Астробластома
Астробластома
Астробластома — редкая первичная опухоль головного мозга нейроэпителиального происхождения.
Относится к глиальным новообразованиям.
Эпидемиология[править]
Астробластома является редкой опухолью и составляет лишь 0,45-2,8 % всех глиом головного мозга. Распределение случаев астробластомы по возрасту бимодально, что предполагает два пика диагностики: в возрасте 5-10 лет и 21-30 лет. Частота возникновения астробластомы у женщин значительно превышает частоту возникновения у мужчин, составляя 1:11. Хотя ряд публикаций указывает на генетическую предрасположенность к заболеванию у женщин, точные причины этого заболевания остаются неизвестными[1][2].
Этиология[править]
В литературе до сих пор существуют разногласия относительно этиологии данной опухоли. Бейли и Бьюси полагали, что астробластома происходит из астробластов — промежуточной стадии между глиобластами и астроцитами. Позднее Рассел и Рубинштейн предположили, что астробластомы являются результатом дедифференцировки зрелых астроглиальных клеток. Позднее, в исследовании Рубинштейна и Хермана с использованием электронной микроскопии было доказано, что астробластомы происходят из сохраняющихся групп эмбриональных предшественников, переходных между астроцитами и эпендимальными клетками. В связи с отсутствием консенсуса, на данный момент астробластомы классифицируются ВОЗ как «другие нейроэпителиальные опухоли»[2][3].
Клиническая картина[править]
Внутричерепная гипертензия
У большинства пациентов отмечаются эпизодические головные боли, длящиеся несколько недель. Длительность симптоматики варьируется у разных пациентов и зависит от стадии опухоли. Как низкодифференцированные, так и высокодифференцированные формы астробластомы могут вызывать выраженный болевой синдром. Астробластомы нарушают нормальное функционирование окружающих областей головного мозга. Головная боль, судороги, рвота и очаговый неврологический дефицит являются наиболее часто встречающимися симптомами[2][4].
Выраженная сонливость
Наряду с внутричерепной гипертензией пациенты испытывают сонливость, степень выраженности которой увеличивается по мере прогрессирования опухоли. В первые месяцы заболевания симптоматики, как правило, не выраженная, однако, со временем симптомы становятся более выраженными, особенно в вечерние и ночные часы. Сонливость может негативно сказываться на витальных функциях, снижая уровень энергии и мотивацию к выполнению даже простых когнитивных задач[4].
Частая тошнота
Тошнота наблюдается практически во всех случаях астробластомы, особенно при низкодифференцированных опухолях. Частые эпизоды рвоты приводят к значительной потере массы тела[2][5].
Нарушение зрения
Зрительные расстройства, как правило, возникают при локализации опухолевых очагов в затылочной доле головного мозга. Это приводит к затуманенному восприятию окружающего мира и повышенной светочувствительности. Пациенты испытывают трудности с фокусировкой на мелких предметах, а также с определением границ и контуров объектов. Увеличение размеров опухоли может привести к сужению периферического зрения. В некоторых случаях наблюдаются горизонтальный нистагм и другие офтальмологические нарушения[6].
Снижение чувствительности
В тяжёлых случаях, когда опухоль поражает структуры центральной нервной системы, происходит компрессия или паралич спинного мозга, что приводит к снижению чувствительности в верхних и нижних конечностях[7].
Судорожный синдром
Судороги чаще наблюдаются у пожилых пациентов[5].
Психотические эпизоды
Астробластомы могут постепенно приводить к дестабилизации психического состояния пациента. Галлюцинации могут нарушать когнитивные функции до такой степени, что пациент начинает испытывать потерю идентичности, однако в клинической практике это встречается редко[7].
Когнитивная дисрегуляция
Наиболее распространённые формы когнитивных нарушений включают раздражительность, агрессивность, снижение памяти, неврологический дефицит и рассеянность при выполнении повседневных задач. Вербальная коммуникация также может быть нарушена, но, как правило, не до такой степени, чтобы окружающие люди могли чётко определить наличие когнитивного дефицита[4][6].
Диагностика[править]
Диагностика астробластомы представляет собой сложную задачу из-за её редкости и схожести с другими глиальными новообразованиями. Для точной диагностики используется комплексный подход, включающий клиническую оценку, нейровизуализационные методы и гистопатологическое исследование[2].
