Синдром жёлтых ногтей

Материал из Циклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Синдром жёлтых ногтей

Болезнь человека






Синдро́м жёлтых ногте́й (синдром жёлтого ногтя) — редкое заболевание, которое проявляется триадой симптомов: пожелтением и утолщением ногтей, лимфедемой и хроническими респираторными нарушениями, включая плевральный выпот, бронхоэктатическую болезнь и риносинусит.

Он чаще встречается у людей старше 50 лет. Точные причины развития синдрома жёлтых ногтей остаются неизвестными, однако предполагается связь с нарушениями работы лимфатической системы. Раннее выявление триады симптомов имеет решающее значение для эффективного лечения. Лечение преимущественно симптоматическое, поскольку стандартизированного подхода на данный момент не существует[1][2].

История[править]

Синдром жёлтых ногтей был впервые описан Хеллером в 1927 году. В 1947 году Питер Сэмман и Уильям Уайт опубликовали первую серию случаев заболевания, связанного с изменениями цвета ногтей и лимфедемой. Они описали группу из 13 пациентов, у которых наблюдались медленный рост ногтей, аномальное изменение цвета ногтевых пластин, онихолизис и отёк конечностей. В 1966 году Эмерсон расширил диагностические критерии, добавив симптомы поражения лёгких (плеврит)[1][3][4].

Этиология[править]

Точная этиология синдрома жёлтых ногтей остаётся неясной. Возможные причины заболевания:

Патогенез[править]

Точный патогенез синдрома жёлтых ногтей остаётся неизвестным, однако предполагается, что основным механизмом заболевания является нарушение функции или аномалия лимфатической системы, что приводит к развитию лимфедемы, рецидивирующим плевральным выпотам и изменению цвета ногтей. Эти нарушения могут быть причиной замедленного роста и утолщения ногтей[7][2]. Нарушения лимфатического оттока при этом заболевании рассматриваются как функциональные и потенциально обратимые, в отличие от структурных изменений при первичной лимфедеме. Причиной отёка при синдроме жёлтых ногтей может быть воспалительный компонент, который изменяет проницаемость капилляров, что приводит к смещению жидкости и нарушению кровотока[1].

Эпидемиология[править]

Распространённость синдрома жёлтых ногтей составляет менее 1 случая на 1 000 000 человек. Заболевание чаще всего развивается у взрослых старше 50 лет, с равным поражением мужчин и женщин[1][7]. Педиатрические формы заболевания встречаются крайне редко. Они могут быть в виде врождённой формы или развиваться до 10 лет. Семейные случаи встречаются редко, генетическая предрасположенность не подтверждена[8]. Также заболевание может быть связано с умственной отсталостью, что приводит к более сложным формам синдрома, особенно в случаях кровного родства[2].

В медицинской литературе описано менее 400 случаев синдрома жёлтых ногтей, зарегистрированных в разных странах мира[3].

Клиническая картина[править]

Изменения на ногтях являются одним из наиболее характерных признаков синдрома, хотя на начальных стадиях они могут быть едва заметны. Изменения проявляются замедлением или даже полным прекращением роста ногтей. Ногти становятся утолщёнными и приобретают характерный желтоватый или зеленовато-жёлтый цвет, при этом края могут быть более тёмными. Внешний вид ногтей обычно остаётся гладким, но иногда могут появляться поперечные бороздки, а сами ногти становятся более жёсткими и трудно поддающимися стрижке. Также может наблюдаться исчезновение кутикулы, а лунула ногтя становится непрозрачной из-за гиперкератоза. В некоторых случаях развивается онихолизис или полное отторжение ногтевой пластины. Изменение ногтевых пластин может наблюдаться задолго до того, как обнаруживаются остальные клинические проявления данного синдрома[1][2][6].

Лимфедема, которая поражает примерно 80 % пациентов с синдромом жёлтых ногтей, чаще всего развивается на нижних конечностях, особенно двусторонне и ниже колен. Он может развиваться постепенно, и его признаки иногда не видны несколько месяцев. На начальных стадиях лимфедема может проявляться в виде ямочного отёка, который становится менее выраженным по мере прогрессирования заболевания и утолщения кожи. Одним из характерных признаков лимфедемы является симптом Штеммера — невозможность ущипнуть кожу на тыльной стороне стопы, особенно у основания второго пальца[1][2][6].

Респираторные симптомы включают хронический кашель, который является наиболее частым проявлением заболевания и встречается у большинства пациентов. Плевральные выпоты также могут быть зарегистрированы у около трети пациентов. Кроме того, часто отмечаются рецидивирующие заболевания дыхательных путей, такие как хронический бронхит, синусит и пневмония[1][2][6].

Диагностика[править]

Диагноз ставится на основании сочетания симптомов. Как правило, синдром жёлтых ногтей диагностируется у людей, у которых наблюдаются два или три из трёх классических симптомов (пожелтение ногтей, лимфедема и плевральный выпот). Изменения ногтей считаются важным диагностическим признаком, но они могут быть едва заметными[9].

Лабораторная диагностика[править]

  • Микробиологический анализ мокроты[1].
  • Общий анализ крови[1].
  • Микроскопическое исследование соскоба или срезов ногтей для исключение онихомикоза[1].
  • Исследование плеврального выпота: pH 7,35-7,80, концентрация белка 16-94 г/л, при этом в 92 % случаев содержание белка превышало 30 г/л. Активность лактатдегидрогеназы в среднем — 208 ед./л, концентрация глюкозы — 5,5 ммоль/л, концентрация холестерина — 1,1 до 4,4 ммоль/л [1][7].

