Зернисто-клеточная опухоль

Зернисто-клеточная опухоль

Болезнь человека

Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова, гранулярноклеточная миосаркома, гранулярноклеточная опухоль нервной оболочки, гранулярноклеточная шваннома) — новообразование, которое поражает кожу, подкожную клетчатку и внутренние органы.

История

В 1948 году российский патологоанатом А. И. Абрикосов впервые описал это новообразование, предполагая его развитие из эмбриональных мышечных волокон на основании сходства опухолевых клеток с эмбриональными миобластами. Он изучил и описал три случая зернисто-клеточной опухоли языка, а также опухоли губ и желудка. Позднее им были описаны ещё три новообразования с локализацией в языке и коже. В дальнейшем появился ряд работ, в которых на основании результатов ферментных окрашиваний была сформулирована другая гипотеза о происхождении опухоли. В 1970 году Дж. С. Гаранцис предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают не полностью распавшийся гликоген.

Классификация

Выделяют доброкачественные и злокачественные зернисто-клеточные опухоли. По гистологическим признакам выделяют два типа злокачественных опухолей:

• Первый — злокачественные клетки не имеют выраженных признаков, быстрое увеличение образования в размерах, наличие изъязвлений и кровотечений.
• Второй — опухоль имеет явные признаки злокачественности и зачастую выявляется на этапе метастазирования.

Этиология

Причины возникновения опухоли до сих пор не установлены.

Патогенез

Опухоль относится к редкой группе неясного генеза. Известно, что зернисто-клеточная опухоль имеет нейрогенное происхождение. Источником являются шванновские клетки(леммоциты), которые входят в состав миелиновой оболочки периферических нервов.

Эпидемиология

Встречается в основном в области головы и шеи (в том числе в толще языка) у лиц 20—50 лет. У женщин диагноз ставится в 3 раза чаще.

Диагностика

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и её размера. Она может возникать на всех частях тела, но чаще всего возникает в области головы и шеи, преимущественно это внутриротовые поражения: язык, твёрдое нёбо, слизистая оболочка рта. Также описаны случаи выявления опухоли в гипофизе, молочной железе, икроножных мышцах, мышцах бедра, гортани, легких, двенадцатиперстной кишке, толстом кишечнике и промежности Если новообразование небольшое и не преграждает дыхательные пути, а также желудочно-кишечный тракт, то симптомы могут вовсе отсутствовать. В случае крупных размеров зернисто-клеточной опухоли пациенты часто жалуются на одышку, приступы удушья, сухой кашель. При обтурации просвета бронха может развиваться пневмония. Обычно опухоль солитарная, растёт медленно. Представляет собой дермальный или подкожный узел от 0,5 до 6,5 см с гладкой поверхностью. На срезе имеет серую, жёлтую или белую окраску, зернистую поверхность с нечёткими серыми прослойками. Малигнизация опухоли наблюдается редко. Часто опухоли могут инфильтровать окружающие ткани: мышцы, жировую клетчатку.

Гистологическое исследование

Точный диагноз устанавливается на основе гистологического исследования. Образец получают методом биопсии и далее изучают под микроскопом. Характерным признаком клеток опухоли Абрикосова являются специальные цитоплазматические тельца, которые придают им зернистый вид. По размеру и организации выделяют три вида:

• Тельца I типа (гранулы Бирбека) длиной 0,6 мкм и шириной 0,04-0,05 мкм имеют форму в виде теннисной ракетки. В центре содержат электронно-плотный стержень, окружённый зоной просветления, окаймлённой мембраной.

• Тельца II типа представляют собой осмиефильные гранулы неправильных форм диаметром до 3 мкм. Мембрана гранул тесно связана с шероховатым и гладким эндоплазматическим ретикулом клетки.

• Тельца III типа самые крупные, имеют округло-овальную форму, окружены непостоянной двухконтурной мембраной, содержат микротрубочки и скопления микрогранулярной субстанции.

Доброкачественные опухоли Абрикосова состоят из крупных полигональных или веретенообразных клеток с множественными включениями в цитоплазме и мелкими центрально расположенными округлыми ядрами, которые имеют интенсивную окраску. Клетки расположены группами, формируя отдельные ленты и пучки, и разделены фиброзными перегородками. Характерным признаком доброкачественных зернистых опухолей кожи и слизистых оболочек является выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия многослойного плоского эпителия — по этому признаку опухоль можно спутать с плосколеточным раком кожи. Активную гиперплазию связывают с гиперэкспрессией эпидермального и трансформирующего факторов роста. Злокачественные опухоли гистологически характеризуются веретенообразной формой, высоким соотношением ядра и цитоплазмы, плеоморфизмом и некрозом.

Инструментальная диагностика

При локализации в коже назначается дерматоскопия, для выявления расположения во внутренних органах проводят рентгенографию легких и ЖКТ, бронхоскопию, ЭФГДС, колоноскопию. Для уточнения диагноза используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию пораженной зоны тела.

Иммуногистохимическое исследование

Назначается для определения происхождения зернисто-клеточной опухоли, идентификации ряда протеинов и нейроспецифических маркеров. Обычно в клетках одновременно есть признаки дифференцировки в гистиоцитарном и нейрогенном направлениях.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводится с эпидермальной кистой с включениями, волосяной кистой, липомой, пиломатриксомой, гиберномой, нейрофибромой, множественной стеатокистомой и метастазами злокачественных новообразований внутренних органов в кожу. При болезненности и чувствительности необходимо исключать в диагнозе лейомиому, эккринную спираденому, неврому, дерматофиброму, ангиолипому, неврилеммому, эндометриому и гломусную опухоль.

Осложнения

Опухоль может перекрыть дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт (в зависимости от локализации) и вызвать нарушения функционирования органов. Нарушение вентиляции становится причиной затяжных пневмоний. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, задержкой стула, признаками кишечной непроходимости. Новообразование может рецидивировать после хирургического удаления. У злокачественной формы метастазы способны поражать все органы и ткани, нарушая их функции и затрудняя подбор эффективных методов терапии.

Лечение

Основным методом является хирургическое вмешательство. При локализации опухоли в стенке пищеварительного или дыхательного тракта применяют эндоскопические методы удаления, которые имеют короткий реабилитационный период. Консервативные методы (лучевая терапия и химиотерапия) неэффективны при злокачественных новообразованиях и не требуются при доброкачественных. При множественных опухолях проводятся внутриочаговые инъекции глюкокортикостероидов для уменьшения воспаления, подавления иммунных реакций, вызова частичного регресса заболевания.

Прогноз

При доброкачественном новообразовании прогноз благоприятный, рецидивы редки. В группе риска развития новой опухоли находятся те люди, у которых проводилась резекция тканей с сохранением части опухолевых клеток по краям операционного поля. Злокачественная форма опухоли Абрикосова имеет крайне неблагоприятный прогноз, уровень 5-летней выживаемости составляет 35 %, так как опухоли тяжело поддаются хирургическому удалению и имеют частые рецидивы.

Диспансерное наблюдение

Индивидуально.

Профилактика

Не разработана.

Литература

• Двораковская И. В., Ариэль Б. М., Орлов А. Н., Качан Л. В. Зернисто-клеточная опухоль дыхательных путей. Архив патологии.. — 2013. — С. 34—39.

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Зернисто-клеточная опухоль», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Зернисто-клеточная_опухоль» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».