Ямка диска зрительного нерва

Ямка диска зрительного нерва

Болезнь человека

Я́мка ди́ска зри́тельного не́рва (ЯДЗН) — врождённое или приобретённое углубление в диске зрительного нерва (ДЗН). Развивается в результате дефекта закрытия эмбриональной щели и/или нарушения дифференцировки склеры, после травмы глазного яблока, на фоне миопии или глаукомы. Распространённость 1 случай 11 000 населения. Неосложнённые случаи протекают бессимптомно. Если развивается ретиношизис, макулярный отёк или отслойка сетчатки, то острота зрения снижается, появляются метаморфопсии, микропсия, пятно перед глазом. Неосложнённые случаи наблюдают без лечения, осложнённые — лечат хирургически. Прогноз благоприятный.

История

ЯДЗН первым описал Т. Вите в 1882 году как «две чёрные впадины с оливково-серым оттенком, расположенные на головке зрительного нерва 62-летней женщины». В 1958 г. Х. Петерсен выявил связь макулярного отёка с ЯДЗН. В 1988 году Х. Линкофф и соавт. описали механизм отёка и серозной отслойки сетчатки.

Классификация

По этиологии:

• врождённые,
• приобретённые.

По количеству:

• одиночные,
• множественные.

Этиология

• Аномалии развития
• Травма глазного яблока
• Миопия высокой степени
• Глаукома

Факторы риска: энцефалоцеле, синдром Айкарди, синдром Алажилля, двусторонняя гипоплазия почек, срединные дефекты развития нервной системы.

Патогенез

Предполагают, что ЯДЗН образуются в результате внедрения складок рудиментарной ткани сетчатки в зрительный нерв из-за дефекта закрытия эмбриональной щели и/или нарушения дифференцировки склеры из мезенхимы. У края ДЗН образуется карман, выстланный коллагеном. В этот карман выпячивается нейросенсорная сетчатка. Углубление иногда заполняет глиальная ткань. Аномалия нейроэктодермальных складок приводит к аномальному сообщению между ямкой и субарахноидальным пространством. Карман в большинстве случаев соединяется с субарахноидальным пространством через дефект в решётчатой мембране. Между макулой и ДЗН уменьшается количество нервных волокон сетчатки, истончается нейроэпителий и наружный зернистый слой. Вблизи ямки скапливается экссудат. Предполагают, что источник экссудата — жидкость из стекловидного тела, сосудов на дне ямки или спинномозговая жидкость, проникающая из субарахноидального пространства. Экссудат расслаивает сетчатку, что клинически проявляется относительной центроцекальной скотомой. Затем в наружных слоях сетчатки образуется макулярное отверстие, которое проявляется абсолютной центральной скотомой. Наружные слои сетчатки вокруг макулярного отверстия отслаиваются и развивается отслойка пигментного эпителия сетчатки.

Эпидемиология

ЯДЗН — одна из самых частых аномалий зрительного нерва: распространённость 1:11 000 населения. В 25—75 % случаев аномалии протекают бессимптомно. У 30—75 % пациентов повреждается макула, обычно в возрасте 30—40 лет. Распространённость врождённых ЯДЗН не зависит от пола, приобретённые в 2 раза чаще встречаются у женщин. В 15 % врождённых и 21—48 % приобретённых ЯДЗН поражаются оба глаза.

На височной половине ДЗН располагаются 72 % ЯДЗН, в центре — 21 %, в нижнем квадранте — 5 %. Диаметр ямок 0,1—0,7 (в среднем 0,3) диаметра диска, средняя глубина — (909,6±449,5) мкм. Отслойки сетчатки чаще развиваются у пациентов с ямками в височной половине ДЗН.

Диагностика

Клиническая картина

ЯДЗН обычно обнаруживаются случайно. Пациенты могут жаловаться на метаморфопсии, микропсию, нечёткое зрение, пятно перед глазом.

Лабораторные исследования

Не применяют.

Инструментальные исследования

• Визометрия. Острота зрения снижена.
• Рефрактометрия. Рефракция глаза у пациентов с макулярным отёком или серозной отслойкой сетчатки становится более гиперметропической.
• Офтальмотонометрия. Если ЯДЗН не связана с глаукомой, то внутриглазное давление остаётся в пределах нормы.
• Биомикроскопия за щелевой лампой. Передний отрезок глаза не изменён.
• Офтальмоскопия. В ДЗН определяется серое, белое, жёлтое или чёрное округлое углубление. Ямка не захватывает край и экскавацию ДЗН. В макуле возможен отёк, серозная отслойка, ретиношизис, нарушение пигментации.
• Периметрия. Дефекты поля зрения изменчивы и не соответствуют расположению ямки. Обычно обнаруживают центроцекальные, парацентральные дугообразные скотомы, увеличение слепого пятна.
• Оптическая когерентная томография. На томограммах виден дефект в решётчатой ​​пластинке склеры с выпадением нервной ткани в ямку, скопление жидкости в сетчатке и/или под сетчаткой.
• Аутофлуоресценция глазного дна. Гиперфлуоресценция зернистого слоя и субретинальных преципитатов. Гипофлуоресценция области серозной отслойки сетчатки и ретиношизиса
• Тест Амслера. Используют для самодиагностики, чтобы выявить начало отёка сетчатки.

Дифференциальная диагностика

• Гипоплазия зрительного нерва
• Мегалопапилла
• Синдром утреннего сияния
• Колобома диска зрительного нерва
• Косое вхождение диска зрительного нерва
• Глаукома
• Миопический конус
• Циркумпапиллярная стафилома
• Идиопатическая центральная серозная хориоретинопатия
• Субретинальная неоваскулярная мембрана

Осложнения

• Макулярный отёк
• Серозная отслойка сетчатки
• Серозная отслойка пигментного эпителия сетчатки
• Ретиношизис

Лечение

Лечение требуется в случае осложнений. Пациентов без осложнений наблюдают, рекомендуют регулярно выполнять тест Амслера и обращаться за помощью при появлении метаморфопсий или других нарушений зрения. Если затронута макула, выполняют витрэктомию pars plana с пилингом внутренней пограничной мембраны сетчатки, лазерной коагуляцией, фенестрацией сетчатки, газовой тампонадой, невротомией, имплантацией заплаты из амниотической мембраны в ЯДЗН, инъекцией тромбоцитов в область ямки или покрытием ДЗН инвертированным лоскутом внутренней пограничной мембраны.

Прогноз

В 25 % случаев макулярный отёк и отслойка разрешаются спонтанно, острота зрения восстанавливается. В остальных случаях острота зрения снижается до 0,1 или хуже в течение 6 месяцев. Эффективность хирургического лечения 50—95 %, зрение восстанавливается более чем у половины пациентов.

Диспансерное наблюдение

Индивидуально.

Профилактика

Не разработана.

Примечания

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Ямка диска зрительного нерва», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Ямка_диска_зрительного_нерва» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».