Рак желчного пузыря

Рак желчного пузыря

Болезнь человека

OMIM

609919

Рак жёлчного пузыря (РЖП) — злокачественная опухоль, исходящая из эпителия жёлчного пузыря.

Является наиболее распространённым из всех видов рака жёлчных путей.

Эпидемиология

РЖП, впервые описанный в 1777 году Максмильяном Столем, является редким заболеванием. Однако в некоторых регионах, таких как Индия, Таиланд и Чили, эта опухоль составляет 80-95 % среди других холангиокарцином. РЖП характеризуется высокой степенью злокачественности, сложностью ранней диагностики, неблагоприятным прогнозом и пятилетней выживаемостью от 0 до 12 %. На долю РЖП приходится 2,2-5,6 % среди всех онкологических заболеваний органов пищеварения и 10,6-12,9 % среди опухолей гепатопанкреатодуоденальной зоны. В 2018 году в Российской Федерации внепечёночные холангиокарциномы и РЖП зафиксированы у 3713 первичных пациентов (1424 — мужчины и 2289 — женщины). Точная статистика смертности от билиарного рака в России отсутствует. Тем не менее от рака печени (гепато- и холангиоцеллюлярный раки) умерло 10018 пациентов, а от рака жёлчного пузыря, внепечёночных жёлчных протоков и других неуточнённых органов пищеварения погибло 3819 пациентов. Заболеваемость увеличивается с возрастом, женщины заболевают ХЦР чаще мужчин.

Этиология

РЖП является полиэтиологическим заболевание.

Факторы риска

Диаграмма, показывающая рак жёлчного пузыря стадии T3

1. Жёлчнокаменная болезнь — обнаруживаются у 70-90 % пациентов с раком жёлчного пузыря, и их наличие в анамнезе является одним из наиболее значимых факторов риска развития этого заболевания.
2. Фарфоровый жёлчный пузырь — представляет собой редкую форму хронического холецистита, при которой происходит кальцификация стенок органа. Механизмы кальцификации стенки жёлчного пузыря до конца не изучены и остаются предметом споров. Более чем в 95 % случаев фарфоровый жёлчный пузырь связан с жёлчнокаменной болезнью.
3. Полипы жёлчного пузыря — представляют собой разрастания слизистой оболочки, которые чаще всего обнаруживаются случайно при ультразвуковом исследовании или после холецистэктомии. Они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Доброкачественные полипы, в свою очередь, делятся на неопухолевые (например, холестериновые и воспалительные полипы, аденомиомы) и неопластические (например, аденомы, лейомиомы).
4. Первичный склерозирующий холангит — это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся прогрессирующим рубцеванием и сужением жёлчных протоков. Связан с более высоким риском объёмных поражений жёлчного пузыря при хроническом воспалительном состоянии, связанном с первичным склерозирующим холангитом.
5. Хронический инфекционный процесс вызванный следующими возбудителями: Salmonella typhi, Helicobacter bilis.
6. Возраст — у людей старшего возраста выше риск возникновения рака жёлчного пузыря.
7. Билиарные кисты — ассоциируются с повышенным риском развития рака, особенно холангиокарциномы. Частота возникновения злокачественных новообразований зависит от возраста пациента на момент первого обращения.
8. Ожирение — постоянно ассоциируется с повышенным риском развития не только рака жёлчного пузыря, но и других онкологических заболеваний.
9. Воздействие канцерогенов — может играть роль в этиологии рака жёлчного пузыря. Повышенный риск развития рака жёлчного пузыря был зафиксирован у работников нефтяной, бумажной, химической, обувной, текстильной и целлюлозно-ацетатной промышленностей, а также у шахтёров, подвергавшихся воздействию радона. У курильщиков сигарет также отмечен повышенный риск, как и, возможно, у людей, подвергающихся высокому уровню воздействия афлатоксина — микотоксина, загрязняющего кукурузу, соевые бобы и арахис, и связанного с риском гепатоцеллюлярного рака.

Клиническая картина

Ранние симптомы рака внутрипечёночного жёлчного протока и рака жёлчного пузыря часто неспецифичны и включают дискомфорт, тяжесть в правом подреберье или эпигастрии, снижение аппетита. В некоторых случаях изменения можно заметить в биохимических анализах крови (повышение трансаминаз, холестаза) и уровней опухолевых маркеров у пациентов из группы риска (например, с желчекаменной болезнью, полипами жёлчного пузыря, первичным склерозирующим холангитом или паразитарной инвазией). Однако эти признаки также неспецифичны^{[источник ?]}.

