Болезнь Шильдера
Болезнь Шильдера
Болезнь Шильдера (БШ) — редкое заболевание, характеризующееся массивной деструкцией миелина в белом веществе головного мозга
Преимущественно встречается у детей и подростков [1].
История[править]
Клинические проявления БШ впервые были описаны американским психиатром и неврологом П. Шильдером в 1912 году. Он рассматривал это заболевание как самостоятельную форму и назвал его «диффузный периаксиальный склероз». Впоследствии это заболевание стало широко известно как болезнь Шильдера [1][2].
Эпидемиология[править]
БШ является крайне редким заболеванием. Большинство публикаций на данную тематику ограничиваются клиническими наблюдениями или небольшими когортами пациентов. В исследовании Котила и соавторов описывалось всего 10 случаев БШ. В наиболее крупном мета-анализе проводилась оценка 66 клинических наблюдений. Соотношение частоты возникновения у мужчин и женщин составляет 1:1.13 соответственно [3][4].
Этиология[править]
Этиология БШ до конца не изучена. Предполагается, что в основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий головного мозга, при этом осевые цилиндры поражаются в меньшей степени. Считается, что БШ имеет аутоиммунный характер, и в настоящее время ряд исследователей рассматривают её как особый вариант рассеянного склероза. Сходство с рассеянным склерозом также проявляется в существовании так называемого диффузно-диссеминированного (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиелинизации сочетаются с мелкими рассеянными очагами [1].
Патоморфология[править]
Характерным признаком при БД является крупный, четко очерченный, асимметричный очаг разрушения миелина, который часто затрагивает целую долю или полушарие головного мозга, обычно с распространением через мозолистое тело на противоположное полушарие. В некоторых случаях могут быть симметрично поражены оба полушария. Тщательное исследование зрительных нервов, ствола мозга и спинного мозга часто выявляет типичные дискретные очаги, характерные для рассеянного склероза [3].
Гистологические особенности включают демиелинизацию белого вещества, лимфоцитарные периваскулярные инфильтраты, пролиферацию микроглии с фибриллярным глиозом [3]
Клиническая картина[править]
У пациентов с БШ наблюдаются тяжелые неврологические симптомы, включая эпилептические припадки, центральные парезы, когнитивные нарушения, афазию, апраксию, а также нарушения зрения и слуха. Заболевание часто имеет прогрессирующее течение, и смерть пациента, как правило, наступает в период от 6 месяцев до 3 лет с момента появления первых симптомов [1][4].
Диагностика[править]
Среди лабораторных методов могут быть эффективны:
- концентрация олигоклональных антител (IgG);
- число лейкоцитов в ликворе;
- концентрация белка, лактата и глюкозы в ликворе;
- определение концентрации антител к кори, краснухе и вирусу герпеса;
- определение концентрации основного белка миелина [4].
Магнитно-резонансная томография головного мозга
БШ характеризуется наличием 1–2 крупных демиелинизирующих участка, которые выглядят гиперинтенсивными на Т2-взвешенных изображениях, в каждом полушарии головного мозга. Поражения обычно превышают 2 см в диаметре [5].
Посером в 1985 году предложены диагностические критерии. Все шесть критериев должны соответствовать для точной постановки диагноза:
- 1–2 крупные бляшки: должны находиться в каждом полушарии головного мозга, размеры поражений превышают 2 см в двух из трех измерений;
- отсутствие дополнительных очагов;
- отсутствие патологических изменений периферической нервной системы;
- нормальная функция надпочечников;
- нормальный уровень длинноцепочечных жирных кислот в сыворотке крови;
- гистологические изменения, соответствующие подострому или хроническому миелинокластическому диффузному склерозу [5].
Дифференциальная диагностика[править]
Заболевание необходимо дифференцировать с более опухолями головного мозга и абсцессом. Кроме того, БД следует отличать от адренолейкодистрофии и острого рассеянного энцефаломиелита [3]
Лечение[править]
Основным методом лечения являются высокие дозы кортикостероидов, хотя доказательных данных об их эффективности недостаточно из-за редкости этого заболевания. В случаях, когда кортикостероиды не дали результата, несколько пациентов были успешно пролечены различными цитотоксическими препаратами. Имеются публикации, доказывающие эффективность внутривенной трансфузии иммуноглобулинов [6].
Источники[править]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Алифирова В.М., Валикова Т.А., Николаева Т.Н., Пугаченко Н.В., Вторушин С.В. Болезнь Шильдера (клинический случай). Бюллетень сибирской медицины. 2013;12(5):133-138.
- ↑ Быков Ю.Н., Верхотурова И.В., Бендер Т.Б. Лейкоэнцефалит Шильдера (клиническое наблюдение). Уральский медицинский журнал №13 (181)
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 K. Kotil, M. Kalayci, T. Köseoglu, A. Tugrul Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder's disease): report of a case and review of the literature // British Journal of Neurosurgery. — 2002-01. — В. 5. — Vol. 16. — С. 516–519. — ISSN 0268-8697. — DOI:10.1080/026886902320909187
- ↑ 4,0 4,1 4,2 S. Jarius, J. Haas, F. Paul, B. Wildemann Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder’s disease) is immunologically distinct from multiple sclerosis: results from retrospective analysis of 92 lumbar punctures англ. // Journal of Neuroinflammation. — 2019-02-28. — В. 1. — Vol. 16. — ISSN 1742-2094. — DOI:10.1186/s12974-019-1425-4
- ↑ 5,0 5,1 Siddiqui N, Campos A, Sharma R, et al. Schilder type multiple sclerosis. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 17 Mar 2025)
- ↑ Dror Kraus, Osnat Konen, Rachel Straussberg Schilder’s disease: Non-invasive diagnosis and successful treatment with human immunoglobulins // European Journal of Paediatric Neurology. — 2012-03. — В. 2. — Vol. 16. — С. 206–208. — ISSN 1090-3798. — DOI:10.1016/j.ejpn.2011.07.010
Литература[править]
- Абдуллаева Л. М., Попович С. Г., Кузенкова Л. М. БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА У ДЕВОЧКИ 14 ЛЕТ // Российский педиатрический журнал. — 2024. — № S3.
- Макаров Николай Сергеевич Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы // Неврологический журнал. — 2015. — № 6.
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Болезнь Шильдера», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|