Идиопатические воспалительные миопатии
Идиопатические воспалительные миопатии
Идиопати́ческие воспали́тельные миопати́и (ИВМ) — группа аутоиммунных заболеваний, характеризующихся хроническим воспалением скелетных мышц и кожи.
Эти заболевания отличаются подострым или хроническим течением и большим спектром клинических проявлений и вариантов течения, но главные симптомы — мышечная слабость и кожная сыпь. Иногда преобладают признаки поражения внутренних органов (артрит, интерстициальные заболевания лёгких, поражение сердца). В диагностике используют анализ концентрации мышечных ферментов и маркеры повреждения, специфических и ассоциированных аутоантител в сыворотке крови, электромиографию, магнитно-резонансную томографию и биопсию мышц. Лечение: глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулин для внутривенного введения[1][2][3].
Историческая справка[править]
С 1975 года для верификации диагноза использовали критерии А. Бохана и Д. Б. Петера. С 2006 года наряду с этими критериями в практику вошли международные критерии Европейского общества детской ревматологии. В 2017 году опубликованы классификационные критерии ИВМ, предложенные Американским колледжем ревматологии и Европейским альянсом ассоциаций ревматологии, предусматривающие оценку симптомов в баллах[4].
Классификация[править]
- Дерматомиозит
- амиопатический
- гипомиопатический
- ювенильный
- антисинтетазный синдром
- Полимиозит
- ювенильный
- Спорадический миозит с включениями
- Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия[2][3][5]
Этиология[править]
Причины не изучены, но известны факторы риска:
- употребление наркотиков, алкоголя и табака;
- инфекционные заболевания;
- ультрафиолетовое излучение;
- дефицит витамина D[6].
Патогенез[править]
При дерматомиозите основу патогенеза составляет васкулопатия, опосредованная комплементом — иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов и повреждают их. Повреждение мышц развивается вследствие васкулита. При полимиозите мышцы повреждаются напрямую Т-лимфоцитами, а иммуноопосредованные некротизирующие миопатии характеризуются инфильтратами с преобладанием макрофагов и миофагоцитозом[7].
На гистологическом уровне изменения мышечных клеток представлены воспалением и атрофией различной степени выраженности. Мышцы рук, ног и лица поражаются меньше, чем другие скелетные мышцы. Вовлечение мышц глотки и верхней части пищевода, а иногда и сердца может нарушить функции этих органов. Воспаление может возникнуть в суставах и лёгких, особенно у пациентов с антисинтетазными антителами[7].
Эпидемиология[править]
Заболеваемость 0,2-2 на 100 тыс. человеко-лет и распространённость 2-25 на 100 тыс. человек[8]. Примерно 20 % от всех случаев ИВМ составляет миозит, ассоциированный с опухолями. На фоне злокачественных опухолей чаще возникает дерматомиозит[9]
Заболеваемость в возрасте от 2 до 18 лет 1,9-4 случая на 1 млн детского населения в год, распространённость — 2,5 случая на 100 тыс. детского населения в возрасте от 2 до 16 лет. Самая частая форма — дерматомиозит. Смертность 2-4 %. На эту группу заболеваний приходится значительная часть пациентов, получающих стационарное лечение в детских ревматологических клиниках. Ювенильные ИВМ отличаются торпидным течением, высокой частотой обострений, необратимыми повреждениями органов и ранней инвалидизацией[4].
Диагностика[править]
Клинические проявления[править]
ИВМ начинаются с повышения температуры тела, общего недомогания, утомляемости и кожного синдрома (гелиотропная сыпь, симптом Готтрона) различной степени выраженности. Позже присоединяются слабость и боли в мышцах, дисфагия, дисфония, некроз кожи. Слабость мышц прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев. Пациентам трудно поднимать руки выше плеч, подниматься по ступенькам, вставать из положения сидя. Из-за слабости мышц тазового и плечевого пояса больные теряют способность обслуживать себя.
Инструментальная диагностика[править]
Гистологическое исследование биоптата мышц — «золотой стандарт» диагностики. Исследование обладает высокой специфичностью, но низкой чувствительностью и даёт ложноотрицательные результаты в 10-20 % случаев[2].
Магнитно-резонансная томография мышц показала хорошую чувствительность (90 %), но низкую специфичность. В ходе исследования выявляют отёк, жировую перестройка, атрофию и кальциноз мышц[4][2].
Игольчатая электронейромиография применяется для дифференциальной диагностики с неврологическими заболеваниями[2].
Лабораторная диагностика[править]
Определение титра специфических антител к миозиту и аутоантитела, ассоциированных с миозитом, могут облегчить диагностику, предоставить информацию о фенотипе заболевания и прогнозе, а также помочь в подборе лечения. Взрослые пациенты с впервые выявленным ИВМ должны быть обследованы на наличие специфических и ассоциированных с миозитом аутоантител для стратификации риска рака. Риск определяют на основании 2 или более критериев[10][11].
Высокий риск рака:
- дерматомиозит;
- положительный результат теста на антитела к транскрипционному промежуточному фактору 1γ;
- положительный результат теста на антитела к ядерному матричному белку 2;
- возраст >40 лет на момент начала ИВМ;
- высокая активность заболевания, несмотря на иммуносупрессивную терапию;
- умеренная или тяжёлая дисфагия;
- некроз или изъязвление кожи[11].
