Лимфома

Лимфома

Болезнь человека

DiseasesDB

12573

Лимфома — общий термин, охватывающий более 60 типов опухолей лимфоидной ткани. Возникает в лимфатических узлах или других органах, содержащих лимфоидную ткань. Выделяют две основных разновидности лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома (НХЛ). Большинство диагностированных случаев лимфомы приходится на долю НХЛ.

Классификация

Согласно действующим классификациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), лимфоидные опухоли делятся на две крупные категории: лимфома Ходжкина (ЛХ, около 10 % случаев) и неходжкинские лимфомы (НХЛ, около 90 % случаев). НХЛ, в свою очередь, подразделяются по линии дифференцировки на В‑клеточные, Т‑клеточные и NK‑клеточные неоплазии, а также по клиническому течению — на индолентные (медленнорастущие) и агрессивные (быстрорастущие) формы.

Пятая редакция классификации опухолей гемато‑лимфоидных тканей ВОЗ (WHO HAEM5) использует многоуровневую иерархическую систему: категория (например, «зрелые В‑клеточные опухоли»), семейство/класс (например, «крупноклеточные В‑клеточные лимфомы»), нозологическая единица и подтип. В этой системе уточнены диагностические критерии ряда подтипов, введены новые сущности и описаны опухолеподобные и предопухолевые поражения, имитирующие лимфому и важные для дифференциальной диагностики.

Этиология и эпидемиология

Этиология лимфом многофакторна и включает взаимодействие генетических предрасполагающих вариантов, нарушений иммунитета и внешних факторов. К установленным факторам риска относят врождённые и приобретённые иммунодефицитные состояния (ВИЧ‑инфекция, после трансплантации), хроническую антигенную стимуляцию, воздействие некоторых химических веществ и ионизирующей радиации, а также инфекции (например, вирус Эпштейна–Барр при лимфоме Бёркитта, HTLV‑1 при некоторых Т‑клеточных лимфомах).

Злокачественные лимфомы составляют одну из наиболее распространённых групп гематоонкологических заболеваний, занимая около 3 % от всех онкологических диагнозов и смертей от рака в мире. Заболеваемость выше в экономически развитых странах и ниже в развивающихся регионах, при этом отмечаются значительные географические различия по частоте отдельных подтипов.

Неходжкинская лимфома является седьмой по частоте онкологической патологией и одной из ведущих причин смертности от рака в США, причём наиболее распространёнными подтипами являются диффузная крупноклеточная В‑клеточная лимфома (ДВКЛ) и фолликулярная лимфома. ДВКЛ составляет около 30 % случаев НХЛ. Это заболевание преимущественно диагностируется у пожилых людей и требует срочного лечения из-за своей агрессивности. Фолликулярная лимфома составляет около 20 % НХЛ. Из-за своего медленного течения многие симптомы часто проявляются только на поздних стадиях заболевания. В результате лимфома может распространяться по организму, что приводит к тому, что у восьми из десяти пациентов болезнь диагностируется на поздних стадиях.

Клиническая картина

Наиболее типичным проявлением лимфом служит безболезненное увеличение периферических лимфатических узлов, чаще шейных, надключичных, подмышечных или паховых. Помимо лимфаденопатии нередко отмечаются вовлечение селезёнки, костного мозга и других органов с развитием гепатоспленомегалии (синдром одновременного патологического увеличения печени и селезёнки), инфильтративных очагов и цитопений.

Часть пациентов предъявляет так называемые «B‑симптомы» — немотивированную лихорадку, профузные ночные поты и непреднамеренную потерю массы тела более 10 % за 6 месяцев, которые служат важным прогностическим признаком. Клиническое течение варьирует от медленно прогрессирующих индолентных лимфом, которые могут длительно протекать олигосимптомно, до быстро растущих агрессивных форм, требующих неотложного системного лечения.

Диагностика

Золотым стандартом диагностики лимфомы является биопсия увеличенного лимфатического узла либо другого поражённого органа с последующим гистологическим, иммуногистохимическим и, при необходимости, молекулярно‑генетическим исследованием. Тонкоигольная аспирационная биопсия и трепан‑биопсия считаются менее предпочтительными из‑за риска недостаточного объёма материала и невозможности полноценно оценить архитектуру узла и признаки трансформации.

По системе Ann Arbor выделяют четыре стадии заболевания:

• Поражена только одна лимфатическая зона (например, вовлечён лимфоузел с одной стороны шеи).
• Поражены две и более зон по одну сторону диафрагмы.
• Наблюдается поражение узлов с обеих сторон.
• Злокачественный процесс затрагивает печень, костный мозг или другие внелимфатические органы.

Лечение

Подходы к лечению лимфом зависят от гистологического подтипа, стадии, факторов риска и общего состояния пациента и реализуют принцип риск‑адаптированной терапии. Для ряда индолентных В‑клеточных НХЛ при низком опухолевом бремени и отсутствии симптомов возможно наблюдение, поскольку раннее начало терапии не улучшает общую выживаемость по сравнению с отсроченным лечением.

Основой терапии симптомных индолентных и большинства агрессивных В‑клеточных лимфом служит химиоиммунотерапия с использованием антител против CD20 (ритуксимаб и другие) в комбинации с цитостатиками, к которой при необходимости добавляются лучевая терапия, высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией стволовых клеток и современные таргетные препараты. При рецидиве или резистентности применяются ингибиторы киназ, иммуномодулирующие препараты, клеточная терапия (CAR‑T‑клетки) и другие инновационные подходы, продемонстрировавшие улучшение выживаемости у отобранных групп пациентов.

При лечении пациентов с диффузной крупноклеточной В‑клеточной лимфомой (ДВКЛ) главной целью является выздоровление. Однако у 40 % пациентов ДВКЛ может рецидивировать, и тогда основное внимание сосредотачивается на контроле над заболеванием.

Для пациентов с фолликулярной лимфомой цели лечения включают контроль над заболеванием при сохранении хорошего качества жизни. Хотя фолликулярная лимфома обычно считается неизлечимой, возможности лечения улучшаются, и пациенты могут длительное время оставаться в ремиссии без необходимости проведения терапии.

Прогноз и выживаемость

Прогноз при лимфомах определяется сочетанием биологических характеристик опухоли, стадии, возраста и соматического статуса пациента, а также ответа на терапию. Для оценки риска используются прогностические шкалы: при агрессивных НХЛ — международный прогностический индекс (IPI), при фолликулярной лимфоме — индекс FLIPI, включающие возраст, уровень ЛДГ, стадию, число поражённых зон и гематологические показатели.

За последние десятилетия отмечается значительное улучшение выживаемости пациентов с лимфомами благодаря внедрению химиоиммунотерапии, таргетных препаратов и усовершенствованию схем лучевой терапии. При лимфоме Ходжкина общая выживаемость в курабельных группах превышает 80 %, а для многих подтипов НХЛ, в том числе индолентных и части агрессивных форм, современные стратегии лечения обеспечивают длительный контроль заболевания у значительной доли больных.

Ссылки

• Лимфома Ходжкина (статистика)
• Неходжкинская лимфома (статистика)
• Фолликулярная лимфома (клинические рекомендации)

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Знание.Вики» («znanierussia.ru») под названием «Лимфома», расположенная по следующим адресам: — https://baza.znanierussia.ru/mediawiki/index.php/Лимфома — «https://znanierussia.ru/articles/Лимфома» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Знание.Вики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».