Анкилоблефарон
Анкилоблефарон
Анкилоблефаро́н (греч. ankylos — кривой, изогнутый + blepharon — веко) — врождённое или приобретённое сращение век. Может быть частичным или полным. В зависимости от степени сращения глазная щель отсутствует, сужена или соединена перемычками. Врождённый анкилоблефарон встречается спорадически; может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями. Приобретённый анкилоблефарон возникает как осложнение травм, ожогов или тяжёлых блефаритов. Лечение хирургическое — разделение спаек или реконструкция век. Прогноз благоприятный.
Классификация[править]
По этиологии:
- врождённый,
- приобретённый[1].
По степени сращения век:
- полный,
- частичный,
- прерывистый (изолированный нитевидный анкилоблефарон)[1].
Этиология[править]
Опубликованы сообщения о связи врождённого анкилоблефарона с аномалиями центральной нервной системы, сердца, эктодермальными синдромами, расщелиной губы и нёба, синдромом подколенного крыловидного хряща и желудочно-кишечными аномалиями, врождённой глаукомой и иридодисгенезом. Анкилоблефарон встречается в составе синдромов: курчавых волос, Хея — Уэллса, Боумана, Эдвардса, Раппа — Ходжкина, подколенной крыловидной кости. Приобретённый анкилоблефарон возникает как осложнение офтальмогерпеса, ожогов или ранений век, синдрома Стивенса — Джонсона, рубцующего глазного пемфигоида, язвенного блефарита, дифтерийного конъюнктивита, трахомы, тарзорафии, ожогов цианакрилатным клеем[1]. Может сочетаться с деформациями черепа, колобомами сосудистой оболочки, симблефароном, эпикантусом, анофтальмом[2].
Патогенез[править]
Примерно на 9 неделе беременности края век сливаются и остаются сращёнными до конца 20 недели беременности. Полностью веки разделяются после 35 недели беременности. Предполагают, что анкилоблефарон обусловлен временной остановкой роста эпителия и быстрой пролиферацией мезенхимы. Это позволяет векам срастаться полностью или частично[1], а при изолированном нитевидном анкилоблефароне — соединяться тонкими кожными тяжами[3].
Эпидемиология[править]
Анкилоблефарон может быть изолированным спорадическим пороком развития или связанным с другими пороками, передающимися по аутосомно-доминантному типу[3].
Диагностика[править]
Клиническая картина[править]
Внешний вид век зависит от степени сращения. Чаще срастается наружный угол глазной щели[2]. Изолированный нитевидный анкилоблефарон характеризуется единичными или множественными тонкими кожными тяжами между веками, которые препятствуют полному открытию глаза. При полном сращении веки соединены по всей длине, из-за скопления слёзы может возникать киста. Общие симптомы следующие:
- сниженная подвижность век,
- укорочение глазной щели,
- псевдоэкзотропия из-за латерального анкилоблефарона,
- псевдоэзотропия из-за медиального анкилоблефарона,
- смещение наружного угла глазной щели вниз,
- часто встречаются микрофтальм, анофтальм, птоз, заячья губа или волчья пасть[1].
Лабораторные исследования[править]
Не используют.
Инструментальные исследования[править]
В зависимости от полноты сращения век выполняют те исследования, которые возможно провести:
- визометрию, рефрактометрию, офтальмотонометрию, офтальмоскопию можно попытаться выполнить при частичном анкилоблефароне;
- биомикроскопию за щелевой лампой — выполняют всем пациентам, чтобы оценить протяжённость сращения, состояние краёв век, конъюнктивы и роговицы;
- ультразвуковое исследование глазного яблока и орбиты выполняют, когда полноценная офтальмоскопия и биомикроскопия невозможны[4].
Дифференциальная диагностика[править]
- Блефарофимоз
- Эуриблефарон (глазная щель длиннее нормы)
- Криптофтальм
- Микрофтальм
- Псевдострабизм[1]
Осложнения[править]
- Амблиопия[5]
- Ограничение поля зрения
- Обструкция слёзной точки[1]
Лечение[править]
Цель лечения при полном анкилоблефароне — профилактика обскурационной амблиопии, при частичном — улучшение функции век и косметическая коррекция[4]. Хирургическое разделение век необходимо произвести в самые ранние сроки[2], желательно в первый месяц после рождения[5]. Спайки век у детей с нитевидным анкилоблефароном часто можно легко разделить в кабинете врача с помощью ножниц или мышечного крючка без анестезии[6] или под местной анестезией[3]. Более тяжёлые случаи врождённого анкилоблефарона требуют хирургического разделения и реконструкции краёв век[1].
Приобретённый анкилоблефарон можно устранить ножницами, а кровотечение остановить электрокоагуляцией. Травматический и воспалительный анкилоблефарон часто сочетается с симблефароном. В таких случаях одновременно удаляют спайки конъюнктивы, закрывают рану конъюнктивы амниотической мембраной или трансплантатом слизистой оболочки. Спайки от цианоакрилатного клея можно лечить консервативно — клей отслаивают пинцетом, при необходимости состригают ресницы[1].
Прогноз[править]
При врождённом анкилоблефароне косметический прогноз и прогноз для зрения благоприятный, если лечение проведено в первый месяц жизни ребёнка[5]. Рубцевание у больных приобретённым анкилоблефароном может затруднить заживление после реконструктивной операции[1].
Диспансерное наблюдение[править]
Индивидуально.
Профилактика[править]
Не разработана.
Источники[править]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 1,9 Phelps P., Sahu S., MS, Yen M. T. Ankyloblepharon англ.. EyeWiki (2024-11-15). Проверено 21 марта 2025.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Grusha Y. O Chapter 7. Pathology of the eyelids рус. // Eye Diseases. Textbook. — Publishing House "Ophthalmology", 2018-07-10. — С. 138–151. — ISBN 978-5-903624-36-2. — DOI:10.25276/978-5-903624-36-2-138-151
- ↑ 3,0 3,1 3,2 American Academy of Ophthalmology 2024–2025 Basic and Clinical Science Course. Section 6 Pediatric Ophthalmology and Strabismus. — American Academy of Ophthalmology, 2024.
- ↑ 4,0 4,1 Офтальмология : национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева, Х. П. Тахчиди. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 904 с. — ISBN 978-5-9704-4449-8.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 Ярцева Н. С., Деев Л. А. Избранные лекции по офтальмологии. — М., 2007. — Т. 1. — ISBN 978-5-903624-03-4.
- ↑ Kanski’s Synopsis of Clinical Ophthalmology / Salmon J. F. — 4th edition. — Elsevier, 2023. — ISBN 978-0-7020-8374-7.
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Анкилоблефарон», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|