Средний риск рака:
- амиопатический дерматомиозит;
- полимиозит;
- иммуноопосредованная некротизирующая миопатия;
- положительный результат теста на антитела к малому убиквитин-подобному модификатор-1 активирующему ферменту, 3-гидрокси-3-метилутарил кофермента А редуктазе, Mi2 или гену 5, ассоциированному с дифференциацией меланомы;
- мужской пол[11].
Низкий риск рака:
- антисинтетазный синдром;
- положительный результат теста на антитела к частице распознавания сигнала, Jo1 или Non-Jo1 антисинтетазного синдрома;
- положительные антитела, связанные с миозитом (анти-PM-Scl, анти-Ku, анти-RNP, анти-SSA/Ro, анти-SSB/La);
- феномен Рейно;
- воспалительная артропатия;
- интерстициальное заболевание лёгких[11].
Дифференциальная диагностика[править]
- Нервно-мышечные дистрофии
- Генетические и метаболические миопатии
- Саркоидоз
- Злокачественные новообразования
- Травмы
- Инфекционные заболевания[2]
Осложнения[править]
- Артериальная гипертензия
- Сахарный диабет
- Дислипидемия
- Ожирение
- Ишемическая болезнь сердца[10]
- Лёгочная гипертензия
- Ишемическая перфорация кишечника[7]
Лечение[править]
- Глюкокортикоиды в высоких дозах: пероральный приём преднизолона или внутривенное введение метилпреднизолона.
- Иммунодепрессанты в качестве монотерапии или в комбинации с глюкокортикоидами.
- Внутривенное введение иммуноглобулина.
- Эрготерапия.
- Физиотерапия[10].
Пациентам с кожными проявлениями рекомендуют избегать воздействия прямых солнечных лучей и пользоваться кремами от загара. Для профилактики переломов дозу глюкокортикоидов уменьшают вплоть до отмены после стихания симптомов[10].
Прогноз[править]
Прогноз благоприятный. Плохие результаты лечения связаны с пожилым возрастом, наличием специфичных для миозита аутоантител и сопутствующими заболеваниями (тяжёлым интерстициальным заболеванием лёгких, раком, рецидивирующей инфекцией). Кумулятивный показатель выживаемости через 1 год составляет 91,8 %, через 5 лет — 82,8 %, через 10 лет — 75,6 %. Смерть у детей с дерматомиозитом может быть следствием васкулита кишечника[7].
Диспансерное наблюдение[править]
Пациентов наблюдают ревматолог и терапевт.
Профилактика[править]
Не разработана.
См.также[править]
Примечания[править]
- ↑ Назаренко Е. А., Дубенцов К. С., Кононенко Н. В., и др. Идиопатические воспалительные миопатии: трудности ранней диагностики // Международный журнал гуманитарных и естественных наук. — 2022. — Vol. 73. — С. 97—102. — DOI:10.24412/2500-1000-2022-10-1-97-102
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 A. A. Kolomeychuk Capabilities of magnetic resonance imaging in the diagnosis of idiopathic inflammatory myopathies // Rheumatology Science and Practice. — 2024-01-01. — В. 6. — Vol. 61. — С. 689–699. — ISSN 1995-4492. — DOI:10.47360/1995-4484-2023-689-699
- ↑ 3,0 3,1 Idiopathic inflammatory myopathies - Symptoms, diagnosis and treatment | BMJ Best Practice (en-gb). BMJ Publishing Group (2024-08-16). Проверено 6 декабря 2024.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Каледа М. И., Никишина И. П., Салугина С. О., и др. Ювенильные идиопатические воспалительные миопатии: результаты открытого одноцентрового ретроспективного исследования // Современная ревматология. — 2022. — Vol. 16. — № 4. — С. 32—39.
- ↑ Lundberg I. E., Tjärnlund A., Bottai M., et al 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups англ. // Annals of the Rheumatic Diseases. — 2017. — Vol. 76. — № 12. — С. 1955–1964. — ISSN 0003-4967. — DOI:10.1136/annrheumdis-2017-211468
- ↑ Inflammatory Myopathies. Physiopedia. Проверено 6 декабря 2024.
- ↑ 7,0 7,1 7,2 7,3 Idiopathic Inflammatory Myopathies - Idiopathic Inflammatory Myopathies - MSD Manual Professional Edition. Проверено 6 декабря 2024.
- ↑ Khoo T., Lilleker J. B., Thong B. Y., et al Epidemiology of the idiopathic inflammatory myopathies англ. // Nature Reviews Rheumatology. — 2023. — Vol. 19. — № 11. — С. 695–712. — ISSN 1759-4790. — DOI:10.1038/s41584-023-01033-0
- ↑ Несмеянова О. Б., Долгушина А. И., Зарипова Л. Р., и др Ревматические маски паранеопластического синдрома // Вестник Челябинской областной клинической больницы. — 2022. — № 1. — С. 2—6.
- ↑ 10,0 10,1 10,2 10,3 Oldroyd A. G. S., Lilleker J. B., Amin T., et al British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy англ. // Rheumatology. — 2022. — Vol. 61. — № 5. — С. 1760–1768. — ISSN 1462-0324. — DOI:10.1093/rheumatology/keac115
- ↑ 11,0 11,1 11,2 11,3 Oldroyd A. G. S., Callen J. P., Chinoy H., et al International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative англ. // Nature Reviews Rheumatology. — 2023. — Vol. 19. — № 12. — С. 805–817. — ISSN 1759-4790. — DOI:10.1038/s41584-023-01045-w
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Идиопатические воспалительные миопатии», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|