Нейровизуализация
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является предпочтительным методом визуализации. На МРТ астробластома обычно представляется как хорошо отграниченная масса. Могут наблюдаться как солидные, так и кистозные компоненты, а также периферический отек. После введения контрастного вещества отмечается интенсивное и однородное накопление контраста опухолью[2][8].
Гистологическое исследование
Окончательный диагноз устанавливается на основе гистологического и иммуногистохимического анализа опухолевой ткани. Характерными признаками астробластомы являются периваскулярные псевдорозетки, образованные опухолевыми клетками с эозинофильной цитоплазмой и эксцентрично расположенными ядрами. Иммуногистохимически клетки опухоли часто экспрессируют глиальный фибриллярный кислый белок и белок S-100, что подтверждает их глиальное происхождение[2][9].
Генетическое исследование
Данные о генетических аспектах астробластомы появились в литературе лишь недавно. Астробластомы имеют характерные хромосомные аберрации, поскольку они демонстрируют увеличение хромосом 19 и 20. Эти аномалии отличаются от аномалий эпендимом или астроцитарных опухолей, что позволяет предположить, что астробластома представляет собой отдельную форму опухоли, а не вариант эпендимомы[2].
Лечение[править]
Хирургическое лечение
Полное хирургическое удаление опухоли остаётся стандартом лечения астробластомы, несмотря на высокий уровень рецидивов при опухолях высокой степени злокачественности. Поскольку случаев астробластомы регистрируется крайне мало во всем мире, хирургическая тактика может варьироваться. Астробластомы низкой степени злокачественности демонстрируют относительно низкий риск рецидива после хирургического вмешательства, однако, существуют клинические данные, свидетельствующие о том, что у некоторых пациентов, независимо от тяжести поражения, опухоль может непредсказуемо рецидивировать[2][10][11].
Лучевая терапия избирательно уничтожает клетки астробластомы, при этом не повреждая окружающие нормальные ткани головного мозга. Эффективность лучевой терапии после выполнения первичного хирургического вмешательства варьируется. Традиционная дистанционная лучевая терапия имеет как положительные, так и отрицательные эффекты для пациентов, но на данный момент она не рекомендуется в качестве универсального метода лечения. Чувствительность астробластомы к лучевой терапии остаётся неясной, поскольку одни исследования подтверждают её эффективность, а другие ставят под сомнение целесообразность применения[11].
Химиотерапия является вторым по эффективности методом лечения после хирургической резекции. Этот метод уничтожает оставшиеся после операции клетки астробластомы и способствует переходу оставшихся опухолевых клеток в неделящийся, доброкачественный фенотип. Обычно химиотерапию не назначают до второго хирургического вмешательства, что свидетельствует о высокой степени злокачественности опухоли и её склонности к рецидиву каждые несколько месяцев[12].
Прогноз[править]
Прогноз астробластомы зависит от гистологических особенностей и объёма резекции. Астробластомы низкой степени злокачественности имеют лучший прогноз, чем астробластомы высокой степени злокачественности. Прогноз астробластомы высокой степени соответствует прогнозу анапластических астроцитом и связан с рецидивами и прогрессированием. Пожилой возраст и супратенториальное расположение являются факторами неблагоприятного прогноза. Пациенты с расположение опухоли в мозжечке имеют более благоприятный прогноз, что связано с ранним появлением клинической симптоматики, что приводит к более быстрой диагностике и своевременному началу лечению[2][13].
