболеваний. Микроскопическое исследование кожи и волос может понадобиться для исключения грибковых инфекций, так как некоторые дерматомицеты могут вызывать сходные симптомы. В случае возникновения сомнений в диагнозе, подтвердить его можно с помощью патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи.

Инструментальная диагностика

«Жёлтые точки» при трихоскопии у пациента с гнёздной алопецией

Всем пациентам с гнёздной алопецией выполняют трихоскопию — метод диагностики с помощью дерматоскопа, который позволяет выявить особенности волос и кожи головы. При очаговой алопеции данным методом можно выявить:

• «жёлтые точки» — признаки закупорки волосяных фолликулов;
• волос в виде «восклицательного знака» — короткие, обломанные, суженные в проксимальной части волосы;
• «чёрные точки» — закупорка волосяных фолликулов, похожая на комедоны;
• веллус — короткие, тонкие, светлые волосы.

Дифференциальная диагностика

К наиболее частым заболеваниям, требующим дифференциальной диагностики с очаговой алопецией, относятся:

• трихотилломания,

• рубцовая алопеция,
• треугольная височная алопеция,
• вторичный сифилис,
• андрогенетическая алопеция,
• телогеновое выпадение волос,
• тракционная алопеция,
• опоясывающий лишай,
• дерматофития волосистой части головы,
• алопеция при системной красной волчанке.

Осложнения

Отсутствие волос на голове и лице может увеличить риск получения солнечных ожогов и развития рака кожи. Из-за потери волос многие пациенты испытывают стресс, снижение самооценки, тревогу и может приводить к тяжёлой депрессии. Изменения внешности может приводит к избеганию социальных ситуаций, что нередко требует дополнительной психотерапевтической поддержки.

Лечение

В настоящее время не существует методов лечения этого заболевания, эффективность которых была бы доказана. Все известные методы лечения являются паллиативными и направлены на контроль над текущим эпизодом и предотвращение осложнений, но не на излечение заболевания.

Топические кортикостероиды широко применяются для терапии гнёздной алопеции на начальных стадиях, при локальных формах. Они подавляют воспалительный процесс в очаге поражение, уменьшая активность аутоиммунного ответа. Внутриочаговое введение кортикостероидов (инъекционные) показано при отсутствии эффекта от местного лечения и в случаях более обширных поражений. Внутриочаговое введение триамцинолона направлено на подавление цитотоксических Т-клеток и снижение воспаления. Препарат вводят каждые четыре недели. Если через шесть месяцев после начала лечения не наблюдается положительного эффекта, то внутриочаговое введение препарата следует прекратить. Системные кортикостероиды используют при лечении тяжёлых, быстро прогрессирующих форм облысения. Однако они не оказывают долгосрочного воздействия, и после прекращения терапии наблюдается рецидив выпадения волос. Системные кортикостероиды могут вызывать побочные эффекты. такие как артериальная гипертензия, катаракта, глаукома, ожирение, акне, стрии, метаболические нарушения.

Когда воспаление плохо контролируется кортикостероидами назначают иммунодепрессанты: циклоспорин, метотрексат, барицитиниб.

Миноксидил — это препарат для наружного применения, который способствует улучшению микроциркуляции и активности волосяных фолликулов, что, в свою очередь, приводит к активному росту волос. Назначается в стационарную и регрессирующую стадии, так как при активной стадии стимуляция кровообращения может усилить воспаление.

Для лечения локальной и субтотальной форм гнёздной алопеции может быть применена узкополосная фототерапия с использованием эксимерного лазера с длиной волны 308 нм. Этот лазер подавляет активность CD8+ и CD4+ T-лимфоцитов, а также останавливает их миграцию. Данный метод лечения позволяет воздействовать на строго ограниченные участки кожи. Длина волны эксимерного лазера делает её самой безопасной в ультрафиолетовом спектре для кожи, когда речь идёт о развитии злокачественных образований. Это позволяет проводить интенсивное лечение с минимальным риском возникновения побочных эффектов.

Неабляционный фракционный фототермолиз применяется при локальных, тотальных и универсальных формах гнёздной алопеции. Этот вид фототерапии улучшает структуру кожи и стимулирует восстановление фолликулов.

ПУВА-терапия используется для лечения пациентов с тяжёлой формой алопеции, когда традиционные методы оказываются неэффективными. Этот метод терапии считается наименее предпочтительным из-за высокой вероятности рецидивов, ограниченного числа проведённых исследований, а также повышенного риска развития злокачественных новообразований при продолжительном применении ПУВА-терапии.

В случае локальной и субтотальной форм гнёздной алопеции на стабильной стадии возможно применение инъекций обогащённой тромбоцитами аутоплазмы. Этот метод стимулирует рост волос благодаря улучшению кровообращения в волосяных фолликулах. Он предотвращает гибель фолликулов (апоптоз), увеличивает продолжительность фазы активного роста (анагена) и ускоряет переход от фазы покоя (телогена) к фазе роста в клетках, образующих дермальный сосочек.

Прогноз

Прогноз гнёздной алопеции может значительно варьироваться в зависимости от формы заболевания, возраста пациента на момент его начала, генетической предрасположенности и наличия сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Благоприятный прогноз наблюдается у пациентов с небольшими очагами выпадения волос, особенно если заболевание началось в зрелом возрасте и протекает ограниченно. В таких случаях волосы могут восстановиться самостоятельно в течение нескольких месяцев или лет. Однако заболевание может прогрессировать в тяжёлые формы — тотальную или универсальную алопецию. В этих случаях прогноз на восстановление волос значительно хуже, лечение требует более интенсивных и дорогостоящих методов.

Диспансерное наблюдение

У большинства пациентов гнёздная алопеция носит рецидивирующий характер. Каждый новый эпизод может затрагивать все большие участки кожи. Постоянные рецидивы требуют долгосрочного наблюдения и иногда смены методов лечения, так как организму может потребоваться адаптация к терапии.

Литература

• Лоуэлл А. Голдсмит, Стивен И. Кац, Барбара А. Джилкрест, Эми С. Паллер, Дэвид ДЖ. Леффель, Клаус Вольф Дерматология Фицпатрика в клинической практике / под ред. Н.Н.Потекаева, А.Н.Львова, В.П.Адаскевича, Д.В. Романова, пер. с англ. А.В.Миченко, В.А.Вороненко, Л.А. Галкиной, К.Н. Германовой, Д.С.Петелина. — 2-е изд. — Москва: Издательство Панфилова, 2015. — Т. 1. — С. 1100—1104. — 1168 с. — ISBN 978-5-91839-060-3.
• Тихоновская И. В., Лесничая О. В. Патоморфологические проявления гнездной алопеции рус. // Вестник ВГМУ. — 2017. — Vol. 16. — № 1. — С. 80—87. — ISSN 2312-4156.
• Халирахманов А. Ф., Идрисова К. Ф., Абдрахманов А. Р. Плазма крови, обогащенная тромбоцитами: технология, механизм действия при андрогенетической алопеции // Вестник СурГУ. Медицина. — 2020. — № 3 (45).

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Гнёздная алопеция», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Гнёздная_алопеция» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».