Инструментальная диагностика[править]

  • Эхокардиография: исключение сердечной недостаточности[1].
  • Рентгенография грудной клетки: выявление пневмонии, плеврального выпота или другой лёгочной патологии[1].
  • Компьютерная томография придаточных пазух носа: выявление хронического синусита, утолщение слизистой оболочки, иногда с наличием жидкости[6].
  • Компьютерная томография грудной клетки: выявление бронхоэктатической болезни[6].
  • Торакоцентез с последующим биохимическим анализом плевральной жидкости[1].
  • Лимфография: оценка состояния лимфатических сосудов при лимфедеме[9].
  • Лимфосцинтиграфия: выявление замедления лимфооттока[1][9].
  • Спирометрия: обычно показатели в пределах нормы или могут указывать на рестриктивный синдром средней или тяжёлой степени. В редких случая — смешанный обструктивно-рестриктивный синдром или сниженная диффузионная способность[6].

Дифференциальная диагностика[править]

Осложнения[править]

Лёгочные осложнения включают[1]:

Лимфатические осложнения включают[1][7]:

  • ограничение подвижности;
  • эстетические недостатки (изменение текстуры и цвета кожи);
  • целлюлит;
  • асцит;
  • периорбитальный отёк;
  • накопление жидкости в половых органах;
  • гидроперикард.

Лечение[править]

Лечение синдрома жёлтых ногтей[править]

Лечение симптоматическое и может включать[2]:

Лечение лёгочных проявлений[править]

  • Плевральные выпоты: торакоцентез, октреотид для хилёзных плевральных выпотов, при необходимости — плевродез, декортикация.
  • Хирургическое восстановление или лигирование внутригрудного протока.
  • Наложении плевро-венозного шунта.
  • Симптоматическое лечение: антибиотики при рецидивирующих инфекциях или прогрессирующем бронхоэктазе, бронхолитики, муколитики[2][7]

Лечение лимфедемы[править]

Включает:

  • Диетотерапия со среднецепочечными триглицеридами для улучшения лимфатического оттока.
  • Компрессионное бельё, бинтование, лимфодренажный массаж и упражнения.
  • В тяжёлых случаях, неподдающихся консервативной терапии: хирургические вмешательства, включающие резекционные операции Хоманса (частичная дерматофасциолипэктомия) и Чарльза (иссечение изменённой кожи, подкожной клетчатки, фасции и первичная аутодермопластика на мышцы свободным кожным лоскутом)[2][7].

Прогноз[править]

Прогноз при синдроме жёлтых ногтей обычно благоприятный, однако средняя продолжительность жизни пациентов может быть ниже, чем в общей популяции[7][9]. Примерно у 30 % пациентов наблюдается самопроизвольная ремиссия изменений ногтей, особенно на руках. На ногах ремиссия проявляется реже, что может быть связано с сохраняющейся лимфедемой нижних конечностей. При этом ослабление изменений ногтей не связано с регрессом других системных проявлений заболевания[2].

Профилактика[править]

  • Вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции[2].

Примечания[править]

  1. ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 Megan Cheslock, Douglas W. Harrington Yellow Nail Syndrome англ.. — 2022-09-19.
  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 Stéphane Vignes, Robert Baran Yellow nail syndrome: a review англ. // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2017-02-27. — В. 1. — Vol. 12. — ISSN 1750-1172. — DOI:10.1186/s13023-017-0594-4
  3. ↑ 3,0 3,1 Моторина А.В., Рукша Т.Г. Синдром желтых ногтей // Вестник дерматологии и венерологии : Журнал. — 2021. — Vol. 97. — № 5. — С. 76—80. — DOI:10.25208/vdv1240
  4. ↑ (April 1964) «The "yellow nail" syndrome». The British Journal of Dermatology 76 (4): 153–7. DOI:10.1111/j.1365-2133.1964.tb14499.x. PMID 14140738.
  5. ↑ Chris G. Adigun. Деформации и дистрофии ногтей - Дерматологическая патология - Справочник MSD Профессиональная версия (декабрь 2021 года). Проверено 27 февраля 2025.
  6. ↑ 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 Vanessa Ngan Yellow nail syndrome (en-US). DermNet® (2006). Проверено 27 февраля 2025.
  7. ↑ 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 7,6 7,7 Балионис О.И., Трушенко Н.В., Ларченко Ю.А., Сухорукова А.Г. Синдром желтых ногтей как редкая причина плеврального выпота // Пульмонология : Журнал. — 2019. — С. 360—364. — DOI:10.18093/0869-0189-2019-29-3-360-364
  8. ↑ (June 2007) «Yellow nail syndrome: not a genetic disorder? Eleven new cases and a review of the literature». Br. J. Dermatol. 156 (6): 1230–4. DOI:10.1111/j.1365-2133.2007.07894.x. PMID 17459037.
  9. ↑ 9,0 9,1 9,2 9,3 (July 2009) «Yellow nail syndrome». Current Opinion in Pulmonary Medicine 15 (4): 371–375. DOI:10.1097/MCP.0b013e32832ad45a. PMID 19373089.

Шаблон:Заболевания придатков кожи

Рувики

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Синдром жёлтых ногтей», расположенная по адресу:

—«https://ru.ruwiki.ru/wiki/Синдром_жёлтых_ногтей»

Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий.

Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».

Источник — http://cyclowiki.org/w/index.php?title=Синдром_жёлтых_ногтей&oldid=2335785