Более выраженные симптомы, такие как боли в верхней части живота, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение веса, желтуха, зуд, лихорадка, увеличение печени и жёлчного пузыря, появление асцита, обычно указывают на поздние стадии болезни. Эти симптомы могут быть замаскированы признаками фоновых заболеваний, таких как желчекаменная болезнь или первичный склерозирующий холангит^{[источник ?]}.

Рак внепечёночных жёлчных протоков, напротив, часто проявляется механической желтухой вследствие обструкции общего печёночного или общего жёлчного протока. До появления желтухи могут наблюдаться неспецифические жалобы, такие как тяжесть в подреберье, лихорадка, озноб, кожный зуд, а также изменение цвета кала и мочи. На ранних стадиях возможны отклонения в биохимических анализах крови, указывающие на цитолиз и холестаз.

Для подтверждения диагноза используются следующие методы диагностики:

1. анализы крови — биохимический анализ крови (повышение уровне АСТ. АЛТ), онкомаркеры (СА 19-9, РЭА), Общий анализ крови (Лейкоцитоз)
2. УЗИ — у значительного числа пациентов рак обнаруживают случайно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости. Характерно утолщение стенок жёлчного пузыря и наличие в его полости включений.
3. эндоскопическое УЗИ, которое обладает более высокой чувствительностью, специфичностью и точностью по сравнению с УЗИ брюшной полости и КТ, особенно для выявления утолщений стенки жёлчного пузыря. Оно позволяет точнее оценить вертикальное распространение опухоли.
4. КТ с многофазным усилением, которая помогает оценить локализацию и распространение опухоли. Однако при опухолях на стадии Т1 чувствительность КТ низкая.
5. МРТ и магнитно-резонансная холангиопанкреатография для оценки поражения пузырного и общего жёлчного протоков, а также для оценки протяжённости опухолевого поражения печёночных протоков.
6. холангиография — например, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография помогают оценить поражение жёлчных протоков.
7. ПЭТ и ПЭТ, совмещённая с рентгеновской компьютерной томографией, полезны для выявления метастазов и рецидивов в отдалённом периоде.

Классификация по системе TNM

Т — первичная опухоль:

• TХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли
• T0 — первичная опухоль не определяется
• Тis — рак in situ
• T1 — опухоль прорастает в собственную пластинку или мышечный слой
• T1a — опухоль прорастает в собственную пластинчатую оболочку
• T1b — опухоль прорастает в мышечный слой
• T2 — опухоль проникает в перимускулярную соединительную ткань на брюшной стороне без вовлечения серозы (висцеральной брюшины) или опухоль проникает в перимышечную соединительную ткань на печёночной стороне без врастания в печень
• Т2а-опухоль проникает в перимускулярную соединительную ткань на брюшной стороне без вовлечения серозы (висцеральной брюшины); Т2b-опухоль проникает в перимускулярную соединительную ткань на печёночной стороне без врастания в печень
• T3 — опухоль прорастает в серозу (висцеральную брюшину) и/или прямая инвазия в печень и/или другие соседние органы и структуры (желудок, ДПК, ободочная кишка, поджелудочная железа, сальник, внепечёночные жёлчные протоки)
• T4 — инвазия опухоли в воротную вену или печёночную артерию, или инвазия двух и более органов и структур.

N — регионарные лимфатические узлы:

• NХ — недостаточно данных для оценки поражения лимфоузлов
• N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
• N1 — поражение от одного до трёх регионарных лимфатических узлов
• N2 — поражение четырёх и более лимфатических узлов.

М — отдалённые метастазы:

• М0 — нет отдалённых метастазов.
• М1 — есть отдалённые метастазы.

Гистологическая градация:

• Gx- недостаточно данных для оценки
• G1 — хорошо дифференцированная
• G2 — умеренно дифференцированная
• G3 — низкодифференцированная^{[источник ?]}.

