Синдром верхушки орбиты
Синдром верхушки орбиты
Синдро́м верху́шки орби́ты (синдро́м верши́ны орби́ты) — сочетание синдрома верхней глазничной щели со сдавлением зрительного нерва. Проявляется офтальмоплегией, снижением остроты зрения и дефектами поля зрения. В течение нескольких недель развивается атрофия зрительного нерва. Распространённость неизвестна. Причины: травмы, опухоли и воспаления орбиты, заболевания пещеристого синуса. Лечение направлено на причину.
Этиология[править]
- Аутоиммунные болезни: саркоидоз, системная красная волчанка, синдром CHARGE, гранулёматоз с полиангиитом, синдром Толосы — Ханта, гигантоклеточный артериит, идиопатическое воспаление орбиты, тиреоидная офтальмопатия.
- Инфекционные воспаления: синусит, орбитальный целлюлит. Частые возбудители аспергилл, мукоровые, стрептококки, стафилококки, актиномицеты, грамотрицательные палочки, анаэробы, микобактерия туберкулёза, бледная трепонема, вирус ветряной оспы.
- Опухоли: рак носоглотки, первичный аденоиднокистозный рак орбиты, нейрофиброма, менингиома, глиома, цилиарная невринома, шваннома, лимфома Беркитта, неходжкинская лимфома, лейкоз; метастазы меланомы, рака лёгких, молочной железы, почки.
- Травмы: проникающие ранения и переломы орбиты, хирургические вмешательства на придаточных пазухах носа, глазнице, лице.
- Болезни сосудов: аневризма пещеристого синуса, каротидно-кавернозное соустье, тромбоз кавернозного синуса.
- Другое: мукоцеле, фиброзная дисплазия[1][2].
Патогенез[править]
При синдроме вершины орбиты повреждаются зрительный, глазодвигательный, блоковый, отводящий и глазной нерв[1]. Нервы сдавливаются опухолью, отёчными тканями, абсцессом, аневризмой или разрастанием гранулёматозной ткани[3]. Травматические повреждения развиваются в результате закрытых черепно-мозговых травм, проникающих колотых или пулевых ранений глазницы, когда костные отломки, гематома или инородное тело сдавливают нервы[4]. В начале болезни развиваются параличи глазодвигательного, блокового и отводящего нервов, которые проявляются офтальмоплегией. Сдавление зрительного нерва блокирует проведение зрительных сигналов и приводит к отёку нерва. Нарушается питание нервных волокон — в течение нескольких недель или месяцев развивается атрофия зрительного нерва. Из-за сдавления глазного нерва пропадает чувствительность роговицы, развивается боль вокруг орбиты и снижается чувствительность кожи лба. Содержимое орбиты может смещать глазное яблоко вперёд[1].
Эпидемиология[править]
Повреждения вершины орбиты составляют 7,4-10,5 % от общего числа травм орбиты и приводят к необратимой слепоте[4]. Распространённость синдрома вершины орбиты неизвестна, но болезнь считают редкой. Этнической или половой предрасположенности не выявлено[5]. Самые частые причины: опухоли зрительного нерва (в основном менингиомы), эндокринная офтальмопатия, идиопатические воспаления орбиты[6].
Диагностика[править]
Клиническая картина[править]
Синдром верхушки орбиты проявляется потерей зрения, экзофтальмом, нарушением подвижности глазного яблока, диплопией, расширением зрачков, птозом верхнего века, болью в области орбиты, снижением чувствительности кожи лба. На поражённом глазу отсутствует роговичный рефлекс, зрачок расширен и не реагирует на свет, конъюнктива отёчна и гиперемирована[1].
Лабораторные исследования[править]
Набор тестов зависит от предполагаемой причины.
