Буллёзная кератопатия
Буллёзная кератопатия (декомпенсация роговицы, эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы) — необратимое нарушение функции эндотелия роговицы, ведущее к пропитыванию стромы жидкостью из передней камеры глаза с образованием эпителиальных пузырьков — булл. Нарушение развивается из-за гибели клеток эндотелия на последних стадиях эндотелиальных дистрофий роговицы, на фоне тяжёлых глазных воспалений, травм роговицы во время имплантации интраокулярных линз и других глазных операций[1][2][3].
Этиология[править]
Основная причина — потеря эндотелиальных клеток роговицы во время глазных операций. Другие причины:
- эндотелиальная дистрофия Фукса,
- задняя полиморфная эндотелиальная дистрофия,
- врождённая наследственная эндотелиальная дистрофия,
- иридокорнеальный эндотелиальный синдром,
- эссенциальная атрофия радужки,
- невус радужки,
- дисковидный герпетический кератит,
- сахарный диабет,
- псевдоэксфолиативный синдром,
- глаукома,
- тупая травма глазного яблока
- эндотелиит,
- увеит,
- кератит,
- синдром токсического переднего сегмента,
- силиконовое масло в передней камере,
- выпадение стекловидного тела[2][4][5].
Эпидемиология[править]
Болезнь чаще встречается у женщин старше 60 лет[4]. Не существует половой или расовой предрасположенности. Распространённость декомпенсации роговицы в целом неизвестна. После удаления катаракты она встречается в 1-2 % случаев[2].
Патогенез[править]
Вместе с потерей эндотелиальных клеток роговицы во время внутриглазной операции или заболевания уменьшается количество Na+/K+ насосов на внутренней поверхности роговицы. Когда концентрация клеток становится меньше 500—700 на мм2, критически нарушается распределение ионов по обе стороны Десцеметовой мембраны и в роговице накапливается избыточная жидкость. Повышенное внутриглазное давление у больных глаукомой облегчает проникновение жидкости в роговицу. На Боуменовой мембране появляются разрывы и откладывается фибриноген, в строме роговицы снижается концентрация гликозаминогликанов. Взаимодействия между факторами роста, внеклеточным матриксом и металлопротеинами, разрушающими матрикс, приводят к помутнению роговицы. Жидкость постепенно продвигается к передним слоям роговицы, отслаивает и эпителий — появляются буллы. Растяжение роговичных нервов отёчными тканями приводит к развитию болевого синдрома. Также боль появляется после разрыва булл, когда роговица теряет эпителиальный покров, а нервы обнажаются. Ночью жидкость не испаряется из-за закрытых век, поэтому к утру симптомы усиливаются[2][4][6].
Патоморфология[править]
Снижается число эндотелиальных клеток роговицы, стромальных кератоцитов, развивается компенсаторный плеоморфизм и полимегатизм эндотелиоцитов, утолщается коллагеновый слой Десцеметовой мембраны. В базальной мембране пропадают адгезивные белки (ламинин, фибронектин и коллаген 4 типа) и повышается количество антиадгезивных белков (тенасцин С и тромбоспондин-1). Изменённый состав внеклеточного матрикса говорит о постоянной травматизации и рубцевании: откладываются тенасцин-С и фибриллин-1; повышается концентрация интерлейкина-8, интерлейкина-2, трансформирующего фактора роста-β, инсулиноподобного фактора роста-1, костномозгового фактора-4[2][5][7][8].
Диагностика[править]
В начале болезни жалоб может не быть или пациенты жалуются на лёгкое снижение остроты зрения и контрастной чувствительности по утрам. В анамнезе у таких пациентов длительное течение дистрофии роговицы, сложные или многократные глазные операции. В ходе осмотра за щелевой лампой выявляется отёк роговицы, складки Десцеметовой оболочки, микрокисты и отслойка эпителия в виде булл[7][9].
По мере прогрессирования болезни нарушение зрения становится стойким, появляется дискомфорт и боли в глазу. При осмотре видны рубцы и помутнения стромы роговицы, дефекты эпителия и неоваскуляризация[7][9].
Дополнительное обследование:
- кератопахиметрия для оценки толщины роговицы,
- конфокальная микроскопия для подсчёта эндотелиоцитов[2][9].
Дифференциальная диагностика[править]
- Послеоперационный отёк роговицы
- Рецидивирующая эрозия роговицы[10]
- Острый приступ глаукомы
- Эндофтальмит
Осложнения[править]
Лечение[править]
Медикаментозное[править]
В зависимости от выраженности симптомов назначают местные осмотические растворы (3-5 % раствор хлорида натрия, 20-40 % раствор глюкозы), глазные капли с нестероидными противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, противоглаукомными и увлажняющими средствами, ингибиторами Rho-ассоциированной протеинкиназы[2][4][8][5].