Стадии

Стадия	Т	N	M
Стадия 0	Tis	N0	M0
Стадия I	T1	N0	M0
Стадия IIА	T2а	N0	M0
Стадия IIВ	T2b	N0	M0
Стадия IIIA	T3	N0	M0
Стадия IIIB	T1-3	N1	M0
Стадия IVA	T4	N0-1	M0
Стадия IVB	Любая T	N2	M0
	Любая T	Любая N	M1

Лечение

Лечение рака жёлчного пузыря зависит от стадии заболевания и общего состояния пациента.

Холецистэктомия — удаление жёлчного пузыря. Это основное лечение на ранних стадиях. Резекция печени выполняется в случае распространения опухолевого узла на печень либо наличие метастазов в печени.

Лучевая терапия может использоваться для уменьшения размеров опухоли или как паллиативное лечение для облегчения симптомов.

Химиотерапия используется для системного лечения, в том числе при метастазах. Применяются различные комбинации препаратов.

Таргетная терапия и иммунотерапия — новые методы лечения, которые направлены на специфические молекулы в опухолевых клетках или активируют иммунный ответ против рака.

Паллиативная помощь направлена на улучшение качества жизни пациентов с поздними стадиями заболевания.

Диспансеризация

После хирургического лечения холецистэктомии рекомендуется следующая схема наблюдения: в первые два года обследование должно проводиться каждые 3-6 месяцев, затем ежегодно до 5 лет. Объём обследования включает:

• осмотр хирурга и онколога,
• анализ онкомаркеров (РЭА, СА-19.9, АФП),
• УЗИ органов брюшной полости,
• КТ и/или МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием,
• рентгенографию органов грудной клетки^{[источник ?]}.

Прогноз и выживаемость

РЖП относится к крайне злокачественным опухолевым процессам, которые характеризуются высокой частотой метастазирования и рецидивирования опухолевого процесса. Общая выживаемость пациентов с диагнозом РЖП крайне низка: медиана выживаемости составляет около 6 месяцев а пятилетняя выживаемость, по разным данным, от 0 до 12 %. Во многом это связи со сложностью при диагностике опухолевого процесса на ранних стадиях и поздним обращением пациентов^{[источник ?]}.

См.также

• Рак

Литература

1. Энциклопедический словарь медицинских терминов. В 3-х томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — Москва: Советская энциклопедия, 1982. — Т. 1. — 1424 с. — 100 000 экз. Архивная копия от 29 августа 2009 на Wayback Machine
2. Малая медицинская энциклопедия. — под ред. В. И. Покровского. — М.: Советская энциклопедия, 1991. — Т. 1. — 577 с. — ISBN 5-85270-040-1. Архивная копия от 6 декабря 2009 на Wayback Machine.
3. Хирургические болезни: Учебник/ М. И. Кузин, О. С. Шкроб, Н. М. Кузин и др.; Под ред. М. И. Кузина. — 3 — е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 2002. — 784 с: ил. — ISBN 5-225-00920-4
4. Злокачественные новообразования в России в 2018 году (заболеваемость и смертность). Под ред. А. Д. Каприна, В. В. Старинского, Г. В. Петровой. М.: МНИОИ им. П. А. Герцена — филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, 2019. 250 с.
5. Ермолов А.С, Рудин Э. П., Упырев А. В., Еранов М. Г. Диагностика и лечение приполиповидных образованиях желчного пузыря // Хирургия — 2002. — № 12. — С. 4-8.
6. Ильченко А. А. Заболевания желчного пузыря и желчных путей. Руководство для врачей. — М.: Анахарсис, 2006. −444 с.
7. Данзанова Татьяна Юрьевна, Синюкова Галина Тимофеевна, Лепэдату Павел Иванович Диагностика новообразований желчного пузыря // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. — 2013. — № 3—4 (93).
8. Лелянов А. Д., Козлов Д. В., Челомбитько М. А., Сергеев А. В., Тимошевский А. А., Казенкова С. В. Трудности диагностики и лечения рака желчного пузыря // Вестник Смоленской государственной медицинской академии. — 2011. — № 1.

Одним из источников, использованных при создании данной статьи, является статья из википроекта «Рувики» («ruwiki.ru») под названием «Рак желчного пузыря», расположенная по адресу: — «https://ru.ruwiki.ru/wiki/Рак_желчного_пузыря» Материал указанной статьи полностью или частично использован в Циклопедии по лицензии CC-BY-SA 4.0 и более поздних версий. Всем участникам Рувики предлагается прочитать материал «Почему Циклопедия?».