В него часто включают:
- клинический анализ крови,
- биохимический анализ крови (концентрация C-реактивного белка, глюкозы, гликированного гемоглобина, ангиотензинпревращающего фермента, IgG4, ревматоидного фактора, гормонов щитовидной железы в сыворотке крови),
- определение концентрации антинуклеарных антител к Sm-антигену, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител к кардиолипину[7]
- микроскопическое и микробиологическое исследование содержимого орбиты,
- определение антител к бледной трепонеме[5].
Инструментальные исследования[править]
- Визометрия. Острота зрения поражённого глаза снижена вплоть до слепоты.
- Офтальмотонометрия. Внутриглазное давление может быть повышено.
- Офтальмоскопия. Определяется отёк диска зрительного нерва и сетчатки вокруг диска.
- Периметрия и оптическая когерентная томография позволяют оценить тяжесть и динамику повреждения зрительного нерва.
- Туберкулиновые пробы и рентгенографию грудной клетки выполняют для диагностики туберкулёза[5].
- Ультразвуковое исследование с допплерографией сосудов глазного яблока и орбиты — доступный метод первичной диагностики объёмных образований орбиты[5].
- Компьютерная и магнитно-резонансная томографии позволяют выявить опухоли орбиты и зрительного нерва, утолщённые мышцы при эндокринной офтальмопатии[6].
- Рентгенография орбиты полезна для диагностики инородных тел и переломов[4].
Дифференциальная диагностика[править]
- Синдром верхней глазничной щели
- Синдром пещеристого синуса[1][5]
Осложнения[править]
Лечение[править]
Лечение направлено на причину синдрома[1]:
- приём иммуносупрессоров при аутоиммунных болезнях или противомикробных препаратов — при инфекционных воспалениях;
- хирургическое вмешательство, лучевая и/или химиотерапия при опухолях;
- хирургическая декомпрессия орбиты при эндокринной офтальмопатии, орбитальном целлюлите или травмах;
- эндоваскулярное вмешательство при болезнях сосудов.
Прогноз[править]
Выраженность симптомов снижается в течение 48—72 часов после начала лечения. В целом прогноз зависит от основного заболевания[5].
Диспансерное наблюдение[править]
Пациентов наблюдают офтальмолог и невролог. По показаниям назначают консультации нейрохирурга, челюстно-лицевого хирурга, оториноларинголога[4].
Профилактика[править]
Не разработана.
Примечания[править]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 Pittner A., Patel P., Al-Zubidi N., et al Orbital Apex Syndrome англ.. EyeWiki (2024-11-23). Проверено 30 апреля 2025.
- ↑ Цыбикова Н. Д. Первичный синдром вершины орбиты воспалительного генеза // XVIII Всероссийская школа офтальмолога : сборник научных трудов конференции "XVIII Всероссийская школа офтальмолога". Москва, 21–24 марта 2019 г. — 2019.
- ↑ Maksimova M. Yu., Illarioshkin S. N., Savizkaya I. A Reccurent painful ophthalmoplegic neuropathy // Russian neurological journal. — 2023-01-11. — В. 6. — Vol. 27. — С. 77–83. — ISSN 2686-7192. — DOI:10.30629/2658-7947-2022-27-6-77-83
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 Дроздова Е. А., Бухарина Е. С., Хакимова Г. М., Сироткина И. А Травматические повреждения вершины орбиты // Восток — Запад : сборник научных трудов научно-практической конференции по офтальмохирургии с международным участием. Уфа, 6–7 июня 2013 г.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 Mohankumar A., Gurnani B Orbital Apex Syndrome англ. // StatPearls [Internet]. — 2023-06-11.
- ↑ 6,0 6,1 Милевски И: Синдром вершины орбиты: клиника и дифференциация. meduniver.com. Проверено 30 апреля 2025.
- ↑ Altman A., Liss J. A Jeng B. H: Idiopathic Orbital Inflammation: Diagnosis and Management. American Academy of Ophthalmology (2022-02-01).
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Синдром верхушки орбиты», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|