Бандажные контактные линзы[править]
При буллёзной кератопатии с болевым синдромом в дополнение к медикаментозному лечению назначают терапевтические контактные линзы. Линзы закрывают дефекты эпителия и уменьшают боль[2][4][8][5].
Хирургическое[править]
Кератопластика — «золотой» стандарт лечения декомпенсации роговицы. После пересадки донорской роговицы зрение улучшается и облегчается болевой синдром. Другие методы стоит рассмотреть, если донорская ткань недоступна или потенциал для восстановления зрения слишком низок (например, на поздних стадиях глаукомы или дегенерации сетчатки)[2][4][8][5].
Передняя стромальная пункция — простой и доступный метод, при котором буллы прокалывают иглой, но он может осложнить будущую пересадку роговицы[2][4][8][5].
Кросслинкинг роговичного коллагена повышает прозрачность роговицы, уменьшает отёк и боль через 1 месяц после операции, но через 3-6 месяцев эффект снижается[2][4][8][5].
Фототерапевтическая и автоматизированная пластинчатая кератэктомия устраняют помутнения в передней трети роговицы, может улучшить заживление эпителия и снизить боль за счёт удаления базальной мембраны и поверхностных нервов[2][4][8][5].
Покрытие роговицы конъюнктивальным лоскутом или амниотической мембраной подходят для глаз с низким зрительным потенциалом, так как могут провоцировать васкуляризацию роговицы, что в будущем приведёт к отторжению роговичного трансплантата[2][4][8][5].
Прогноз[править]
Через 3-6 месяцев после пересадки роговицы острота зрения пациентов в среднем достигает 0,5[5].
Профилактика[править]
Предупредить декомпенсацию роговицы можно своевременным лечением воспалительных болезней, профилактикой травм, выявлением больных с пограничным числом эндотелиоцитов до хирургического вмешательства и подбор для них минимально травматичного метода операции.
Примечания[править]
- ↑ ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics англ.. icd.who.int. Проверено 5 сентября 2024.
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 Bharat Gurnani, Kirandeep Kaur Pseudophakic Bullous Keratopathy англ.. — 2023-08-28.
- ↑ Фаттахов Б.Т., Никитин Н.А Способ лечения буллёзной кератопатии // Фундаментальные исследования. — 2008. — № 2.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 4,7 4,8 4,9 Eliana Domingues Gonçalves, Mauro Campos, Fabiana Paris, José Álvaro Pereira Gomes, Charles Costa de Farias Ceratopatia bolhosa: etiopatogênese e tratamento порт. // Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. — 2008-12. — В. 6. — Vol. 71. — С. 61–64. — ISSN 0004-2749. — DOI:10.1590/s0004-27492008000700012
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 5,7 5,8 5,9 Sepehr Feizi Corneal endothelial cell dysfunction: etiologies and management // Therapeutic Advances in Ophthalmology. — 2018-01. — Vol. 10. — С. 251584141881580. — ISSN 2515-8414. — DOI:10.1177/2515841418815802
- ↑ 6,0 6,1 S.V. Trufanov, E.P. Salovarova Corneal endothelial dysfunction: etiology, pathogenesis, and current treatment approaches // Clinical ophthalmology. — 2019. — С. 116–119. — ISSN 2311-7729. — DOI:10.32364/2311-7729-2019-19-2-116-119
- ↑ 7,0 7,1 7,2 Kwok J. Halfpenny C.: Pseudophakic Bullous Keratopathy. EyeWiki (2024-07-27). Проверено 5 сентября 2024.
- ↑ 8,0 8,1 8,2 8,3 8,4 8,5 8,6 8,7 Stefan Pricopie, Sanziana Istrate, Liliana Voinea, Costin Leasu, Vanessa Paun, Radu Ciuluvica Pseudophakic bullous keratopathy // Romanian Journal of Ophthalmology. — 2017-07-15. — В. 2. — Vol. 61. — С. 90–94. — ISSN 2457-4325. — DOI:10.22336/rjo.2017.17
- ↑ 9,0 9,1 9,2 Офтальмология : национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева, Х. П. Тахчиди. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 904 с.
- ↑ Mittal V., Narang P. Roy H., Rapuano J. C., Law S. K.: Fuchs Endothelial Dystrophy: Background, Pathophysiology, Epidemiology англ.. WebMD LLC (2023-10-05). Проверено 6 сентября 2024.
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Буллёзная кератопатия», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|