См. также[править]
Примечания[править]
- ↑ DeepakKumar Singh, Neha Singh, Ragini Singh, Nuzhat Husain Cerebral astroblastoma: A radiopathological diagnosis (en-US) // Journal of Pediatric Neurosciences. — 2014. — В. 1. — Vol. 9. — С. 45. — ISSN 1817-1745. — DOI:10.4103/1817-1745.131485
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 2,9 Nawal Hammas, Nadia Senhaji, My Youssef Alaoui Lamrani, Sanae Bennis, Elfaiz Mohamed Chaoui, Hind El Fatemi, Laila Chbani Astroblastoma – a rare and challenging tumor: a case report and review of the literature англ. // Journal of Medical Case Reports. — 2018-04-21. — В. 1. — Vol. 12. — ISSN 1752-1947. — DOI:10.1186/s13256-018-1623-1
- ↑ Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007 Aug;114(2):97-109. doi: 10.1007/s00401-007-0243-4.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Srinivas Ganapathy, Laurence I. Kleiner, David L. Mirkin, Emmett Broxson Unusual manifestations of astroblastoma: a radiologic–pathologic analysis англ. // Pediatric Radiology. — 2008-10-29. — В. 2. — Vol. 39. — С. 168–171. — ISSN 0301-0449. — DOI:10.1007/s00247-008-1038-z
- ↑ 5,0 5,1 Ramon Navarro, Aaron J. Reitman, Guillermo A. de León, Stewart Goldman, Maryanne Marymont, Tadanori Tomita Astroblastoma in childhood: pathological and clinical analysis англ. // Child's Nervous System. — 2005-01-15. — В. 3. — Vol. 21. — С. 211–220. — ISSN 0256-7040. — DOI:10.1007/s00381-004-1055-7
- ↑ 6,0 6,1 Toshihiko Kubota, Kazufumi Sato, Hidetaka Arishima, Hiroaki Takeuchi, Ryuhei Kitai, Takao Nakagawa Astroblastoma: Immunohistochemical and ultrastructural study of distinctive epithelial and probable tanycytic differentiation // Neuropathology. — 2006-01-23. — В. 1. — Vol. 26. — С. 72–81. — ISSN 0919-6544. — DOI:10.1111/j.1440-1789.2006.00636.x
- ↑ 7,0 7,1 Hirofumi Hirano, Shunji Yunoue, Masatomo Kaji, Masahiro Tsuchiya, Kazunori Arita Consecutive histological changes in an astroblastoma that disseminated to the spinal cord after repeated intracranial recurrences: a case report англ. // Brain Tumor Pathology. — 2008-04. — В. 1. — Vol. 25. — С. 25–31. — ISSN 1433-7398. — DOI:10.1007/s10014-007-0224-2
- ↑ Fang Shen, Ling-chao Chen, Yu Yao, Liang-Fu Zhou Astroblastoma: Rare Incidence and Challenges in the Pattern of Care // World Neurosurgery. — 2014-07. — В. 1—2. — Vol. 82. — С. e125–e127. — ISSN 1878-8750. — DOI:10.1016/j.wneu.2014.03.008
- ↑ Vivek Agarwal, Rahul Mally, D Palande, Vernon Velho Cerebral astroblastoma: A case report and review of literature // Asian Journal of Neurosurgery. — 2012-06. — В. 02. — Vol. 7. — С. 98–100. — ISSN 1793-5482. — DOI:10.4103/1793-5482.98657
- ↑ Vivek Agarwal, Rahul Mally, D Palande, Vernon Velho Cerebral astroblastoma: A case report and review of literature англ. // Asian Journal of Neurosurgery. — 2012-06. — В. 02. — Vol. 7. — С. 98–100. — ISSN 1793-5482. — DOI:10.4103/1793-5482.98657
- ↑ 11,0 11,1 Michael E. Sughrue, Jay Choi, Martin J. Rutkowski, Derick Aranda, Ari J. Kane, Igor J. Barani, Andrew T. Parsa Clinical features and post-surgical outcome of patients with astroblastoma // Journal of Clinical Neuroscience. — 2011-06. — В. 6. — Vol. 18. — С. 750–754. — ISSN 0967-5868. — DOI:10.1016/j.jocn.2010.11.007
- ↑ M. Bergkåsa, S. Sundstrøm, S. Gulati, S.H. Torp Astroblastoma – a case report of a rare neuroepithelial tumor with complete remission after chemotherapy // Clinical Neuropathology. — 2011-11-01. — В. 11. — Vol. 30. — С. 301–306. — ISSN 0722-5091. — DOI:10.5414/np300411
- ↑ Ali Alaraj, Michael Chan, Stephen Oh, Edward Michals, Tibor Valyi-Nagy, Tamir Hersonsky Astroblastoma presenting with intracerebral hemorrhage misdiagnosed as dural arteriovenous fistula: review of a rare entity // Surgical Neurology. — 2007-03. — В. 3. — Vol. 67. — С. 308–313. — ISSN 0090-3019. — DOI:10.1016/j.surneu.2006.05.050
 | Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Астробластома», расположенная по адресу:
Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?». |
|---|